快捷登录

噬血细胞综合征之家

查看: 4092|回复: 7

58岁女,发热待查2个月,全血三系下降,确诊噬血细胞综合征,疑淋巴瘤引起的。

[复制链接]

1

主题

4

帖子

58

积分

注册会员

Rank: 2

积分
58
发表于 2023-5-16 14:27 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国上海
       2023年2月1号:开始咳嗽(没太注意)

       3月11号:开始发热并起疹子(起小疙瘩比较痒,主要在腹部、脖子及脸颊部位) 最高温度:39.4℃。3月13号:持续发热,人已经非常虚弱了(需要搀扶),当天去嘉兴医院就诊并住院(住院三天,建议转上海华山医院继续治疗)。

       生化分析(病区):甘氨酰脯氨酸氨基肽酶35U/L,腺苷脱氨酶39.7U/L,前白蛋白37.5mg/L,总蛋白49.2g/L,白蛋白24.9g/L,白球比1.02,淀粉酶20IU/L,钾3.18mmo1/L,钠135.5mmo1/L,钙1.86mmo1/L,无机磷酸盐0.80mmo1/L,乳酸脱氢酶1095IU/L,肌酸肌酶20IU/L,总胆固醇2.52mmol/L,甘油三酯1.98mmo1/L,高密度脂蛋白胆固醇0.40mmo1/L,载脂蛋白A1 0.62g/L,β2微球蛋白4.3mg/L,半胱氨酸蛋白酶抑制剂C 1.07mg/L,渗透压271.6m0sm/L,糖化血清蛋白174.0μmo1/L,超敏C反应蛋白34.7mg/L,血清淀粉样蛋白A>220.0mg/L,纤维连接蛋白124.3mg/L;

       铁蛋白>2000.0ng/ml;

       降钙素原:1.32ng/ml,白介素-6:33.68pg/ml;4月10日报告降钙素原:0.228  参考值0.000—0.500ng/ml。

       骨穿检验报告单:巨核细胞数量增多,产板功能尚可,粒系可见中毒性改变,涂片可见少量网状细胞,请结合临床及其他相关检查。

       出院诊断:1.感染性发热 2.低钾血症 3.贫血 4.血小板减少 5.低蛋白血症 6.肝囊肿 7.肾结石 8.肺结节。


       3月17号:上海华山医院专家门诊(感染科)——医生建议继续用多西环素和莫西沙星治疗,一周后看情况,门诊随访。

       3月24号:上海华山医院专家门诊(感染科)——病情比较复杂需要住院系统排查,等住院部通知住院。

       4月1号:上海第六人民医院专家门诊(血液科)——病情复杂(疑似噬血细胞综合征)转到本院感染科继续排查(当天住院)。

       4月1-4月12日:开始身体检查,心超、空腹检查、声超、基因检测报告、4月3号做PETCT(基本排除血液疾病可能)、二代测序(有棒状杆菌,用了万古霉素过敏换药治疗)、淋巴穿刺(淋巴组织增生性病变,结合免疫组化结果,肿瘤依据不足)、瑞金医院外送(寄生虫检测—阴性)。。。。。。(住院期间做了一切检查均没有指向血液疾病,上海瑞金血液专家门诊看了3次没有明显指向性是血液疾病,建议再查下感染科)。

       4月12-4月28日:入住华山医院,11号—13号用了三天丙球12.5g/10g/10g。17号再次做了骨穿(骨髓未发现明显异常造血淋已细胞群);感染科能查的全都查了一遍,没发现相关感染科问题疾病。出院小结见附件!

       4月28-5月9日:入住华东医院血液科,5号做的PETCT(与4月3号外院PET-CT相比,骨髓糖代谢增高淡退,未发现血液疾病可能)。但医生都怀疑是淋巴瘤的可能(可能还没发出来)。

       出院小结见附件!

       5月9日—至今:又入住华山医院感染科继续观察,目前用了5天的大量剂丙球+激素治疗方案,各指标并没有好转,5月15号的血小板38,血红蛋白40,铁蛋白3300,乳酸脱氢酶、白介素都很高,病人状态明显非常差了。。。5月16号(明天)转华东血液科准备化疗,目前还没有查明病因(两院都认为是淋巴瘤的可能性大),非常困惑!


       各种报告详见附件, 包括华山出院小结(详细)


140933oornso5jzgjr9rq6.jpg

140933kczcj6ajqr4jne67.jpg

140936e6kro8mtspkzkqp4.png

140935t44pabpjpp3z6po7.png

140935t5vb4429x3bxlw10.png

140934jblg6ssyx6sv0kqg.png

140934olrrdhrzizold0id.png

140936yzl8shdxtlwrp7rx.png

140937b57v8ev1eqqo8554.jpg

回复

使用道具 举报

0

主题

649

帖子

3334

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
3334
发表于 2023-5-16 17:39 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北邢台
患者发病前感染过新冠吗?骨髓细胞流式做过了吗?详细炎性因子指标有做过吗?
回复

使用道具 举报

4

主题

23

帖子

527

积分

高级会员

Rank: 4

积分
527
发表于 2023-5-16 18:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国广东深圳
我妈妈之前新冠阳过,但医生也没明确答复我现在的噬血是否和之前阳过有没有关系!我妈妈现在噬血细胞综合征的情况和这大哥的妈妈很像,希望快点查出诱因!找到治疗的办法!
回复

使用道具 举报

1

主题

4

帖子

58

积分

注册会员

Rank: 2

积分
58
 楼主| 发表于 2023-5-16 18:32 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
矮油大叔kevin 发表于 2023-5-16 17:39
患者发病前感染过新冠吗?骨髓细胞流式做过了吗?详细炎性因子指标有做过吗?

