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2023年6月北京航天中心医院血液科 罗荣牡 教授病友茶话会沟通内容
病友 提问：
慢性活动性疾病 EB病毒感染是遗传性疾病吗？这个病除了移植还有其他的治疗方法吗？移植的时机是什么？如果不做移植会发展到什么情况？请罗主任给予这方面的个人观点，谢谢！
罗荣牡 教授：
今天就是我给大家一起来畅谈一下慢活EB在治疗还有愈后，还有尤其是移植方面，我这么多年的一些心得，仅供大家参考。
对于第一个问题就是慢活EB这个疾病，应该来说最近十年把它提起来了，那以前这个慢活EB在我们国内还没有这个病的名字，应该是从2008年以后，我们开始做移植也是从2010年以后开始做移植的。
那这个疾病首先我们目前认为觉得医学的这个发展是无止境的，现在认为它不是一个遗传性疾病，所以我们在选择供者的时候，是会选择他的父母和他的亲属的。第二个就是这个病目前的指南认为造血干细胞移植是唯一的治愈手段，就是没有其他的治愈的手段。但是有其他的办法来控制疾病的发展，或者是减轻疾病的一个进展的速度。
那病人得了这个病应该什么时候选择移植，其实我们如果在明确的确诊慢活EB以后，我们目前的做法并不是说所有诊断慢活EB的病人，我们都会要求你第一时间进行移植，我们会看如果这个病人病情很轻，一般让随诊病情。如果出现持续高烧、器官病变、功能衰竭或严重黄疸这些因素，病情持续进展，我们要求他在第一时间做移植。
因为这个病，我们通俗一点的来讲，目前来说这个病它就像历史的滚滚的车轮一样的感觉，它是永远是往前发展的，我们有时候有的病人家属会问到：就是我如果我不做移植，我直接坚持下去，我能活多长时间？那这个我想说，因为这个病它有轻有重，你看我们在成人里面，甚至有50多岁的慢活EB，那这个病人他是个慢活EB，但是他活了50多岁了，在50多岁的时候他进展非常明显了，比如说出现了淋巴瘤，明确的这种情况他已经进展了很长时间，那我想表达的意思是他疾病会一直进展，但是也有进展的速度和程度。所以的话就是如果一直不做移植的话，最终可能会发展为淋巴瘤或者是合并 噬血细胞综合征，为什么会这么说呢？其实我们主要是考虑这个病的发病机理是EB病毒持续的刺激，长期的刺激导致这个疾病由一个良性的细胞逐渐变成一个恶性细胞，大概这方面的观点就是这样。那下一个问题吧。
噬血细胞综合征之家论坛 病友群主持人：
好的，谢谢罗主任对于慢活EB的医学解释。 | 
发表于 2023-10-26 21:36
