以发热和红斑为首发表现的皮下脂膜炎性Ｔ 细胞淋巴瘤 １ 例 * 并发噬血细胞综合征
丰江舟 葛洪峰 孙晓星 曹翠翠 杨世礼 安徽省亳州市人民医院血液内科医学理论与实践 ２０２１ 年第 ３４ 卷第 ３ 期
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皮下脂膜炎性 Ｔ 细胞淋巴瘤（Ｓｕｂｃｕtaｎｅｏｕｓ paｎｎｉｃｕlｉtｉｓlｉｋｅ Ｔ ｃｅll lｙｍphｏｍa，ＳＰＴＣL）是淋巴瘤中一种少见的类型，主要累及皮下脂肪组织［１］，属于外周 Ｔ 细胞淋巴瘤类别，约占非霍奇金淋巴瘤的 １％［２］。 临床病理特点常与脂膜炎相似，临床表现以反复发热、多发皮下结节或肿块多见［３］。 少数的ＳＰＴＣL 患者常并发噬血细胞综合征，此类预后差［４］。 ＳＰＴＣL因少见，临床表现特异性不强，且认识不足而多被误诊、误治。本例患者以反复发热及周身多发红斑为首发表现，经过组织病理检查最终确诊为 ＳＰＴＣL，现将其临床诊治过程报告如下。
1、 病例资料
患者女，４３ 岁，因周身散在红斑 ２ 个月余伴低热 １ 个月余就诊，患者 ２ 个月余前无明显诱因下发现周身多发红斑伴皮下结节，结节质地韧，活动度稍差，周围皮温稍高，明显的皮肤改变位于胸前及左上臂外侧，大小约 ５ｃｍ ×４ｃｍ，表面皮肤呈紫红色（图 １），无头晕、头痛，无胸闷、胸痛，无腹痛、腹泻等特殊不适，在当地医院诊断“过敏性皮炎”，予以抗过敏、抗感染治疗无好转。 近 １ 个月来患者无明显诱因出现发热，无明显寒战、无恶心、呕吐等特殊不适，最高体温达 ３８.２℃，自服布洛芬退热治疗，效果欠佳。 患者为求进一步诊治，于２０１８ 年 ８ 月 ２４ 日就诊我科。 病程中，患者神清，精神一般，饮食、睡眠一般，大、小便正常，近期体重减轻约 ４ｋｇ。
患者入院后予以完善相关检查，辅助检查：血沉 ４７ｍｍ／h，超敏 Ｃ 反应蛋白、降钙素原均在正常范围。 血常规、血凝四项、肝肾功能等检查未见明显异常。 胸部 ＣＴ 平扫：未见明显异常。 腹部 ＣＴ 平扫：脾稍大，余未见明显异常。
诊疗经过：
２０１８ 年８ 月３１ 日病理检查报告：（右侧胸壁）镜检皮下脂肪组织内大量淋巴样细胞（部分细胞异型）浸润，另见少量血管及多核巨细胞，结合临床，考虑皮下脂膜炎样Ｔ 细胞淋巴瘤，建议免疫组化标记进步确诊。
骨髓细胞学：
三系增生活跃，未见原始细胞。 骨髓流式：骨髓增生大致正常，粒系分化成熟，未见明显增生的幼稚细胞，未见淋巴细胞增多及表型异常。 骨髓活检：骨髓增生程度大致正常，三系分化成熟，未见明显异型增生及特征性病理改变，未见淋巴细胞肿瘤性增生。 中南大学湘雅医院病理：（右前胸壁）形态免疫组化染色，较为符合皮下脂膜炎样 Ｔ 细胞淋巴瘤。 免疫组化（图 ２）：ＣＤ２（２ ＋），ＣＤ５（２ ＋），ＣＤ２０（ －），ＰAX-５（ －），Kｉ６７（４０％），ALK（ －），ＣＤ３０（ －），ＣＤ４（１ ＋），ＣＤ８（２ ＋），ＴIA-１（２ ＋）， ＣＤ（ －），EＢEＲ（ －）。 Ｔ 细胞淋巴瘤克隆性基因重排检测：阳性。 结合病史、症状及辅助检查结果诊断皮下脂膜炎性 Ｔ 细胞淋巴瘤明确。 ２０１８ 年 ９ 月—２０１９ 年 ２ 月分别予以 ＤA-EＰＯＣH ＋沙利度胺方案（依托泊苷、泼尼松、长春地辛、环磷酰胺、多柔比星、沙利度胺）化疗 ６ 个疗程，红斑颜色消退，皮下结节消失（图 １ｂ），综合评估达完全缓解，后续门诊随访处于缓解状态。
2、讨论
本例患者长期低热，周身多发红斑伴皮下肿块，炎症指标水平正常，无感染性疾病其他特点，故感染性疾病不考虑。无其他风湿免疫性疾病证据支持，故风湿免疫系统疾病尚不考虑。 完善骨髓、病理等检查后予以小剂量激素应用，发热基本控制，故考虑造血系统肿瘤可能性较大。 经病理及免疫组化结果最终证实为 ＳＰＴＣL，因其临床少见，极易误诊。１９９１ 年，Ｇｏｎｚalｅｚ 等人报道 ８ 例临床和病理极度相似的淋巴瘤病例，都是起源于皮肤 Ｔ 细胞，预后均不良，这是ＳＰＴＣL 的首次报道［５］。 １９９４ 年，ＳＰＴＣL 被提议纳入修订的欧美淋巴瘤分类中 Ｔ 细胞淋巴瘤亚组内［６］。 ２００１ 年，世界卫生组织认为 ＳＰＴＣL 是一种独立的疾病。 ２００８ 年，世界卫生组织 ＳＰＴＣL 限定为来源于具有细胞毒性的 a／β型 Ｔ 细胞表型［２］。 Ｇｏ 等对 １５６ 例患 者 进行 了系 统 分析， 发现 患有ＳＰＴＣL 的 １５６ 例患者诊断时的中位年龄为 ３９ 岁。 皮损主要表现为缓慢出现的散在或多发性的结节或红斑，最常累及下肢，其次是躯干，也可发生在面颈部，一般少有发生淋巴结或皮肤外的播散。 系统症状最常见的是发热，偶尔伴有寒战、不适、关节痛及体重减轻，预后较好［４］。 本例患者以周身红斑常见临床症状为首发表现，病情进展缓慢，化疗后获得完全缓解，后续随访处于缓解状态，提示该类淋巴瘤侵袭性不强，化疗能取得确切效果。
ＳＰＴＣL 是一种少见的淋巴瘤病理类型，目前国内外对于该类淋巴瘤无规范化的诊疗标准，化学治疗、免疫抑制治疗以及激素治疗等均有报道，疗效效果不一。 该患者诊断明确
前予以低剂量激素应用后，病情基本控制，与 Ｇｕｅｎｏｖa 等人［３］的主张的免疫抑制治疗的研究结论基本相符。 本例患者应用化疗方案治疗后获得了完全缓解，该结果也验证了Ｇｏｒｏｄｅtｓｋｉｙ 等［７］的研究结论。 总之，该类淋巴瘤易被误诊误治，本例报道能够丰富临床诊治经验，起警惕作用。 目前治疗方案未统一，本例使用 ＤA-EＰＯＣH ＋沙利度胺方案治疗取得确切疗效，为临床治疗提供依据，但尚需积累更多的相关资料，以进行更加深入的系统研究。
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