四岁多eb病毒噬血细胞综合征，化疗期间复发是否需要移植？北京友谊医院的最新评估

印象名剪张和 · 发表于 2023-9-24 18:11

各位大佬好！小女6月28号之前反复发烧半个月，当地治疗诊断支原体感染，6月29号进湖南省长沙省儿童医院重症监护室，诊断噬血细胞综合征，94方案化疗！7月6号转入血液科，7月14号又发烧两天38度左右！改用甲泼尼龙加二线药卢可替尼，7月25号出院，8月25号门诊走疗完成八疗！8月31号在儿童医院完成评估，除细胞因子干扰素Y91高点（正常0~23），别的一切正常， 9月8号甲泼尼龙激素停掉，现在吃芦可替尼（早晚各一片），大白片（早晚各半片）吃三停四！

后期有点不放心，9月12号来北京友谊医院又做大评估，评估注CT、彩超（颈部和腋窝）有小淋巴结影。穿孔素、颗粒酶、NK细胞活性结果正常。UNC13D基因蛋白表达正常。各位大佬，请结合此评估给下经验，是否需要移植？

QTTEY · 发表于 2023-9-24 18:59

我没有办法给出专业的评估，只能祝宝宝早日康复

菜菜子12 · 发表于 2023-9-24 19:25

上述检查铁蛋白，scd25，细胞因子的检查都还不错，噬血是缓解的，eb病毒的检查也还好，血浆阴性，亚群倒是都有感染，病理结果也不错，急性eb病毒感染，应该是有机会观察的，具体听下医生的评估结果

李敏48 · 发表于 2023-9-24 19:49

看结果都还不错，特别病理倾向于急性EB病毒导致的嗜血，跟我家真的很类似，你家宝贝大概也会一样后期会愈后会很好不用移植，现在就是继续好好照顾护理好你家宝贝，增强体质，提高免疫力，祝继续大吉大利！

亮哥 · 发表于 2023-9-24 20:08

你家CD107a结果较低，这个需要监测后期的结论，同时需要结合基因结果判断。EB病毒血浆阴性，全血4次方，个体细胞感染率略高些；亚群主要是T细胞、B细胞感染3次方，NK细胞的轻度感染。铁蛋白、SCD25、细胞因子检测结果都是正常的，说明噬血是缓解的。病理活检结果主要是急性EB病毒感染淋巴结炎伴噬血现象，因为EB病毒主要感染T细胞为多，同时也需要医生在临床后期排除下慢活EB。其他相关的流式细胞术、基因重排检测结果正常，综合病理结果来看，没有发现淋巴瘤的证据，这点也是很好的。

总的来说，因为你家在地方医院存在复发的问题，建议先遵医生医嘱缓慢减药，以让孩子免疫力有个恢复过程。另后期除了监测噬血指标，更重要的是监测EB病毒相关结果，以定期对比是否好转。上传的结果，以治疗期来看，还是趋于好转的，就看后期减停药的情况了。具体请以医生医嘱为准，祝好！