10岁女儿eb病毒感染噬血，当地治疗后建议移植，北上友谊医院评估后建议保守治疗

娜娜81 · 发表于 2024-11-18 18:17

   10岁，T和NK细胞5次方后噬血。2024年8月发烧后在当地用Vp16方案治疗了8周，又做了两周CTL治疗，当地医院10月初评估认为没治好，需移植。听从病友群病友大佬的建议，带了一线希望来北京请王昭教授评估，看有没希望不移植。10月16日带着10月的EB病毒全血阳性，淋巴亚群仍是T系4次方，NK系3次方，铁蛋白还没达到正常的结果请王教授评估，他认为检查结果太局限，还需完善其他重要检查才能评估，如果仍不好，只能骨髓移植。但指出当地评估孩子的姐姐基因检测同样有一个杂合突变，不能做供体的说法是错误的。王教授建议入院复查下，仍仅是杂合，优先让14岁姐姐做供体，一下子让我们缓解了供体问题上的焦虑。决定住院评估。

   2天后入友谊医院新院区，这边院区环境很干净，管理很规范，管床牛医生和魏主任很专业也很负责。1周下来，各种血检，骨穿，腰穿，CT影像，胃肠镜都顺利完成。很好的消息是外周血的EB病毒血浆阴性了，PBMC是4次方，骨髓检测骨髓上清是阴性，淋巴亚群分型仅B细胞4次方。CD107a正常了，抗EB病毒免疫活性是阳性，scd25正常，铁蛋白也正常了，妹妹复查的基因结果prf1是正常，仅UNC13D杂合，她姐姐可做供体，魏主任建议完善姐妹配型，是全相合。综合评估孩子情况是好转趋势，可芦可替尼单药维持，继续随访观察。每周复查EB病毒血浆，PBMC，铁蛋白，血常规及生化。

   我们在北京待了3周，定期每周门诊复查，中间减了一颗芦可替尼的量，于11月13日又在友谊医院住院做全面复查。结果都稳定，eb病毒血浆阴性，分型仍是B细胞，复查了穿孔素检查结果是正常了。只是免疫球蛋白低，在院输了丙球。决定回老家继续遵医嘱复查，随时与友谊医院进行检查问诊。

   整体来说，来北京评估非常值得，期待孩子后续慢慢好转至康复。也给各位病友建议，不要轻意放弃保守治疗，但也不能主观逃避移植这艰难的选择问题，理智地做好面对移植的各项准备工作，遵医嘱定期复查，乐观积极面对。

   现就孩子免疫球蛋白低，向大伽们讨教，有什么好办法能提高这项指标。另回去后需特别注意些什么事情？

小懒～ · 发表于 2024-11-18 19:02

我们也是友谊顺义院区治疗的，魏主任是我们最信任的女神！！

亮哥 · 发表于 2024-11-18 19:07

最新的检查结果以维持治疗期来看都是挺不错的，EB病毒也是只有全血阳性和B细胞感染，这点现阶段来看还是比较理想的。免疫球蛋白低的问题与近期治疗和饮食营养有关，后期逐步停药后，饮食正常后应该会慢慢正常的。另护理方面的经验，可以在论坛搜索：护理两字，会出来很多病友纪实经验的帖子。其他具体谨遵医生医嘱，祝好！