噬血细胞综合征合并中枢神经系统病变的临床表现 ——— 王昭教授
噬血细胞综合征合并中枢神经系统病变（CNS-HLH ）的临床表现 ：目前已有 CNS症状作为 HLH 首发症状的报道, 虽然仅为少数, 但仍需要引起临床重视 。
1、早期临床表现
噬血细胞综合征合并中枢神经系统病变（CNS-HLH ）早期临床表现往不具有特异性,包括易激惹、神志改变、定向障碍或其他神经精神症状, 如头痛、恶心、呕吐等, 常被噬血细胞综合征本身的症状掩盖
2、神经系统临床表现
目前最为认可的神经病学特征是脑病, 从注意力不集中、定向障碍到昏迷。癫痫发作包括癫痫持续状态也常见于 CNS-HLH 患者,Janka等认为癫痫可见于约 1/3 的患者。研究发现, 噬血细胞综合征合并中枢神经系统病变（CNS-HLH ）最常见的神经学特征包括脑膜炎、意识障碍、癫痫发作、共济失调、脑神经麻痹、眼球震颤、易激惹等。据统计,儿童与成人的CNS症状出现比例不完全相同,对于儿童患者的研究发现, 噬血细胞综合征合并中枢神经系统病变（CNS-HLH ）受累较常见的临床表现包括易激惹、癫痫、脑膜刺激征、意识改变、脑神经麻痹、运动发育迟滞、共济失调等, 肌张力改变、惊厥、偏瘫、吞咽困难、构音困难等脑神经受累表现及幻觉、失眠、焦虑等精神症状。
而成人患者则主要表现为意识改变、癫痫、共济失调、构音障碍、传导束型感觉障碍、四肢瘫、痉挛性截瘫、自主神经功能障碍、偏瘫及脑膜受累等。所有症状的出现都不具有特异性, 且临床表现常与受累部位、范围及程度有关。值得注意的是, 部分噬血细胞综合征患者可能以CNS症状作为首发症状出现, 如 Pastula 等曾报道了1例表现为进展性左侧偏瘫及失语的患者,最终通过尸检证实为噬血细胞综合征 的病例,国内高枚春等也报道了1例以头痛和复视为首发表现的噬血细胞综合征合并中枢神经系统病变（CNS-HLH ）患者,由此可见,CNS-HH患者临床表现不具有特异性,如以神经症状作为首发表现,可能出现误诊、漏诊,神经系统疾病的存在应该进一步引起对噬血细胞综合征的怀疑,尤其当患者呈现暴发性全身性疾病,特别是涉及血细胞减少和发热时,应高度怀疑噬血细胞综合征的可能。
此外,部分患者尽管随着治疗CNS症状有所缓解,但仍可能遗留CNS后遗症。 Horne等曾报道15%的患者遗留有神经系统后遗症,主要是精神运动迟缓和癫痫。 Jovanovic 等对存活的噬血细胞综合征合并中枢神经系统病变（CNS-HLH ）患者观察发现, 3/7患者遗留精神运动迟缓。
3、其他
目前关于 CNS-HLH 眼部症状,如视盘水肿、玻璃体混浊等已有报道, 并通过眼科组织病理学得到确认。 Chong等也报道了1例由于淋巴组织细胞浸润导致视神经受累的病例,虽然临床上并不多见,仍需要引起临床重视 。
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