求助：8月龄女宝，怀疑嗜血细胞综合征

MissChan · 发表于 2024-1-28 15:16

8月龄女宝，乙流肺炎住院，2024年1月24日住院入院生化检查谷丙转氨酶1400多，谷草转氨酶2100多，1月25日再查谷丙转氨酶1700多，谷草转氨酶3000多，凝血不好，1月25日铁蛋白25300，甲胎蛋白173，1月26日铁蛋白15214，血常规血小板白细胞减少，反复发烧，期间对乙喂过量，怀疑嗜血细胞综合征，有服用乙酰半胱氨酸，1月26日用了地塞米松跟丙球蛋白，今天检查生化转氨酶那些升到500多，血常规白细胞血小板又上升，铁蛋白3000多。检查血液里没有巨细胞、EB病毒，尿液里有巨细胞，巨细胞igg，肝胆脾彩超肝实质增粗，脾正常。基因骨髓报告还没出，医院考虑嗜血细胞综合征。麻烦各大神帮忙看看？

菜菜子12 · 发表于 2024-1-28 17:11

铁蛋白，肝功能升高是符合噬血的，scd25，细胞因子，nk细胞活性有查过吗

MissChan · 发表于 2024-1-28 17:20

菜菜子12 发表于 2024-1-28 17:11
铁蛋白，肝功能升高是符合噬血的，scd25，细胞因子，nk细胞活性有查过吗

细胞因子这些都有做，nk活性不知道有没，医院让做的都做了，这些检查医院是要外送，还没出结果

亮哥 · 发表于 2024-1-28 19:41

MissChan 发表于 2024-1-28 17:20
细胞因子这些都有做，nk活性不知道有没，医院让做的都做了，这些检查医院是要外送，还没出结果

如楼上大佬所说，肝功、铁蛋白是符合噬血诊断标准的；凝血结果也有异常；血常规结果的血系之前有降低，经过激素和丙球冲击后好转。不知道发烧等症状好转没有？另其他外检噬血指标如何？

这种情况下，医生肯定会怀疑噬血细胞综合征的，即使前期治疗有效，也会对基因及免疫功能方面进行检测，以排除原发性的问题。现阶段建议家属先积极配合医生治疗，并等待其他噬血指标及诱因的结果。祝好！

MissChan · 发表于 2024-1-28 19:55

亮哥发表于 2024-1-28 19:41
如楼上大佬所说，肝功、铁蛋白是符合噬血诊断标准的；凝血结果也有异常；血常规结果的血系之前有 ...

是，用了也不发烧了。现在只能等基因，细胞因子，骨髓等报告，目前也是积极配合治疗，有进一步的检查报告再请教您们！谢谢

一二三亖 · 发表于 2024-1-28 20:09

已经复合嗜血了，先按照嗜血治，拖不得

开开开小开开 · 发表于 2024-1-28 20:34

不发烧那当然是最好的结果了，等基因报告吧，这个很重要。

重庆森林 · 发表于 2024-1-28 20:36

从检查报告来看你家孩子是比较符合噬血的，丙球激素冲击治疗也算对症治疗，另外肝功的损伤程度也比较严重，可能和对乙酰氨基酚过量有关。另外孩子是咳嗽有痰吗，在口服乙酰半胱氨酸，而且八个月这么小为啥乙酰半胱氨酸不雾化要口服？给娃儿多喝温水，喝了之后轻拍背部，从上到下，有助于排痰。肺部有感染的话完善ct检查，做好心电监护

重庆森林 · 发表于 2024-1-28 20:40

重庆森林发表于 2024-1-28 20:36
从检查报告来看你家孩子是比较符合噬血的，丙球激素冲击治疗也算对症治疗，另外肝功的损伤程度也比较严重， ...

家长一定要自己把心电监护看好，护士不是24小时在床旁，自己要多留心仪器数值变化。特别是呼吸次数和血氧，不吸氧状态下95%以上才是及格，呼吸次数静息状态下不能超过30。数值长时间不稳定或者波形不好的，要及时给护士说

阳光下的 · 发表于 2024-1-28 20:54

重庆森林发表于 2024-1-28 20:40
家长一定要自己把心电监护看好，护士不是24小时在床旁，自己要多留心仪器数值变化。特别是呼吸次数和血氧 ...

MissChan · 发表于 2024-1-28 21:49

重庆森林发表于 2024-1-28 20:36
从检查报告来看你家孩子是比较符合噬血的，丙球激素冲击治疗也算对症治疗，另外肝功的损伤程度也比较严重， ...

对乙过量，服用乙酰半胱氨酸解毒，用三天。肺炎是有痰的，年龄小比较难排，有做雾化，现在在重症监护室，早上进去探视发现血氧是比较低的90-91，护士确实没有时时监护到，这个我跟他们护士跟医生强调了，在里面护士也不会给宝宝拍痰吧，下午看到他们又做了胸片检查，是又严重了？

MissChan · 发表于 2024-1-28 21:51

重庆森林发表于 2024-1-28 20:40
家长一定要自己把心电监护看好，护士不是24小时在床旁，自己要多留心仪器数值变化。特别是呼吸次数和血氧 ...

重症监护室，家属都不能进去陪护，每天早上10点探视10分钟

亮哥 · 发表于 2024-1-28 21:56

MissChan 发表于 2024-1-28 21:49
对乙过量，服用乙酰半胱氨酸解毒，用三天。肺炎是有痰的，年龄小比较难排，有做雾化，现在在重症监护室， ...

两个肺片的差距不是太大，只要噬血逐步缓解，都会慢慢好转的。既然在ICU，就先积极配合医生抢救吧。祝好！

重庆森林 · 发表于 2024-1-28 22:28

MissChan 发表于 2024-1-28 21:49
对乙过量，服用乙酰半胱氨酸解毒，用三天。肺炎是有痰的，年龄小比较难排，有做雾化，现在在重症监护室， ...

拍胸片复查就是为了看肺炎有没有进一步加重，如果探视交流病情的时候医生没有强调肺部炎症加重的话应该没啥。还有宝宝痰确实很多的话护士老师会处理的，宝宝生病家长的心情可以理解，去探视的时候语气一定要礼貌，要表现出相信医生。而且你家宝宝这么快怀疑噬血说明医生是有一定经验的，先积极配合治疗。我们目前就是要相信医生，相信宝宝。家长也一定要打起精神，照顾好自己，宝宝出来了才能更好照顾宝宝