儿童嗜血细胞综合症相关疑问？ 请病友们帮忙解答下。

盈3536

       5.17～5.23女儿几乎每天都在低烧（38.5度以下），到两家市医院问诊拿药，甚至查指尖血都没发现病毒感染，于是在家吃药休息。期间有一天没发烧，后又再发烧，再去医院查血，说是病毒感染。

       5.24～6.4在市级医院住院治疗。
       滴注更昔洛韦和保肝药。期间为了提高免疫，分3天，每天输入3瓶液态丙种球蛋白，遂体温增高。

       6.4晚说脑门心处头疼，而后转院到省级医院。

       6.5～6.13于神经科治疗。
       继续滴注更昔洛韦，保肝药，以及口服保肝药。头不疼了，但是体温仍反复低烧，偶尔高烧。

       6.7滴注5瓶B种丙球蛋白，然后体温陡然上升，高达39.7度，当天反复高烧4次。至6.12，每天高烧2次，到38.5就口服退烧药布洛芬，或美林，或奈普森。因高烧反复，使用了地塞米松，见效甚微，反而性情狂躁不安。治疗期间，查体肝、脾一直在长大。女儿越来越显疲倦，精神不佳。

       6.13复查嗜血，两系下降，肝功转氨酶800多，铁蛋白4000多，纤维蛋白原降低为131。会诊血液科后诊断为嗜血细胞综合症。
因血液科没床位，病情危急，当天转本院PICU。

       6.14考虑到肝功，采用04方案第一次减量化疗，而后查肝功上升至2000多。

       6.15～6.17连续三天进行血浆置换。后肝功降为400多，三系在回升。最难整的是EB病毒拷贝数还很高。入PICU是10的6次方数量级，三次血浆置换后，是10的4次方数量级。
PICU里面老师电话告知我们做好骨髓移植的准备。

       6.18还是考虑到肝功，第二次仍减量化疗。
       由于这边医院PICU一周探视一次





       6.20才第二次见PICU主管教授，主管教授依据病毒拷贝数很高和抗体谱，考虑是慢性活动性eb，说可能是基因问题。而细胞因子，基因检查都在几天前外送海思特了。要将近一个月才能拿到检查结果。



      现在，我们的疑惑是：怎么判断儿童慢活eb ？怎么判断需要移植 ？如果是儿童慢活eb在哪儿治更好？

      恳请各位病友帮忙答疑，交流经验，谢谢！

A昆山蓬朗液化气

根据你说的情况，可能是慢活eb病毒感染。一般有发热，食欲减退，恶心呕吐，全身淋巴结肿大，肝脾肿大等，
如果确诊慢活，目前只有移植才能治愈。
建议来北京找权威医院。
祝好！

Farmer

由于患者年龄比较小不幸EB噬血，在控制噬血的同时，家属配合医生建议完善基因检测！
家属首先暂时不考虑慢性活动性EB病毒感染！看你的描述也不像慢活EB！儿童患者首先排除基因问题，再一个就是部分儿童EB噬血通过系统的治疗，是可以完全康复的！加油！同时祝福孩子早日康复

盈3536

A昆山蓬朗液化气 发表于 2019-6-21 11:09
根据你说的情况，可能是慢活eb病毒感染。一般有发热，食欲减退，恶心呕吐，全身淋巴结肿大，肝脾肿大等，
...

谢谢您的回复！女儿没有食物不振，呕吐现象。慢活eb只有移植这一种办法吗？慢活eb什么原因呢？不管什么原因统统都走移植这一种方案吗？

盈3536

Farmer 发表于 2019-6-21 11:20
由于患者年龄比较小不幸EB噬血，在控制噬血的同时，家属配合医生建议完善基因检测！
家属首先暂时不考虑慢 ...

谢谢您的留言！我们已经做了外送海思特基因以及细胞因子检测了。我有个疑问，当时是做了一次血浆置换后才采的我女儿的血样，这样会不会影响检测结果呢？

以心印心

病情是有些复杂，可依据描述，还不至于慢活EB吧！同意楼上一大神所言，先控制目前的病情，待检查结果出来再看医生的诊断。但经济允许，也可先行配型。慢活EB，目前唯一可行仍是移植。希望你家通过诊治，能化险为夷，排除慢活EB，而不要到万不得已这一步。儿童普通EB噬血是可以通过化疗痊愈的。

听涛观海

依据病毒数和抗体判断慢活的理由还不充分，先控制病情吧，是不是慢活还得看其他结果，你家做了基因的检查，基因如果没问题，也不是慢活的话，孩子后期完全康复的概率还是很大的

