22岁慢活EB病人的诊治移植记录及家属提问 —— 王昭 教授（分析及点评）
简述：本期我们病友群邀请了一位成功移植的慢活EB成人病友的家属（病人姐姐），简述了诊治的复杂过程，也阐述了成功移植的记录。北京友谊医院王昭教授给予了全程分析和点评。此篇直播间的原文同译，请EB病毒感染相关噬血细胞综合征与慢活EB的成人病友重点关注。
病友姐姐提问：
王主任您好！亮哥好！各位病友及家属们大家好！在农历新年即将来临之际，首先祝大家新年快乐，否（pi）极泰来！下面，我再介绍下自己，我是来自四川的一名慢活EB家属，我是病人的姐姐，我弟弟22岁，目前在北京友谊医院已经移植完5个月了，过程相对顺利，正在康复中。今天受邀来到了王昭主任的病友直播交流会，想跟大家分享一下我弟弟的治疗经历。
弟弟是2019年6月开始发烧，第一次没在意，时隔半个月又发烧了。当时在广州，就去了广州某医院治疗，抽血后就开了抗病毒的一些药，当时以为是感冒。但是几天后又开始发烧了，又去医院抽血，又怀疑是不是肺结核，拍了胸片，结果是正常的。又开了吃的药，过了半个月，8月份了胃出血又去了广州另一家医院。医生认为发烧是胃出血引起，胃止住血了还是发烧，医生建议我们转院中山某医院进行传染病检查。
该医院医生安排的检查都做了，查到EB病毒，医生不确定发烧原因，医生让我们出院。我们心想去了3个医院也没找到发烧原因，会不会发烧的原因就是胃出血？出院心情好了，会不会不发烧了？又会不会中邪了？找算命的回复说是病了。
弟弟10月开始频繁发烧，又去了诊所开中药吃，但还是发烧。然后回到重庆老家打听治疗消息，又去重医某附院，风湿免疫科做了检查胸片，没问题！医生说帮不了我们。我们又回老家了，10月中旬托人挂了四川某医院的全科号。医生检查后，又让我们挂感染科或者血液科。当时只想着赶快住院，因为弟弟隔一天又发烧了。
医院感染科近期有号。医生开了住院单，听说最少一个月才能入院。还好，去了急诊等了一个星期入了感染科。医生什么检查全做了，最终也没查到原因，弟弟状态越来越不好，医生下了病危通知书，派特CT发现肚子有肿物，医生说最后一个检查。那就是肚子开了几个口穿刺活检。感染科住了18天又说血液科问题，让我们出院等活检15天出结果。
弟弟回家隔一天又发烧了，有时候一天发几次烧40度了，也不退！叫了两次120，医院打点滴退烧了又回家。又去了一家很出名的老中医，我告诉他活检了，他说是癌症，当时听了心里难受，眼泪哗啦啦的流，开了半个月中药，吃了几天依然发烧，中药又停了。
接着，医生通知我们活检结果出来了，提前挂了血液科号门诊，让我们赶快住院去急诊。急诊医生说怕是白血病，当时心里想着千万别是白血病。活检结果也看不懂。上面写着诊断EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病，考虑慢活Eb病毒感染。等了7天终于上血液科住院部，弟弟依然在发烧。医生告诉我要干细胞移植30万，配型需要全相合，医生没建议父母作为供者，我没配上，骨髓库也提交了资料。
住院期间，弟弟化疗了2次，不发烧了，我们以为好了不用移植了。谁知道过了两个月又开始发烧了，前后一共化疗了5次，过不了多久又开始频繁发烧，每次吃布洛芬退烧。我们也开始着急要求移植，但是骨髓库几个月也没通知配上，问了医生还有什么办法，医生说只有等有缘人了。我们只有眼巴巴的看着弟弟，感觉无能为力了。血液科都是白血病、淋巴瘤，基本上没听说有EB病毒疾病的。
