快捷登录

噬血细胞综合征之家

查看: 5570|回复: 8

10岁EB病毒引起噬血细胞综合征,已治疗两月余,请大佬指点

[复制链接]

3

主题

26

帖子

339

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
339
发表于 2024-10-10 21:58 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国
       孩子是2024年7月29日下午突然发烧,吃美林退烧缓解,以为是普通感冒,没去医院。晚上又高烧40度,美林仅能缓解2小时,整晚靠物理降温缓解。次日附近社区医院看门诊查血白细胞1.63,中粒1.35,血红121,血小板76,医生没经验认为扁桃体发炎是病毒感染,给输了利巴韦林立马退烧,回家后半夜又烧,一早到三甲医院查血白细胞0.95,中粒0.08,血红119,血小板58,CRP86.7,入住血液科做全面检查。8月1日查出EB定量5次方,血清铁蛋白5148,sCD25 7936,甘油三脂3.16,D二聚体19.5,骨穿排除白血病,确诊EB病毒相关噬血细胞综合征

       8月2日转院开始Vp16方案治疗,激素加依托泊苷加芦可替尼(每日4片)治疗。同时继续做分选及基因相关检查,提示NK活性正常,穿孔素表达率低,cd107a低,淋巴细胞分选主要是T细胞CD8感染6次方,CD4感染3次方,NK4次方。基因检测因为UNC13D杂合(来自母亲),是否原发性存在争议,后补做母亲的相关检查,母亲穿孔素表达正常,NK活性低于正常,CD107a也低,EB定量3次方,但没任何临床表现。加做孩子的MUNC13-4(UNC13D)表达是正常。医生的结诊认为是继发性,不要原发,所以要我们继续完成8周化疗。中间8月底查EB病毒定量又上升,分选发现全血感染,EB病毒DNA5次方,EBV-T5次方,B细胞3次方,NK3次方。医生说继续治疗,至少铁蛋白一直往下降,其他肝功,血脂都在好转。现治疗2月余,化疗已结束,噬血没有完全缓解。又做了两次每周一输100ml的EBV-CTL治疗,现仍在评估疗效中,另已配型,与父亲有7/12个点位相合,但仍在等待中华骨髓库能否找到全相合的供体,再准备移植。

       整体来讲,孩子经过2个月治疗,各项指标已慢慢恢复,但噬血问题只能说是有所缓解,现每日4片芦可替尼维持着,等待移植。现有个疑问想跟大佬们讨教,这个UNC13D基因突变,但表达是正常,是否判断是为非原发性?我们是否只有移植这条路可选?


214625p888rxhhl8jycs5c.jpg

214547mtzzxiqpjoyqjt6t.jpg

215209ekkxy3znk27tp439.jpg

215811n494o66ala4kgh9a.jpg

215831dxbwkkxdjy0dbbid.jpg

回复

使用道具 举报

14

主题

1万

帖子

46万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
467053
发表于 2024-10-10 22:34 | 显示全部楼层 中国四川成都
       我想说下:你家上传的结果,尤其是EB病毒方面的结果,都是以前的,只能作为对比参考。有没有最新的EB病毒检查结果,全血和血浆,包括EB病毒淋巴细胞亚群的结果。有没有?SCD25、细胞因子的结果有没有?最新的做过没有?肝脾是否还有肿大?病理活检做过没有?这些都很关键。
回复

使用道具 举报

14

主题

1万

帖子

46万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
467053
发表于 2024-10-10 22:35 | 显示全部楼层 中国四川成都
      当时脑脊液有没有检查EB病毒?脑脊液有没有感染?
回复

使用道具 举报

20

主题

8875

帖子

3万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
32481
发表于 2024-10-10 23:16 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
建议北上找权威医生评估下,看看有没有不移植的机会,因为移植风险较大
回复

使用道具 举报

3

主题

26

帖子

339

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
339
 楼主| 发表于 2024-10-10 23:21 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2024-10-10 22:34
我想说下:你家上传的结果,尤其是EB病毒方面的结果,都是以前的,只能作为对比参考。有没有最新的E ...

非常感谢亮哥提醒复查内容,今天已去做外周血EB定量,分选,等结果出来再请教大佬。医生说下周再做EB全血和血浆检查,医生没让做细胞因子等检测,回头按您的提议跟医生提要求。今天做了脑电图正常,肝脾大小都恢复正常。
回复

使用道具 举报

3

主题

26

帖子

339

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
339
 楼主| 发表于 2024-10-10 23:27 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2024-10-10 22:35
当时脑脊液有没有检查EB病毒?脑脊液有没有感染?

