注: 以下会议记录是与会场同步同声,因翻译问题,可能某些文字有别,仅为病友参阅之用,治疗请遵医嘱。谢谢!
我们接下来再看看临床的一些数据,就是在我们单中心,也就是我们医院的一些临床数据。首先看病人,是2015年1月到2018年4月这些病人,他们首先是在血液科和肿瘤科治疗,而不是风湿免疫科治疗。一共是21个病人,男11个女10个,平均年龄0.67到13岁。
所有的病人都出现了发烧和皮疹的现象。3/4患者是有脾肿大,2/3的患者淋巴结增大,还有相当一部分患者表现为关节肿大。另有60%的病患有炎症的表现,比如胸腹腔等其他部位的积液。
那么再看一下实验室检查。伴有发烧患,90%的中性粒都有变化。尤其是在病情发展中一旦诊断为HLH,血小板、血红蛋白表现为下降。另外白细胞,30%患者是正常的,30%上升。
再看下CRP,对于患病的病人CRP基本上都有一个升高,但是一旦确诊HLH,伴随着病情的发展,24%的病人CRP降到了正常值。 再看ESR这个指数也是一样的,大部分的病患在确诊初期的时,ESR都会有一个高的指标。但是一旦确诊HLH,80%多的病患的ESR都会下降到正常值。
铁蛋白、SCD25是严重增高的。另90%的病人肝功是正常的,白蛋白也是正常的。不到一半的病人出现了高铁蛋白血症。1/3的病人甘油三酯急速上升,80%的病人骨髓出现噬血现象。5名患者发现EBV病毒激活,感染阳性,说明这5名病患有可能是EBV引发的。50%的病人NK细胞活性下降,细胞因子IL6和INF-γ都有变化,尤其是IL6的变化比较显著。 再看下EBV-HLH患者,他们的血常规三系、甘油三酯、IL10,INF-γ的值都是偏低,但是白细胞,纤维蛋白,IL-6都有上升。
又做了HLH-ADIs病人的一些基因检测。发现意义不是很大。开始我们做了整个的外显子的测试。。。。。。。?????( 整理者注:关于上边基因检测的这段录音翻译原文如此,不知道为什么还是翻译有问题,感觉没有表达清楚。)
再看一下治疗,我们用优化的04方案的,在最开始诱导治疗,用环保菌素和皮质类激素。剂量是根据病人的体重和病情决定的。接下来也会用到这两个药物的联合治疗,看到他们的指标都有下降。现在这些病人中,有5个病患维持治疗,2个病患死亡(1个是肺部感染死亡,1个是转入其他医院移植后并发症死亡),2个病患对激素应答比较好,已经停药。总体90%是比较好的。
结论上是对于这些病患,首先是体征上发烧伴有红疹。起病初期发烧的情况伴随CRP,ESR和白细胞数量增高。随着病情的发展,我们还做了病理的测试,和感染相关的测试的结果总是阴性的。细胞因子,包括纤维蛋白都有变化。其中另IL-6的变化要高于其他细胞因子。在治疗中,都有皮质类激素的应用治疗。
血液科HLH的诊断要早于风湿类疾病的诊断,所以血液科的医生要永远站在前面。这样也面临一些问题,就是诊断标准到底采用MAS还是HLH?意思说对MAS患者的的这些诊断必须要在早期进行,而且要快速进行。那么到底如何能够使用依托泊苷的频率和剂量,以及治疗的时间长度。而且还有一些难治和复发的患者,这些患者该怎么治疗?
当然我们也提到了一些靶向治疗方法,比如说IL-1和IL-6这种抑制剂,又如何使用这些抑制剂?我希望未来,我们这些血液学家和风湿类学家可以更多的合作。
以上是我讲解的自身炎症性疾病,谢谢大家!感谢患儿和家长!
( 本文由亦舒爸后期整理 )
( 因录音质量欠佳,医生讨论部分无法同步翻译。)
|