天无绝人之路，这时候也很幸运在老家打听到一个病友，把我拉进噬血慢活EB病友群。经过和群里各位老病友沟通，我知道我家弟弟是慢活EB，全称：慢性活动性EB病毒感染疾病。老病友说弟弟情况很危险，不能久等了。弟弟现阶段情况如果能去北京咨询下，可能会有更多的供者选择，比如病人的父母、兄弟姐妹等。我们经过深思熟虑，为了弟弟尽快控制病情，挽救弟弟生命。2022年月18日我们到了北京，在门诊见到了王昭主任。我记忆仍然很深刻，王主任给我说话的时候，当时我完全说不出话了。是因为很难过，也很激动，跑了那么多医院，终于找到对这个疾病了解的医院和医生了。弟弟5月20日住院全面检查后，医生用Dep方案3次治疗，慢活EB症状缓解后，妈妈作为供者，8月开始移植并回输了。现在已经回输后5个月了，整体恢复的还不错。
我在这里非常感谢王主任，是您通过精湛的诊治医术和医学经验，在我们没有办法的时候，挽救了我弟弟，再次谢谢王主任。也非常感谢亮哥建立的这个论坛，还有病友群的各位老病友们，是你们的就医经验帮助了我们，让更多什么都不懂的病友少走弯路。 我的故事就分享完了。也借这个直播告诉各位病友，大家无论面对噬血细胞综合征还是慢活EB，一定要积极的治疗，即来之则安之！我们无法选择疾病，但是我们可以选择面对疾病的态度，胜利就在前方！来年一切安好！再次祝王主任和大家新年快乐！病友们，加油！
我同时也想问两个问题：第一个、弟弟肝功结果的谷丙谷草在100多浮动，谷氨酰转酞酶、碱性磷酸酶有较大增高，是不是肝排？现在吃了结核药，没吃排异药。第二个、弟弟移植后睡眠不好，该怎么办？是否应该去检查？做哪些项目？请王主任指导。
王昭 教授：
好，这个记录非常好。还有别的问题吗？一起问吧。我先回答你的问题吧。
这个肝功能损伤是移植后很常见的事情。这个可以是排异引起的；也能是药物啊，其他疾病引起来的。所以，也是比较复杂的，理论上应该去医院随诊，听取医生的一个建议。像你这个抗结核药物引起肝功能损伤是非常非常常见的。所以，现在肝功能损伤到底是一个排异反应，还是药物损伤，或者别的原因，我觉得这个要做一个仔细的评估。但是不用着急，我个人觉得现在不是特别严重，可以找医生检查，听取医生建议。
第二个呢，我要提醒下大家。实际上EB病毒的监测是特别重要的。一般来说，我们监测血液里面、组织里面都没有EB病毒，这个情况下我们就不用那么紧张了。但一旦EB病毒阳性了，也不是一定是大问题，就要小心谨慎了，是不是大问题的前奏。所以说EB病毒的监测是更为重要的。所以病人移植后肝损伤，无论是药物副作用还是排异反应，我们都不是那么担心，我们是有很大的把握解决这个问题的。当然，也不是百分之百哈。
但是如果EB病毒阳性了，那问题就比较复杂了。那一定要评估肝功能损伤与这个EB病毒有没有关系。所以，我的意见是这个病人在当地查下EB病毒，EB病毒如果是阴性的，那就听医生的安排进行检查，排除药物性肝功能损害，排异性反应，或者其他的感染。一般来说，其他的因素的都不是那么严重，当然也不是绝对的。移植后一定要非常小心。好吧，我就回答你这两个问题。
另外，我对你家这个病例进行一个点评。我觉得这个病例很有代表性，代表一个青少年，包括儿童也是一样的。慢活EB这个疾病呢，实际上很考验我们医生，如果经验不多，在早期的诊断上，经常当成一个普通感染，后期就有可能当成肿瘤，一般就是这么一个过程。结果感染上搞来搞去搞不定，后期PETCT一看，就会怀疑肿瘤了。这种情况的发生，说明我们医生的诊治水平还要继续提高。说句谨慎的话，慢活EB在临床上误诊或漏诊的比例还是很高的，包括一些大型医院。但是好在我们医生这么多年的科普宣传，包括病友的知识提高，大家越来越认识到这个慢活EB疾病的特殊性。所以，现在对很多有类似慢活EB症状的病人已经开始提前排查了。以上是第一个要说的问题。
