淋巴组织增殖性疾病的治疗

董业芳 · 发表于 2019-6-25 10:26

请问现在国内对慢活EB引起的淋巴组织增殖性疾病的治疗，有没有统一的方案？王昭主任好象用DEp，L一DEp方案。

亮哥 · 发表于 2019-6-25 12:54

下面这段医生与病友的互动提问应该能给予你想知道的答案。

噬血细胞综合征之家病友提问（十二）：

大多数慢性活动性EB病毒感染病人会并发EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病，是什么因素引发此类增殖性并发症? 如何理解此类增殖性疾病? 是否属于恶性肿瘤疾病? 是否有治疗共识或治疗方案?

王昭教授回答：

EB病毒感染之后伴发EB病毒相关的增殖性疾病在临床上还是很常见的。首先需要明确两个概念：EB病毒相关的淋巴细胞增殖性疾病这一诊断是病理学诊断；而慢性活动性EB病毒感染或血EB病毒阳性这一诊断是实验室检测诊断；因此，它们的内涵和诊断标准是不一样的。实际上，很多慢性活动性EB病毒感染的病人，如果你取他们的淋巴结或者其他的组织行病理检查，都可以发现EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病的征象，所以一个病人同时存在这两种疾病并不矛盾。但是，EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病的很多病人会进展成为噬血细胞综合征，或者淋巴瘤。因此该疾病具有一定程度的危险性的。而且对于成年病人来说，EB病毒是无法被清除的，所以疾病会缓慢持续进展，最终发展为危及生命的情况。那么，这一类EB病毒相关的增殖性疾病是否是恶性肿瘤呢？在最新的2016年WTO的分类中，它被归入恶性肿瘤的范畴。但是目前很多学者不认为它是真正的恶性肿瘤。但它具有恶性肿瘤的一些临床特点和特质，尤其当合并某些疾病时，特别是合并噬血细胞增多综合征这类些疾病时，它的恶性程度可能还会超过恶性淋巴瘤。可惜的是，对于这类疾病的治疗方案目前暂无统一的意见；但明确而肯定有效的治疗方式只有一个，即异基因造血干细胞移植。当然对于B细胞亚群为主的EB病毒相关增殖性疾病，单用美罗华（CD20单抗）就能起到很好的疗效；对于T细胞、NK细胞亚群为主的EB病毒增殖性疾病，目前还没有一个有效的治疗方法；目前可能有效的治疗方法有CTL治疗、PD-1，及其他的化疗方案等，但目前都还处于探索阶段。