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噬血细胞综合征之家

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HLH治疗过程中,外科医生该扮演一个什么样的角色 —— 切脾手术的讨论

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发表于 2019-7-15 08:24 | 显示全部楼层 |阅读模式
       会议主持:现在进入提问环节。

       会议主持:沈建良 教授       苏 力 教授



       会议主持:

       感谢韩教授的病例分享,这是噬血细胞综合征在治疗上外科和血液科的结合,为患者的救治带来更多的方案,下面就请医生提问。(因录音效果问题,只能简短主持人的记录)



       医生提问:

       有一个外科病例,在脾切除手术台上,我和我们外科主任切碎脾脏取出,后来病理确诊病人是一个组织细胞肉瘤,这样一个病例,后面治疗效果也挺好的,他切之前是因为发热,切完之后两三天体温就正常了。然而很快病人又出现了高热,加脾区的一个疼痛,我就想知道这个脾区的疼痛和原发率或者手术的过程有没有关系?因为这个病人治疗化疗后,疼痛逐步的缓解了,我就想问下您见到过这样的情况没有?


       韩威教授  :

       是这样的,术后的病人疼痛还是比较常见的,一般来说,我们手术虽然尽量做到无痕,创新的理念和先进的手段上,但是也无法做到踏雪无痕的状态,病人术后肯定会有疼痛的,但是这个疼痛会随着病人的恢复越来越轻的,如果在病人两三天之后又出现了,那么我想,肯定跟他新发的情况有关系,一般来讲,有以下几种情况:首先出现的是血管闭塞,继发性血管闭塞可能会带来相应的问题,因为脾脏的各种分支动脉,手术造成的供养缺血,可能会造成病人的术区出现缺血性的疼痛,这是第一点。第二点呢,我觉得其实更危险的情况是,我不知道做手术的时候有没有损伤,如果有损伤的话造成液体渗出,可能会造成病人术区的疼痛,包括出现感染发热等等情况,那么这种发热轻微的是可以自愈的,它逐渐包裹性的吸收了。如果出现病情严重的,那么估计需要引流或其他治疗,这就是我的观点。


IMG_6516.JPG


      医生提问:

       这个病人后来化疗,在第二个化疗后的疼痛就不用吃止疼药了,疼痛缓解了,我们感觉他这个疼痛可能还是和他的原发病有关系,但是这个是我见过第一例组织细胞肉瘤,非常少见的,我也希望韩老师给提些建议。


       韩威教授:

       刚才我也解释了,关于脾切除这块的技术问题,大家别问我,关于HLH治疗和病情把握问题这个要问王昭主任。


       医生讨论:

       组织细胞肉瘤这个还是不太常见的。


       王昭教授:

       关于脾脏切除的血液系统这些疾病啊,实际上更多的情况是,在肿瘤方面通过诊断,对血液系统的疾病,通过切脾把它治好的,肿瘤性疾病,我觉的这是不可理解的,不可想象的。 就是说常见的淋巴瘤来说,我们从来没有说确诊淋巴瘤,把他切完了就好了的,没有这个治疗手册。不光是淋巴瘤不光是在脾脏,实际上总体来说淋巴瘤就没有只切不治疗这一说法,它的这个治疗是为了应急的治疗,或者一种生命危急状态的治疗,举个简单的例子,这个病人造成了肠梗阻,或者消化道大出血,我们这个时候做手术,只是为了干预这种应急状态,但从来没有说单纯手术的切除治疗。现在有些观点认为,对于肠道等单位的肿瘤,切除以后化疗效果更好,但是也没有说做个手术就治愈了,没有这样的说法。所以说,我举这个例的意思,比如淋巴瘤,我把病人的脾切了,就好了,绝对不是这样。对于这个问题,基于两点,大家一定要注意,脾切除这个手术我们做的很谨慎。第一例病人我们是2006年开始的,这个病人已经结婚了,他刚开始来的时候是一个噬血细胞综合征病人,反复治疗,反复发作,后来我们想做移植,结果这个孩子是领养的,孩子家长是养父养母,他们坚决不放弃,骨髓库又找不到供者,完全做不了移植。最后我们又检查分析,倾向于脾脏的问题,脾很大,PETCT显影弥漫性,怀疑是不是脾脏淋巴瘤。我们给他手术切脾以后,没有找到淋巴瘤,但是神奇的事情发生了,这个病人从此以后就好了,再也没有复发,他得病的时候是16岁,现在已经结婚了,而且还生了孩子,都很好。所以,从那个病人的时候开始,我们就开始切脾治疗噬血细胞综合征,但我们选择的有两点:第一点,绝对是没有明确病因的病人,为什么?如果这个病人有明确的病因,我们一定不会给他切脾,我们切脾有效的都是原因不明的病人。如果EB病毒阳性的病人,淋巴瘤相关的病人,协和的那个病历已经告诉您了,切了死的更快!这就是事实,所以,医生把什么淋巴瘤相关的,EB病毒阳性的噬血病人切脾,只有一个结论,死的更快!这个是绝对禁忌的!所以我再次说一遍,千万不要这样去选择! 第二个问题就是:病人的状态适合切脾,刚韩威教授还在说,为什么我们要选择创口小、恢复快的手术方案,更主要的是对血小板的要求不那么高,所以,我们一直共同合作,不过我们直到现在加起来也不过40至50例病人,所以说,我们这10几年才做40几例病人,什么意思呢?一年也才4、5例啊,非常的少,并不多,需要严格的把握,这也是我们切脾有效率达到70%的重要原因,所以说不要乱切。其实影射第2个问题,我在想一个问题,难治复发的,原因不明的病人,很可能有部分是原发噬血,是不是切脾,能够治疗原发噬血?这个是2个问题了,所以在这里引起大家思考,会不会这样这个问题需要我们进一步去做。