第二个问题是慢活EB病人的个体差异特别大，有些病人活了10几年，有些病人甚至活了20多年的，我都见过活的好好的。也有的慢活EB病人几个月就不行了，急剧进展，直至危及病人的生命或死亡。所以说，慢活EB没有可比性。你说要预测一下这个慢活EB病人能活几年，这个是没有办法准确预测的。我的意见就是监测，根据病人临床数据的变化，了解病人病情进展的速度，每个病人的病程是不一样的。我打个比方，正常人有些活100多岁，有些活20多岁就没了，有的活50或60岁，这个你怎么去评估呢？所以，没法去评估和预测能活多少时间。就像慢活EB一样，目前还没一个数值支持预判生存期。但是我现在正在做一个工作，就是早期评估这个疾病的进展速度和危险程度。这个工作至少可以预警这个病人什么时候就不行了。所以，这就意味着每个病人的寿命不一样。但是，什么时候去做移植，这个问题就来了。
现在医生大多数建议早做移植，病人说不做，但是最后还不是得做吗？就是晚做不如早做，这是第一种思想观点。第二种观点就是慢活EB这个疾病又不是恶性肿瘤，那么急着做干嘛。所以我觉得呢，这两个观点还可以在优化下，因为大家都知道，所有的疾病都在研究当中，我们都有新药拭目以待。就像新冠病毒，虽然不能叫特效药，但是一部分病人有效吧。那EB病毒也是病毒，凭什么没有特效药产生呢。也许你做完移植一年以后，这个特效药就出来了，这是完全有可能的。但是我不敢预测什么时候有啊。还有一个问题，做移植本身就存在死亡的风险，比如你说这个孩子，平时什么症状都没有，就是偶尔有点低烧，偶尔有点轻度的肝功能损害，这种做什么移植，等一等评估观察一下，等更多的指标不好的时候，再做移植，其实也来的及，其实移植的成功率还是蛮高的。而且病人移植一做，有可能就有生命风险。
所以我对移植的观点，特别是慢活EB症状很轻微的病人，我觉得观察为主。因为这种病人，特别是儿童病人，活个5年或8年，我觉得还是比较常见的。当然，慢活EB症状太晚了也不行，你说这不是一个恶性肿瘤，真的到了合并噬血细胞综合征了，合并严重的消化道出血了，或者中枢累及了，其实治疗效果就下来了。
比如像这个家属的弟弟，这种病人就应该做移植了。他有一个明显的消化道出血症状，有占位性病变，疾病的全身有个累及。这种几年时间进展相对快的，这种做移植是势在必行了。其实在我看来，其实要更早的去做移植了。为什么没用更早的做移植呢，可能经验不多的医生或家长都有一些误区。这个慢活EB疾病有个特点，给点激素或者一定的化疗药，可能出现症状的明显缓解，也不发烧了，肝脾也小了，血项也上来了，很多以为就没事了，但是这是非常错误的误解。慢活EB就是这样，给点阳光就灿烂，阳光一停，梦魇从来！对于我们来说，我们对慢活EB一般不太主张去做化疗，除非一种情况，要做移植了，要抢救治疗了。要不然你做化疗，其实是没有意义的。你做完化疗，过段时间又会复发。慢活EB反复化疗以后，结果是什么呢？如果不衔接移植，就是缩短生命，死的更快。在我看来，慢活EB如果不是为了移植和抢救，真没必要化疗。没有任何的意义，所以这个观点也给大家分享一下。
