孩子两岁5个月，医生诊断为脓毒症，川崎病合并巨噬细胞活化综合征

AVUJP · 发表于 2023-2-19 13:41

   孩子两岁5个月，医生诊断为脓毒症，川崎病合并巨噬细胞活化综合征，以下是孩子具体状况：

   2022年12月15日新冠阳了，孩子症状发烧两天，最高38度，康复后在家状态和以前一样，但出门走路老说累。

   2023年1月24日早晨玩雪，有点受凉；

   1月25日下午出现，有点头疼，发低烧症状；1月26日早七点半左右发烧未退。烧到38.5，医院验血常规/CRP。当时判断为病毒引起发烧。医生让继续口服布洛芬降温以及抗病毒口服液以及四季抗感颗粒。

   1月27日凌晨零点左右体温一直未降，医院打肌肉注射地塞米松，1月27日上午以及下午暂时性降温。晚上又发烧，晚九点发烧未退。烧到38.5-39度/手脚冰凉。手掌有红色皮疹。医生手触淋巴结大。再次就诊，再次验血常规/CRP,做腹部彩超。双颈部可见多个淋巴结，右侧大着20*7，左侧大者21*8，均边界清，形态规则，可见结门。肝大脾大。胆胰脾肾未见明显异常

   1月28日凌晨，入院,怀疑是川崎病发烧39度左右，按照川崎病治疗①头孢注射/②阿昔洛韦片/盐酸左西替利嗪口服液/阿司匹林肠溶片，③口服布洛芬降温，④心脏彩超，右冠状动脉轻度扩张⑤冻干静注人免疫球蛋白30g，但未退烧。口服布洛芬后2小时左右降温至38度以下维持3-4小时升温。再次使用布洛芬才能降温，注射丙球蛋白也并未退烧

   1月29日依然发烧，身上有皮疹，精神变差，不吃饭，再次验血CRP，说血项每次都在降低，通知需要做骨髓穿刺排除血液方面问题，依然口服布洛芬降温，阿昔洛韦片/盐酸左西替利嗪口服液/阿司匹林肠溶片，头孢注射/仍未退烧。口服布洛芬后2小时左右降温至38度以下维持3-4小时升温。再次使用布洛芬才能降温

   1月30日依然发烧，皮疹退，精神变差，不吃饭，进行骨髓穿刺手术，再次验血常规/CRP，阿昔洛韦片/盐酸左西替利嗪口服液/阿司匹林肠溶片，口服布洛芬降温，头孢注射，骨髓细胞形态表示骨髓增生明显活跃，外周三系减少，感染相关？骨髓流式细胞学结果：粒细胞CD64表达增强，以中晚幼粒细胞为主，嗜酸性粒细胞比例增高，红系比例减低，余表型未见异常。

   1月31日开始退烧，精神好转，稍微吃饭。注射用美罗培南0.5g，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，阿昔洛韦片/盐酸左西替利嗪口服液/阿司匹林肠溶片

   时间、症状、措施、结果

   2月1日精神可以，开始吃饭注射用美罗培南0.5g，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，阿昔洛韦片/阿司匹林肠溶片。肺部CT双肺见多发片状、磨玻璃样密度增高影，边界欠清，段及段以上支气管通畅，双侧肺腔未见明显积液

   2月2日精神可以，注射用美罗培南0.5g，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，阿昔洛韦片/阿司匹林肠溶片。腹腔、肝脾、颈部淋巴结彩超，肝稍大/脾稍大/腹腔少量积液/双侧颈部淋巴结稍大，颈部淋巴结：左侧15*5/右侧13*6

   2月3日精神可以，注射用美罗培南0.5g，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，阿昔洛韦片/阿司匹林肠溶片。可溶性CD25/IL-2Rα：12699.99

   至2月6日精神可以，注射用美罗培南0.5g，注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，阿昔洛韦片/阿司匹林肠溶片。

   2月7日精神可以，心脏彩超，验血，停止输液，改为口服地塞米松3mg 早晚各1次，阿司匹林肠溶片25mg/次，2次/天，右冠状动脉轻度扩张。内径2.5mm

   2月8日出院，继续口服醋酸地塞米松片3mg 早晚各1次 6天，碳酸钙D3，阿司匹林肠溶片25mg/次，2次/天，饭量增大，易怒，情绪易激动，懒得动，不走。

   2月14日复查，门诊检查血常规，开始减量口服醋酸地塞米松片 1.5mg 早晚各1次持续2周，阿司匹林肠溶片25mg/次，2次/天，碳酸钙D3，益生菌，血常规正常，饭量变大，情绪较上周略有好转，依然懒得动，但较上周略有好转