亮哥

楼上大神都解答了，我补充一点： 你家孩子才化疗不到三次，华西的EB病毒检查都是血清，即使是有EB病毒阳性的结果，也是可以接受的，也不足以说明是慢活EB，当然，医生怀疑是没错的。 治疗后期还有多次化疗，可以看看后期情况如何。 现阶段建议先积极配合医生治疗，争取早日出ICU，另再咨询下李强和高举，看下他们的意见。个人觉得还是你家孩子大概率是EB噬血。

HinoCao

慢活EB是症状和诊断，不是特殊的EB，是EB感染的一个阶段。早治早好不是EBV早期比晚期好杀灭，而是损伤器官较小，在没有重大噬血的情况下和噬血基因纯合突变的情况下，慢活移植成功率较高。

小儿EB噬血要移植的案例不占主导。可能化疗以后会获得较好的结果。

但如果确诊慢活EB，建议早日移植。

菜菜子12

一般慢活得靠活检来确诊，你这个主要还是考虑eb 病毒相关噬血，主要看噬血指标是否恢复，如果恢复的好问题不大，三系，肝功，发热，scd 25,血清铁蛋白，ebvdan ，若涉及移植，必要时去北京看看，地方经验不足

Math邱

慢活不慢活不是你现在考虑的问题！ 现在就全力以赴的治疗目前症状就可以了。期待EB转阴，各项噬血指标恢复正常就好了！现在这些指标没有明确的慢活指征，慢活确诊不是那么容易的。操心早了也没用。如果不安心，经济条件允许，也可以先把三口人的配型做了，直接做高配。

一世健康

慢活需要做淋巴活检才能确诊，另外目前先不要考虑那么多，病情复杂，积极配合治疗，这个病，越早治，越好。

盈3536

以心印心 发表于 2019-6-21 12:14
病情是有些复杂，可依据描述，还不至于慢活EB吧！同意楼上一大神所言，先控制目前的病情，待检查结果出来再 ...

谢谢您的建议！请问配型费用很贵吗？多少呢？

盈3536

Math邱 发表于 2019-6-21 16:41
慢活不慢活不是你现在考虑的问题！ 现在就全力以赴的治疗目前症状就可以了。期待EB转阴，各项噬血指标恢复 ...

谢谢您的建议！配型还有高配，低配之分？

盈3536

一世健康 发表于 2019-6-21 21:19
慢活需要做淋巴活检才能确诊，另外目前先不要考虑那么多，病情复杂，积极配合治疗，这个病，越早治，越好。

谢谢您的回复！我女儿淋巴结，一是脖子右侧淋巴结有，但不大，二是腹腔内有多处淋巴结。医生说两处都不适合活检。请问您还知道什么办法可以排查淋巴瘤吗？

盈3536

以心印心 发表于 2019-6-21 12:14
病情是有些复杂，可依据描述，还不至于慢活EB吧！同意楼上一大神所言，先控制目前的病情，待检查结果出来再 ...

谢谢您的留言。您是觉得首先时间不足3个月是吗？但是三次血浆置换后，病毒定量还很高，怎么回事呢？

盈3536

听涛观海 发表于 2019-6-21 13:07
依据病毒数和抗体判断慢活的理由还不充分，先控制病情吧，是不是慢活还得看其他结果，你家做了基因的检查， ...

谢谢您的留言！嗯，等待基因检测吧。不过，我女儿取血样是在血浆置换后，这个会不会有影响呢？

盈3536

亮哥 发表于 2019-6-21 13:48
楼上大神都解答了，我补充一点： 你家孩子才化疗不到三次，华西的EB病毒检查都是血清，即使是有EB病毒阳性 ...

谢谢您！今天去问了李强，发现那个抗体谱是在血浆置换后查的，李强直接就说这个数据无意义，本来也是，血浆置换中可能有别人的抗体存在，怎么能以此说明我女儿长期感染过eb呢，所以PICU太歪了，看数据太草率太不严谨了！另外，我估计李强也不好去改变PICU方案，说也可以接下来隔天血浆置换，等待体征平稳。但这也只是猜测，有点纠结，有点茫然了。

亮哥

盈3536 发表于 2019-6-21 21:51
谢谢您！今天去问了李强，发现那个抗体谱是在血浆置换后查的，李强直接就说这个数据无意义，本来也是，血 ...

个人觉得先出ICU再说，有时候也不能怪医生，100个噬血病人可能每个人症状都略有不同，针对噬血这个医学领域，真需要术有专攻的医生诊治。

一世健康

慢活是需要病理活检才能确诊的，听你说你，你家还没有开始上疗吧？