      医生提问 :   

       其实您说的治疗范围,实际上很多都是诊断性的,然后对于我们外科没办法取到疾病病理标本,诊断出现没有办法的情况。


       王昭教授:

       我们开始和您们是是一样的,切脾也是为诊断开始的,但是现在不是这样了,我们现在有个选择性的切脾,就是原因不明的选择切脾,70%的病人达到治愈的有效治疗,还有30%的病人在病情进展和复发死亡,也就是换句说法,切脾并不是对所有的原因不明的病人都有效,但是,大部分病人是能够获益的。所以,韩教授他们那边,14年到17年,3年时间当中15个病人,11个病人活了,4个病人死了,所以说这个效果还是不错的。


       医生提问:

       我们最近两例切脾病人有一过性的好转,后来都在复发,后期分析考虑还是淋巴瘤。


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       韩威教授:

       我觉得有几个误会,说我今天讲完后感觉切脾不是什么事,一定不是这样的,一定要非常有经验的血液科医生去把握,分析判断后,是否需要切脾,再去做这个手术。而且这种手术我们一开始觉得就这样,包括现在我们认为的一些意外,包括其他的过程,意外的过程。但是一开始,一定不要说这就是一个常规的,其实不是这样的。


       医生讨论:

       非常感谢韩教授,谢谢。


       医生提问:

        这个组织细胞会议非常好,本身噬血细胞综合征这个病在王昭教授的带领下,全国和国际上的教授都来了,取的了不少的进展,不管是94方案还是后面的DEP方案,都在进展。脾切除这块治疗,韩教授和王教授说过不能作为常规治疗。那我的意思,既然您们做了那么多手术,虽然不是很多,从外科医生来讲,哪些情况在什么状态下做?比如临时发现的,或者阶段性的,就像王主任说的,治疗过程无效或者是复发的,这些情况都比较复杂,哪些像王教授说的,切脾后有可能治愈的再做,这些都是一个情况。再一个我们外科医生或者其他的外科医生,您的经验比较多,我们不外乎就是切脾,包括血小板的量,要求是比较高的,本来就全系减少,血小板就低,担心无效输入,肯定大家都棘手。脾破裂。血小板低,到底敢不敢做?您说下您的经验,血小板达到什么程度就做?我提问的就是这些问题,谢谢!


       韩威教授:

       这个我刚才讲啊,其实在噬血这块,不管我这个外科医生再怎么努力,都没有血液科专家经验丰富。我想说的是,我更愿意选择相信一个血液科医生的判断。所以我觉得王昭教授所说:第1,病人情况稳定,比如王教授说这个病人这2天或3天您可以做这个手术,我肯定可以相信王教授的判断。当然,手术本身来讲,也取决于手术的一个大小。比如血小板低于8万,外科医生可能不做这个脾切除手术。那么,就像我刚才所说,您帮我取个淋巴结活检手术,那他就可能做了。为什么呢?因为他始终觉得,脾切除手术是个挑战。但是当您很熟悉的做了脾切除手术,很熟练的很成功的做了,在经验上的丰富,可能您觉得在外科的手术上,可以接受一定难度的,您的信心会有所增加。所以说在噬血这个事情上,是双方获益的,很难具体去说在什么数值或怎么样去界定这个切脾手术该不该做。这个取决于医生合作的基础与彼此长期工作的信任,也包括危急病人对医生的相信。所以说,在这个噬血方面,我也学习了很多。现在即使面对其他血液疾病,在外科手术这方面,我也有自己相应的独立判断,与血液科医生他们主动沟通。


      医生提问:

       我请教个问题,脾切除有很多病理及检查的结果,有没有淋巴瘤的? 脾切除以后还有没有后续的治疗?包括一些检查,请王昭教授解答下。


      王昭教授:

