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噬血细胞综合征之家

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新人求助:姐姐原有基础病皮肌炎,现在医生说疑似嗜血

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发表于 2023-12-18 21:03 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国河南
姐姐40岁,有10年皮肌炎了。近期一个月反复发热,中途间断过几天,仍然发热。医生现在怀疑嗜血细胞综合征,现在治疗:透析置换血浆,输红白细胞,用替加环抗生素!



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 楼主| 发表于 2023-12-18 21:07 来自手机 | 显示全部楼层 中国河南
麻烦一下,还需要什么检查?我再发,求助
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发表于 2023-12-18 21:28 来自手机 | 显示全部楼层 中国
噬血的话对照噬血的八项指标看下:
[size=0.32]满足以下8条中的5条诊断标准
①发热;②脾大;③血细胞减少(影响2或3系外周血细胞):血红蛋白<90g/L(新生儿:血红蛋白<100g/L),血小板<100×10/L,中性粒细胞<1.0×10/L;④高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症:空腹甘油三酯≥3.0mmol/L(≥2.65g/L),纤维蛋白原≤1.5g/L;⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据;⑥NK细胞活性减低或缺乏(根据当地实验室指标);⑦铁蛋白≥500μg/L;⑧可溶性CD25(sIL-2R)≥2400U/mL。


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发表于 2023-12-18 21:35 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北廊坊
腹部b超肝脾大小,细胞因子,血沉这些有做吗?骨穿报告有吗?目前您家指标还不好确定是不是噬血
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发表于 2023-12-18 22:02 | 显示全部楼层 中国四川成都
       首先,你姐姐的皮肌炎属于风湿免疫疾病,群里之前有好几个类似基础疾病诱发噬血的患者。但是你家是否完全达到噬血的诊断标准,还需要医生进一步临床判断,毕竟现阶段一些指标不太符合噬血。完善相关指标,比如楼上说的一些检查,包括SCD25等噬血关键指标,还要排除其他感染源的因素。现阶段建议先积极配合医生检查和治疗,如果明确噬血,那肯定就要先缓解噬血,因为噬血是非常危险的疾病,起病急危险度很高!原发病后期同时也要治疗的。你家相关检查不全面,只有先看医生怎么说吧。加油!
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发表于 2023-12-18 22:08 来自手机 | 显示全部楼层 中国新疆
先完善相关检查,血象看着不怎么好,抓紧控制病情发展,排查病因及时治疗,噬血会治好的。
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 楼主| 发表于 2023-12-18 22:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国河南
听涛观海 发表于 2023-12-18 21:28
噬血的话对照噬血的八项指标看下:
满足以下8条中的5条诊断标准
①发热;②脾大;③血细胞减少(影响2或3 ...

谢谢,我明天问医生
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 楼主| 发表于 2023-12-18 22:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国河南
v1p、恋情 发表于 2023-12-18 22:08
先完善相关检查,血象看着不怎么好,抓紧控制病情发展,排查病因及时治疗,噬血会治好的。

感谢鼓励
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 楼主| 发表于 2023-12-18 22:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国河南
亮哥 发表于 2023-12-18 22:02
首先,你姐姐的皮肌炎属于风湿免疫疾病,群里之前有好几个类似基础疾病诱发噬血的患者。但是你家是 ...

感谢亮哥
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发表于 2023-12-18 22:15 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
铁蛋白是噬血的一个指标,但是高的不多,建议持续监测,还要查下scd25,细胞因子,nk细胞活性等噬血指标来判断
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发表于 2023-12-19 10:22 | 显示全部楼层 中国天津
医生已经怀疑噬血了,应该相关检测已经做了吧,但好多关键报告没有发上来,CRP较高血沉较高,应该是风湿免疫及感染均活动。再完善一下病原检测如CMV、EBV、细菌、真菌等。血小版数值比较危险,黄疸情况对症支持处理。之前群里见过强直嗜血,SLE嗜血,皮肌炎嗜血这类应该都是风湿免疫疾病引起,是否由于病情维持不好或者其他诱因,建议好转后至权威医院进一步排查及后续治疗,当前还是先针对噬血及时处理。
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