做过两次腰穿,8月8日腰穿提示脑脊液3次方,9月23再复查脑脊液EB 是低于下限。
回复

使用道具 举报

3

主题

26

帖子

339

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
339
 楼主| 发表于 2024-10-10 23:28 来自手机 | 显示全部楼层 中国
菜菜子12 发表于 2024-10-10 23:16
建议北上找权威医生评估下,看看有没有不移植的机会,因为移植风险较大

好的,在与家人商量。非常感谢
回复

使用道具 举报

14

主题

1万

帖子

46万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
467053
发表于 2024-10-11 10:30 | 显示全部楼层 中国四川成都
娜娜81 发表于 2024-10-10 23:21
非常感谢亮哥提醒复查内容,今天已去做外周血EB定量,分选,等结果出来再请教大佬。医生说下周再做EB全血 ...

我个人建议你家尽快把相关检查做全,尤其是EB病毒和噬血方面的,得到结果后找医生评估,如果当地医生还是没有明确的判断。那建议你家就尽快北上了,以得到更权威更精准的专家判断,也是尽量避免长期药物导致的毒副作用。祝好!
回复

使用道具 举报

3

主题

26

帖子

339

积分

中级会员

Rank: 3Rank: 3

积分
339
 楼主| 发表于 2024-10-29 21:39 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2024-10-11 10:30
我个人建议你家尽快把相关检查做全,尤其是EB病毒和噬血方面的,得到结果后找医生评估,如果当地医生还是 ...

近期来友谊做了全面复查,完善了查血,影像b超和ct,骨穿,腰穿及各项外送检查。现好的消息是之前cd107a和穿孔素不正常,这次检查正常了;抗EB免疫活性是阳性;EB病毒定量血浆是阴性,PBMC是4次方;骨髓上清是阴性,骨髓细胞是4次方,淋巴细胞分型是B细胞3次方。是否有机会保守治疗?
回复

使用道具 举报

热门推荐
四次化疗之后,第五次化疗前的检查结果,间隔6天,eb病毒量血浆内由阴转阳
四次化疗之后,第五次化疗前的检查结果,间
小孩3岁,用的地塞米松和依托泊苷,同时吃芦可替尼,四次化疗之后,第五次化疗前的检
宝宝3岁,eb病毒导致嗜血。再吃芦可替尼和地米。
宝宝3岁,eb病毒导致嗜血。再吃芦可替尼和
宝宝3岁,eb病毒导致嗜血。治疗是吃的芦可替尼和地米。我上传了今天和前次b超结果,从
8岁EB噬血半年了,最新检查结果出来了,会慢活eb吗?
8岁EB噬血半年了,最新检查结果出来了,会
孩子4月尾诊断噬血,用了04方案8周左右,引起高血压,后来停环孢素和激素,吃卢可一直
24岁不明原因嗜血,去年的报告,有个疑问? 为什么骨髓里3%,活检里没有呢?
24岁不明原因嗜血,去年的报告,有个疑问?
有个疑问,过几天门诊问诊,想弄清楚一点,好和医生沟通。请大佬指点下?
22岁皮肤型慢活eb,病情15年了,eb病毒载量一直高,PD1保守之后就不能再选择移植了?
22岁皮肤型慢活eb,病情15年了,eb病毒载量
8岁时候出现严重蚊虫叮咬过敏症状,被蚊子咬了会起泡、发烧、流脓。没有出现过
化疗后一年半发烧,请帮忙看看血常规的检查?
化疗后一年半发烧,请帮忙看看血常规的检查
去年5月份在长沙儿童医院结疗回家后第一次发烧,昨天下午2点发烧到半夜12点退烧,今天
请问sCD25数值太高,是否影响预后?
请问sCD25数值太高,是否影响预后?
8岁孩子,请问各位EB病毒感染,sCD25数值太高是否影响预后?
22岁,2011年皮肤型慢活eb,报告已出
22岁,2011年皮肤型慢活eb,报告已出
目前只有低热和蚊虫叮咬过敏症状,肝脾稍大,肝功和血项均正常。无明显器官受
2岁6个月确诊为鼻窦炎蜂窝织炎,eb病毒感染嗜血细胞综合症
2岁6个月确诊为鼻窦炎蜂窝织炎,eb病毒感染
女孩刚开始住院眼睛有点肿有鼻窦炎蜂窝织炎,然后一直发烧,打的消炎药不管用,血常规
来北京友谊医院检查最新的结果,请大佬帮忙看下,有没有类似的病友,给个意见
来北京友谊医院检查最新的结果,请大佬帮忙
确诊慢活EB,病毒三年了,大佬帮忙看下?
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

微信工作号
191-5015-3817 周一至周日:09:00 - 21:00

免责声明:任何对疾病的经验交流或意见都不能替代执业医师的临床诊断和治疗。病友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,请谨慎参阅。本站不承担由此引起的任何法律责任。病友诊治请以临床医生医嘱为准!

Powered by HLHHOME.COM! X3.4 © 2001-2019 噬血细胞综合征之家

快速回复 返回顶部 返回列表