感染过新冠,骨髓细胞流式我不太懂,骨髓穿刺做了两次,包括第一次在院的玻璃图片也再次检查了。详细炎性因子这些属于感染科的检查应该都做过的,具体报告我要在电脑上找下,之后再回复您。感谢!
回复

使用道具 举报

16

主题

9062

帖子

3万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
33592
发表于 2023-5-16 23:11 来自手机 | 显示全部楼层 中国重庆
血项下降,铁蛋白,白介素升高,都是噬血的一些特征,如果确诊噬血的话还是尽快控制病情
回复

使用道具 举报

1

主题

4

帖子

58

积分

注册会员

Rank: 2

积分
58
 楼主| 发表于 2023-5-17 08:53 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
小豪 发表于 2023-5-16 18:13
我妈妈之前新冠阳过,但医生也没明确答复我现在的噬血是否和之前阳过有没有关系!我妈妈现在噬血细胞综合征 ...

刚刚问过医生您说的这两项我们都做过的。
回复

使用道具 举报

1

主题

4

帖子

58

积分

注册会员

Rank: 2

积分
58
 楼主| 发表于 2023-5-17 08:54 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
菜菜子12 发表于 2023-5-16 23:11
血项下降,铁蛋白,白介素升高,都是噬血的一些特征,如果确诊噬血的话还是尽快控制病情

现在就是大剂量丙球+激素治疗,白蛋白和提升血小板的药物也在用。
回复

使用道具 举报

16

主题

9062

帖子

3万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
33592
发表于 2023-5-18 17:15 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
T.5068 发表于 2023-5-17 08:54
现在就是大剂量丙球+激素治疗,白蛋白和提升血小板的药物也在用。

必要时还是要用化疗,芦可替尼等药物治疗
回复

使用道具 举报

热门推荐
54岁、女、风湿引发嗜血细胞综合征 —— 留帖记录(一)
54岁、女、风湿引发嗜血细胞综合征 —— 留
本次发病前因+治疗过程简记: 医生说离嗜血差一点,因2026年6月2日晚出现一
2岁小朋友EB病毒感染后淋巴结持续肿大待查?基因检测结果出来了,BTK基因点突变。
2岁小朋友EB病毒感染后淋巴结持续肿大待查
2岁男宝EBV淋巴增生诊疗记录 病程:颈部淋巴结肿大2月+,反复发热,盗汗,CRP/血沉
24岁,请大神帮看报告,人被吓的已力竭。
24岁,请大神帮看报告,人被吓的已力竭。
一月感染的eb,断续发烧半年,我这个是慢活eb吗?症状只有发烧和淋巴结肿大。
27岁男,25年3月确诊慢活eb,用了PD1五次,用了两次CTL,目前犹豫是否要移植
27岁男,25年3月确诊慢活eb,用了PD1五次,
本人于24年12月份开始发烧腹痛腹泻,开始以为是普通流感和肠胃炎,25年1月份在
大家帮忙看看,免疫球蛋白A和M降低了
大家帮忙看看,免疫球蛋白A和M降低了
我们家孩子是多重感染导致的嗜血倾向,今天查了一下免疫球蛋白,为什么A和M又降低了,
孩子两个多月确诊噬血,一个月前检查医生说是复发,希望各位大佬给点意见
孩子两个多月确诊噬血,一个月前检查医生说
孩子两个多月确诊噬血细胞综合征,后查出xiap2型免疫缺陷,现在8个月,孩子今
可爱的ππ小朋友,四个月时因UNC13D基因突变引发噬血,现等待移植中
可爱的ππ小朋友,四个月时因UNC13D基因突
像往年一样,跟家人们在一起开开心心的过年。不一样的是,家里今年新添了小成
40天宝宝原发噬血,怎么科学维持治疗至造血干细胞移植
40天宝宝原发噬血,怎么科学维持治疗至造血
孩子是原发噬血,发病时才40天,现在94方案化疗至第5周,药物应答效果好,8周化疗后才
关于慢活EB更名为“慢性活动性EB病毒病”的浅见  ——  吹牛频道
关于慢活EB更名为“慢性活动性EB病毒病”的
2024年9月的病友线上茶话会的指正公布:慢性活动性EB病毒感染(CAEBVD)已经重
二、免疫力低下患者的饮食
二、免疫力低下患者的饮食
二、免疫功能低下患者的饮食指南 食物品种: 可以食用:
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

微信工作号
191-5015-3817 周一至周日:09:00 - 21:00

免责声明:任何对疾病的经验交流或意见都不能替代执业医师的临床诊断和治疗。病友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,请谨慎参阅。本站不承担由此引起的任何法律责任。病友诊治请以临床医生医嘱为准!

Powered by HLHHOME.COM! X3.4 © 2001-2019 噬血细胞综合征之家

快速回复 返回顶部 返回列表