儿童ALK渐变大细胞淋巴瘤 与 成人NK/T细胞淋巴瘤 合并噬血的提问 —— 王昭 教授
（一）儿童ALK渐变大细胞淋巴瘤 合并噬血的提问：
王教授，您好！我家孩子是ALK渐变大细胞淋巴瘤，合并噬血细胞综合征，现在在当地治疗。但是经过治疗后，铁蛋白结果一次比一次高，也做了血浆置换，但是效果都不好，这种情况是不是要考虑移植？
王昭 教授：
回答是肯定的。这个时候两个可能性：一个是肿瘤没有控制好；一个是噬血没有控制好；我个人考虑的是两个都没有控制好，所以才出现这个症状。这种情况我建议：第一、加强治疗，就是强化版的治疗；第二、如果加强治疗的效果好，序贯一个自体移植；如果强化版治疗后仍然效果不好，我建议直接抢救性的异基因造血干细胞移植。所以，这个孩子应该把异基因移植提到议程上了，积极治疗，尽快做配型。要不然最终结局会不好的。当然，有时候我们非常努力了，花了很多钱，花了很多心血，最后不好的结果可能也是很大的比例。但是，如果我们做了充分的准备，尽了最大的努力，得到好的结局是更好的。万一不好的结局呢，我们也得认。
噬血细胞综合征之家 病友会主持人：
这个孩子家长有补充的问题。当地医院说没有什么更好的办法了，让我们去上级医院。孩子13岁，可不可以来北京？
王昭 教授：
可以来北京，没有问题的。但是如果当地医院已经无能为力了，孩子是很危险的一个状态。就算来北京，家长也要做好充分的思想准备，可能人财两空的概率性非常高。当然了，我还不了解病人很多的具体指标，我不能说一点希望都没有。假如说生命指标，包括血常规还不是那么糟糕，也可能还有一线机会。如果当地医院已经给你说是一个病危了，什么不都好，有可能就算来北京，也是不行的，那还是别来了。如果现在生命体征还是很稳定，只是肿瘤暂时控制不住，到北京来也许还有一线希望。我只能这么说，总体来说还是一个比较难的病人，这种病人的死亡率，我们认为还是比较高的。完全不亚于EB病毒相关噬血细胞综合征，这种肿瘤合并相关噬血的死亡速度可能不会那么快，但是死亡率还是蛮高的，治疗是有难度的。
还有就是要看家属的意愿了。如果家里的经济条件比较困难，或者不是那么宽裕。其实我倒觉得没必要再跑了，因为最后跑到北京的成功希望也不是那么高。当然，没有看到具体检查数据，我也不认为完全没有希望。只是给家属说，如果经济是特别困难，真的没必要北上了。这个时候的成功率，还是比较低的。但是医疗等各方面的花费，肯定还是比较高的！好吧，就说这么多吧。
噬血细胞综合征之家 病友会主持人：
好的，感谢王主任对疾病与医疗费用各方面的人性化分析。这位小病友家长也在线，就看他们自己怎么考虑了。再次感谢王主任对病友们的客观化指导。
（二）成人NK/T细胞淋巴瘤合并噬血的提问：
成人病友30岁，慢性活动性EB病毒感染引起的NK/T细胞淋巴瘤，原发于肠道，化疗一期培门冬加PD1方案结束后，最近一个多月连续发烧，体温超过38.5，只吃了布洛芬，现在打激素地米也压不下发烧。前一段时间是新冠病毒感染，有两天发烧，造成近乎昏迷。最近铁蛋白指数上涨，SCD25指数3000多（化疗之前是2000多），因为新冠疫情原因一直无法进仓，现在这种持续发烧，病情没有控制住。现在该怎么办？会不会引起其他的问题？请王主任指导下。
王昭 教授：
这个病人第一个让我最担心的事情，还是诊断的事情。这个肠道的病理问题到底是一个NK/T细胞淋巴瘤，还是一个EB病毒淋巴增殖性疾病，这个一定要搞清楚。所以，我建议去一些有权威，有经验的病理科医院，复核这个病理结果，是不是真实可靠的。这个问题是非常关键的。
第二点如果确实是NK/T细胞淋巴瘤，假如按照这个病理诊断来说。那我们意见还是选择更强的方案，来控制这个淋巴瘤，再考虑做移植。因为如果真是一个淋巴瘤，直接去做异基因移植，其实效果不是那么理想的，移植后复发率特别高。所以，我认为诊断还是很关键的。如果只是NK/T细胞淋巴瘤，我建议可以给SMILE治疗方案，SMILE是一个化疗方案，很强。用减轻的SMILE方案进行一个化疗，看能不能把病情控制住。但是以上前提是诊断没有问题的情况下。
就是说EB病毒引起来的噬血细胞综合征，或者慢活EB引起来的噬血，和这个淋巴瘤引起来的噬血，治疗处理上是完全不一样的。淋巴瘤引起的噬血，我们认为还是强化疗以后，再序贯移植。如果是慢活EB，或者EB病毒直接诱发的噬血，那我们基本上建议直接做移植。所以，这个又回到原来的话题，病人这个诊断是不是正确的。因为现在各个地方对于EB病毒方面疾病的病理诊断差距还是比较大的，如果诊断就是一个NK/T细胞淋巴瘤，给予我上面说的第二点后，再移植的效果可能更好。但如果不是，那就可以考虑直接做移植。好吧，就说那么多吧。因为这个问题比较专业，也比较复杂，我不知道这个病友能不能听懂我说的话。
噬血细胞综合征之家 病友会主持人：
这位病友回复了，他听懂了。非常感谢王主任！
感谢分享，关于淋巴瘤合并噬血，在治疗上还是有一定的难度。 {:4_176:}{:4_176:}{:4_176:}
alk阳间变大淋巴瘤合并嗜血！很容易跟感染混淆，所以，地方医院开始会感染看待，很容易耽误病情。首先得权威的医院和医生，知道如何控制嗜血，然后控制肿瘤！嗜血控制后，要用正确的间变大方案来化疗6个疗程，儿童用儿童方案，不能用成人方案！化疗后，根据情况确定是否需要维持！
北京真的具备太多太好的医疗条件，我家在当地治疗噬血后，门诊随访过程中出现了脑袋里占位，在医院一两个月都不能确诊，穿刺的病理也不能确诊，然后北上，免疫科大夫真的太牛了，以前没有这样的病例，大夫一直跟我做思想工作都来北京了试试吧，虽然也是经过了二十多天，也送了好多外检基因有问题缺失，北京友谊医院张燕林大夫看病理，最终确诊弥漫大B淋巴瘤，等待的过程是漫长的，所幸到好的医院，认知能力更广的大夫，最终化疗+放疗后移植科，幸亏我没放弃，一直坚持听大夫的，目前出院一个月稳定，希望病友力排万难，生命无价，好运相伴！加油呀
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a芝麻开门超市～ 发表于 2023-3-10 20:03
北京真的具备太多太好的医疗条件，我家在当地治疗噬血后，门诊随访过程中出现了脑袋里占位，在医院一两个月 ...
是不是淋巴瘤都要移植啊
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