       是这样的,就是噬血与淋巴瘤总体来说,我们按照噬血脾切除这块,好多国内的都没了解这一块,其实我们清理下来,总的记录,大概清理下来总的30%诊断是淋巴瘤,各种类型的淋巴瘤,就是脾脏肿大。还有70%病人当中,确实是原因不明,就是什么原因都找不到,这种情况下,还有70%长期存活。还有30%死于疾病的进展,还会有进展,甚至有病人,我们有病人在切脾后1年半后复发的,噬血爆发了,我们是强行做移植。那么那70%的病人,活下来的病人,我们不是说什么都不管他了,不是这样的,我们有一个维持治疗方案,但是,一般的情况下,两到三个月基本上我们就会停掉的,很快很快就停掉了,其实他的获益还是切脾,作用机制我们到现在还不能回答,我们只能说我们发现了这个现象,切脾对于部分真正原因不明的噬血是有效的,而且是长期有效的。而且这种病人是不能做移植,或者没有经济能力做移植最后选择的这条道路。实际上,如果这种病人愿意做移植,我们还是选择做移植,因为移植是首选的,只有他不愿意做移植,或者没有办法,就是没有经济能力承担做移植的情况下,我们才选择切脾进行治疗。但是这个结果确实很困惑,今天韩教授讲,外国人再讲,其实我们血液科讲解病例,肯能在血液病这方面更精彩,简单讲一个小小的病例,比如就说一个北京市的干部,噬血细胞综合征诊断非常明确,然后我们给予DEP治疗,病情反复发作,各种维持治疗,很短暂的发作,甚至我们给予了强化疗,怀疑他淋巴瘤过后,通过PETCT发现他脾脏有不规则的嫌疑,这是肿瘤的一个标志,于是我们就给他强化疗了,给予标准CHOP的方案,结果骨髓象还没有恢复,再次发烧,再次肝功能损伤,再次噬血爆发,于是我们就没有办法了。但是他们家里很奇怪,就是不愿意做移植,后来我们说这样吧,反正你脾脏PETCT结果靠近淋巴瘤,诊断淋巴瘤,我们按淋巴瘤给化疗,至少知道什么类型,对症。 所以我们就选择给他切脾,韩教授给这病人切完脾以后,这病人状态也是不好的,还有低烧,血小板也非常低,记不清楚了,大概也就2万左右,就切脾了。切完以后脾脏送周小鸽教授病理活检,结果没有淋巴瘤,结果是T淋巴细胞增殖性改变,有噬血现象,大量的噬血现象。后来我们把这个标本又送给了高子芬教授,结果高教授也没有报出淋巴瘤。但是,神奇的事情发生了,我们给这个病人很小的激素量,因为他有低烧,给予激素维持,大概2至3个月吧,激素全停了,其他治疗就不说了,病人完全康复了。好,有一个教授这么给我解释,这个病人主要问题在脾脏,你把脾脏切了,他就不烧了,他的症状就好转了,我就觉得讲的有道理啊,拿时间说问题,结果我们就等了半年,很好,现在已经三年了,还是很好!所以我个人觉得这个病人比较特别啊,其他有些病例有类似的状态,实际上噬血细胞综合征的病人,用PETCT拍淋巴瘤肿瘤要非常的谨慎和小心,噬血细胞综合征患者常常脾大、骨髓,有弥漫性高代谢,这个并不代表是淋巴瘤,这个要谨慎的判断,不一定是肿瘤。 所以说,我个人感觉切脾治疗噬血细胞综合征,1、我觉得一定要谨慎,你看我们一年那么多噬血细胞综合征,你看我们一年今年差不多300多例噬血细胞综合征病人,我们一年才切脾几例,这个千万不要扩大化。 第2个,严格掌握适应症。第3个,找一个非常优秀的合作者,这点非常重要,我相信您们会使病人获益的。但是,再次强调一遍,淋巴瘤相关、EB病毒阳性噬血,别选择切脾,看看协和的报道有多少EB病毒阳性的,您就知道结果了(协和医院报道8例淋巴瘤或EBⅤ引起的HLH患者进行切脾手术,最终都失败)。


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       会议主持:

       因为时间的关系,提问就此暂时,大家可以下来讨论,会议进入下一环节。再次感谢韩教授,谢谢大家!

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发表于 2019-7-15 13:45 来自手机 | 显示全部楼层
协和段明辉强烈主张切我老公的脾,老公不同意,来了友谊王昭都没考虑,然后还夸我们脾缩的快,并且在没有化疗的情况下,临床医生看临床就说不是淋巴瘤,回头想想真服气啊,当时高烧40度一个月不退,所以能给出这种结论得是多么自信!这就是数据和经验带给医生的感觉,这种感觉协和的医生没有。
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