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EB病毒相关性噬血细胞综合征的治疗之路在何方?

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发表于 2018-12-16 14:25 | 显示全部楼层 |阅读模式
       孩子今年5岁,2018年9月份的时候发现孩子凌晨二三点的时候有点低烧,可出身汗后烧自动退了,白天精神、状态、食欲都不错,幼儿园继续上。当一般的感冒病在家吃药,但不见好转,也没加重,在社区的医院查过血象无异常,就没有引起重视,但随着时间的推移,孩子的脸色越来越苍白。

       10月4日,将孩子带到了本地的地区级中心医院做了检查,血常规结果出来后,心里慌了,全血细胞减少,板跌到了22。没做任何停留,直接往省城赶,下午二点左右到了省儿童医院,挂急诊,住院,急诊综合二科,一系列的检测与会诊,4点左右血常规的结果出来了,板跌到了11,血红到了60,医院约了板与血红,医生将我夫妻二人叫去办公室谈了话,说了各种严重,并了病危通知书,此时脑子一片空白,眼里含着泪,根本没听明白医生还讲了些什么,17点左右,孩子的第一次骨穿完成。晚上23点左右,孩子的鼻子里开始出血,弄得衣服上床上到处都是。有点咳嗽,咳出的痰里也有血丝,在医生的努力下鼻血止住了。凌晨孩子开始发烧,38度7,吃布络芬后退烧。

        当天晚上血小板与血红都没有来,在焦急中迎来了10月5日的阳光,孩子床头摆上了好几个仪器,吸上了氧气。10点左右孩子又开始高烧,40.5度,手脚冰凉,浑身发抖。高烧在下午13点左右退去,急盼中的板在5日晚上23点50分终于到了,一个治疗量缓缓的输入了孩子体内,血红在凌晨4点左右也到了。10月6日孩子没有发烧,精神状态好了不少,隔天一次的血象检查发现血红、与板在慢慢往上涨,骨穿的结果与铁蛋白检测结果在10月8日出来了,骨髓增生活跃,内有吞噬细胞,并有吞噬红细胞现象。铁蛋白值325。孩儿肝脾有点肿大。初步排除了白血病。在综合二科每天用头孢等药,孩子状态在一天天回升,孩子也没再发烧。10月13日的血象检测出来后,血红108,板102,中粒0.46,孩子状态很好,就跟医生讲想出院,医生说按现在这个情况,孩子的病情最近似败血症,一般治疗周期是二周,另还需复查个骨穿。第二次骨穿就这样又做了。继续住院。

       平淡的日子在16日晩上被打破,孩子又开始发烧,一天二次,吃布洛芬出汗退烧,到18号了依然没有任何改善。骨穿结果比第一次还要好,只偶见吞噬细胞,中系增生活跃,再次排除白血病。因为反复高烧现象没有得到任何改善,萌生了转院想法,当即决定出院,18号下午办了出院手续。回了家,开始找省内其他医院挂专家号,并在家观察孩子情况。因不知是孩子到底是什么病?在挂医院与专家时拿不定主意,时间一晃到了10月23日,由之前的一天二次高烧变成了三次,且退烧时间移长。于是挂了25日省人民医院儿科血液肿瘤科主任医师的号。23日到24日变成了煎熬,尤其是24日晚上,孩子发烧的温度越来越高,退烧时间越来越长。25日凌晨烧到了41.4度。天蒙蒙亮就又往省城赶。9点20分到了主任的门诊室,陈述了病情,给了之前省儿童医院的各项检查报告,被收诊住院。又是一系列的检测,骨穿、腰穿,EB病毒DNA,CD25,风湿免疫,血清铁蛋白等,一次抽血15个样。检测结果慢慢的出来了,治疗药物用上了地米,但烧还是没有退下去。

      28日,主任找我们谈了次话,说孩子的病可确诊是噬血细胞综合征了,并并发EB病毒感染。需按国际细胞协会04方案用药治疗。签了一撂的字后,30日孩子在植入picc管后挂上了Vp16,孩子的烧也退了,一切顺风顺水,中间须有输血输板,但一周二周三周四周过去了,孩子的各项指标都好起来了,EB病毒DNA值1.87E+02,铁蛋白值从5000多降到了700多点,血象指标也上来了,于是在12月19日办了出院手续,维持一周到医院上次VP16,11月22日入院,23日上VP16,24日出院,血象特别的好,血红105,板297,中粒0.88。11月28日,血红102,板122,中粒3.71,但就在28日凌晨4点左右孩子在没有任何征兆的情况下又发烧了,紧急返院,做检测,EB病毒DNA:2.16E+04,铁蛋白:10147.14,血象直线往下掉。肝脾本已回缩的,再次肿大。

       30日又上了VP16,烧退了下来,并在当日送检了噬血相关的基因检测血样。12月7日发烧,上vp16,退烧,12月13日发烧,上vp16,退烧,这样反反复复,铁蛋白值发烧上升,退烧降温,12月3日孩子又加了环孢素每天100mg,噬血相关基因检测正常,通过血氧监测后,12月14日环孢素加到了125mg每天。过3天8周治疗就要到了,但在上疗前一天或当天发烧,很是无奈,治疗还是之前的04方案,一周一次的vp16,辅以地米+环孢素。血象变得极不稳定起来,基本一周要输次血小板。

        主任医师也没有给出其他治疗方法,只是提示要我们做移植准备。一个普通群众做移植谈何容易啊!在论坛内看各位的分享学习了个把月,今发贴向各位前辈求教,下一步方案???