最后还是一句话，慢活EB如果诊断明确了，什么时候选择移植，如何采取治疗措施，一定要找有经验的医生去咨询。不是每个医生都对这个疾病有非常丰富的经验。但是我很高兴的告诉大家，现在对这个疾病越来越理解到的医生，是越来越多了，其中一些还是非常的深刻。无论是北京、武汉、上海，还是广州，有很多优秀的专家。当然，很多基层医院的医生，或者对这个疾病不太熟悉的专家，如果有一定疾病误解，这也是可以理解的。
还有就是慢活EB病人有什么情况，其实一些病友的意见，无论成功还是失败的，你们要去听，为什么呢？其实病友啊，他们虽然不是一个医生，但是由于对于这个疾病长期的一个关注，多方面沉淀，他理解的一些知识，可能比一些普通的医生还更加的深刻，因为这是一个少见病，这是罕见病。不是说医生就一定比病友懂的多，我不是这么认为的。因为这个慢活EB、EB病毒相关噬血细胞综合征是一个少见的、危重的，疾病的现象很多无法用临床知识去理解的。所以，我觉得病友之间的交流也很重要。
像有些家长的孩子，经过一治疗，效果非常的好。家长也放松了，一般情况那么好，就以为没有什么事情了。但是后面治疗一停，或者药物一减量，疾病就反复重来了。我这里也啰啰嗦嗦给大家多说两句，也希望大家对这个疾病，有一个更加全面的理解。
今天因为我一会还要去查房，下午我还要去西城院区看两个相当重要的病人。时间上没有办法，今天在直播间就没有办法，只有半个小时和大家交流。如果大家有什么问题，就直接了当的提出。我就说这么多吧。
慢活EB病友的姐姐追加提问：
现在弟弟移植后，睡眠不太好，该做什么检查？该怎么调理呢？
王昭 教授：
睡眠这个不好，是多方面原因引起的。如果病人睡眠不好，但是不伴有中枢什么头疼、头晕、或者一些难受的情况，一般不是一个严重疾病的状态。如果病人伴有中枢的其他症状，要小心中枢累及，小心中枢方面的复发，要做腰穿了。如果仅仅是睡眠不好，我的意见是可以改变作息时间，可以吃些对应的药物，包括一些中成药都可以的。镇静安眠的中药也有一定的效果。实在不行也可以吃一些西药。为什么呢？因为我觉得病人的休息，对身体的康复非常的重要，如果长期睡眠不好，其实是影响身体恢复的，特别是移植后的病人。
噬血细胞综合征之家 病友论坛主持人：
好的，非常感谢王主任的分析！也谢谢这位病友姐姐的诊治分享！这位病友已经在友谊医院移植后了，并安全的回到老家进入随诊阶段了，移植现阶段是很成功的。
感谢这位病友姐姐的分享，为大家带来了正能量！也感谢王昭主任的特别点评，为大家释疑了很多知识点！ 非常好的帖子，希望能被更多病友看到，挽救更多家庭。
感谢分享，为类似病友帮助很大。
感谢分享，受益颇多！
{:4_176:}{:4_176:} 亮哥 发表于 2023-2-26 18:36
感谢这位病友姐姐的分享，为大家带来了正能量！也感谢王昭主任的特别点评，为大家释疑了很多知识点 ...
非常感谢亮哥的指点与帮助 宏儿 发表于 2023-2-26 19:11
非常好的帖子，希望能被更多病友看到，挽救更多家庭。
我们一定会越来越好 阳光灿烂22 发表于 2023-2-26 20:15
感谢分享，为类似病友帮助很大。
非要加点东西的话，我希望是健康和好运 菜菜子12 发表于 2023-2-26 21:59
感谢分享，受益颇多！
人生从来不只一场考试，你只管向前 听涛观海 发表于 2023-2-27 08:00
前路浩浩荡荡，万物皆可期待 感谢分享！ 一定会越来越好的，祝一切顺利{:4_149:}
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