   上次只复查了血常规。附当时EB病毒和白介素的院内的检查。当地医院说可以院外观察，我们还是不放心，打算去北京再看一下。

   想请教以下大家：

   1、当地医院的检查是否完善，是否需要再继续别的检查。别有疏漏的地方？

   2、可溶性CD25是否需要再查？

   3、基因方面是否需要检查？

   4、当地医院的处理结果是否可以。我们用药方面是否正确？

   5、我们的EB病毒相关的检查这些项目是不是够了。是否可以排除我们EB病毒感染？

   6、是否和新冠阳性有关？

   7、孩子目前懒得动是否是还有别的原因，还是只是因为恢复期乏力？

   8、中药补气排湿等处理同时进行是否可取？

   9、预后有哪些注意事项？

   10、如果只是病毒感染导致的，我们复发的可能性？

   谢谢各位大佬！

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漂泊 · 发表于 2023-2-19 14:20

川崎确诊没？动脉扩张了？eb看结果无阳，整体情况看似乎确诊噬血的数据不全面因为细胞因子也不高！你家情况是不是轻度噬血和是否因川崎引起还需要看心脏彩超是否动脉扩张我觉得！脓毒症一般都是前期的怀疑！
后续scd25，基因和细胞因子及心脏彩超和淋巴亚群及免疫功能检查都需要做一下才好排查清楚是否原发和病情缓解程度

亮哥 · 发表于 2023-2-19 14:22

   群里的确有川崎或新冠诱发噬血细胞综合征的，这两种诱因情况下，只要没有基因或免疫缺陷等问题，治疗缓解后，愈后都是很好的。

   但是你家疾病诊断写的是巨噬细胞活化综合征，这种简称MAS，是儿童风湿疾病的一种，属于风湿免疫科治疗的。

   2月7号后的相关检查结果均都是很好的，说明病情是缓解状态。但是风湿疾病MAS还是要专科对症治疗。

   MAS与噬血细胞综合（简称：HLH）的诊治是有一定区别的，所以，你得搞清楚你家到底是什么疾病？

菜菜子12 · 发表于 2023-2-19 14:46

scd25比较高，后期应该复查下看是否好转，如果确诊噬血细胞综合征的话是要查下基因的，eb相关检查正常，应该不是eb相关疾病，治疗期间不建议使用中药，治疗有效的话可以配合医生治疗

尢乂. · 发表于 2023-2-19 14:48

孩子发烧就出皮疹，烧退了皮疹就退了，然后是C反高，白细胞高，白介素-6高。跟我家孩子十分相似！最后确诊的是幼特。

AVUJP · 发表于 2023-2-19 14:57

漂泊发表于 2023-2-19 14:20
川崎确诊没？动脉扩张了？eb看结果无阳，整体情况看似乎确诊噬血的数据不全面因为细胞因子也不高！你家情况 ...

做了两次心脏彩超，右冠状动脉轻度扩张。川崎病确诊了。

AVUJP · 发表于 2023-2-19 15:06

亮哥发表于 2023-2-19 14:22
群里的确有川崎或新冠诱发噬血细胞综合征的，这两种诱因情况下，只要没有基因或免疫缺陷等问题，治 ...

嗯嗯，谢谢大哥，

AVUJP · 发表于 2023-2-19 15:08

菜菜子12 发表于 2023-2-19 14:46
scd25比较高，后期应该复查下看是否好转，如果确诊噬血细胞综合征的话是要查下基因的，eb相关检查正常，应 ...

谢谢大哥，现在已经出院两个周，吃激素控制，因为这次对全身器官有损伤。所以也有中药调理。吃激素，可能吃了。肚子容易积食和胀气

AVUJP · 发表于 2023-2-19 15:10

尢乂. 发表于 2023-2-19 14:48
孩子发烧就出皮疹，烧退了皮疹就退了，然后是C反高，白细胞高，白介素-6高。跟我家孩子十分相似！最后确诊 ...

我们是白细胞低

简单生活 · 发表于 2023-2-19 19:55

你家现在还吃激素吗？激素会抑制免疫系统，容易肺部真菌感染或者卡肺，我家孩子就是川崎合并MAS，个人经历觉得最好网上咨询下北京相关风湿免疫科权威医院的这方面医生，确认下是否需要增加复方新诺明这个药。我家当时在当地医院没吃这个药预防感染，导致肺部真菌感染，又住院了一次。再住院的时候我和医生提了这个药，医生说可以加上。