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 楼主| 发表于 2018-12-16 14:32 | 显示全部楼层
更正:11月19日出院
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发表于 2018-12-16 15:59 来自手机 | 显示全部楼层
1.是EB病毒引起的噬血细胞综合征,不要搞反了逻辑关系;2.通常情况下,大部分儿童患者在地方医院(有经验的省三甲)能够得到有效控制,如果不佳,不管是难治型噬血的控制,还是万一走到移植这一步,北京机会更好。
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 楼主| 发表于 2018-12-16 16:31 | 显示全部楼层
熊大 发表于 2018-12-16 15:59
1.是EB病毒引起的噬血细胞综合征,不要搞反了逻辑关系;2.通常情况下,大部分儿童患者在地方医院(有经验的 ...

是的,医院确诊是EB病毒相关性噬血细胞综合征
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发表于 2018-12-16 18:24 来自手机 | 显示全部楼层
儿童EB噬血,如果没有基因和免疫缺陷的,大多数还是能够停药观察,乃至康复。现在主要是控制病情,94-04方案控制不好的时候还有DEP方案。先控制再查基因和免疫,然后才能确定用不用移植
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发表于 2018-12-16 19:13 | 显示全部楼层
EB导致噬血,停药半年多,再次复发几率有多大???
http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=996&fromuid=1465
(出处: 噬血细胞综合征之家)


你可以看看这个
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发表于 2018-12-16 19:17 | 显示全部楼层
      如果病情持续在反复,这是一个移植的可能性指针。期间应该结合免疫和基因检查结果来综合判断,现在另有DEP方案,一些94和04方案无效的病人可以上DEP挽救下,能不移植最好,但是有明确的移植指针,还是需要尽快移植。EB病毒噬血是比较复杂的,不知道你是在哪个省的病友?
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 楼主| 发表于 2018-12-16 20:51 | 显示全部楼层
湖南的
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 楼主| 发表于 2018-12-16 20:56 | 显示全部楼层
亮哥 发表于 2018-12-16 19:17
如果病情持续在反复,这是一个移植的可能性指针。期间应该结合免疫和基因检查结果来综合判断,现在另 ...

噬血相关的基因做了检测,报告显示没问题,免疫系统也没问题的
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发表于 2018-12-16 21:39 来自手机 | 显示全部楼层
qxz713 发表于 2018-12-16 20:56
噬血相关的基因做了检测,报告显示没问题,免疫系统也没问题的

建议在小孩有转院条件的基础上尽快北上,向更权威的上级医院咨询病情和治疗方案。祝好!
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 楼主| 发表于 2018-12-17 08:34 | 显示全部楼层
亮哥 发表于 2018-12-16 21:39
建议在小孩有转院条件的基础上尽快北上,向更权威的上级医院咨询病情和治疗方案。祝好!

谢谢,好的。
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发表于 2018-12-17 09:08 | 显示全部楼层
综合楼主说的,患者是EB病毒感染引发的噬血细胞综合征。94方案治疗过程中有反复。
首先,论坛里的那个连接是个案,仅供参考。
其次,你家这种情况,eb病毒引发噬血多和免疫缺陷有关。不知道检查了多少基因。现在有不少机构只检查14个噬血基因。免疫相关的基因不检查的话,无法判定是不是需要移植。这个你需要注意。
再次,淋巴细胞亚群的ebdna情况如何?如果感染了T或NK,也是不太好的。
建议你至少带齐你的资料,去北京找专家给你看一下,祝早日康复。
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发表于 2018-12-17 10:11 来自手机 | 显示全部楼层
能北上的话抓紧北上吧
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发表于 2018-12-17 11:22 来自手机 | 显示全部楼层
见意不要在省医院治疗,尽快去北京治疗。
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 楼主| 发表于 2018-12-17 15:38 | 显示全部楼层
arroa 发表于 2018-12-17 09:08
综合楼主说的,患者是EB病毒感染引发的噬血细胞综合征。94方案治疗过程中有反复。
首先,论坛里的那个连接 ...

只检查了14个噬血相关的基因,淋巴细胞亚群没检查,T或NK不知道,应没有做检查。
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发表于 2018-12-17 15:42 | 显示全部楼层
qxz713 发表于 2018-12-17 15:38
只检查了14个噬血相关的基因,淋巴细胞亚群没检查,T或NK不知道,应没有做检查。

所以 要不要移植或者其他治疗方案还需要在进一步检查。能北上及时北上吧。
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