王昭教授关于噬血两问答―EB噬血和化疗影响 ——— 病友转载

听涛观海 · 发表于 2019-6-27 17:05

说明：本文转自友谊医院王昭教授就噬血细胞综合征两则问答，因实效性性如有问题请各病友及时提出！

   EB病毒引起的噬血细胞综合征，把EB病毒清除了是不是代表噬血细胞综合征就能自动痊愈了?

   王昭大夫：是的。但是，首先要明确病人是否是真正的EB病毒相关噬血细胞综合征。因为我们血液中心之前有一个病人诊断为EB病毒相关噬血细胞综合征，后来我们发现他的临床症状很特异，且之前出现过复发，因此，建议他做基因筛查。最后发现，这个病人居然有基因改变，最终，我们修正诊断为原发噬血细胞综合征。这就意味着这个病人即使EB病毒转阴，也需要做干细胞移植。

   因此，首先要确定患者是否是EB病毒相关噬血细胞综合征。EB病毒血液检查呈阳性，有三种可能：

   第一，可能是真的EB病毒相关噬血细胞综合征;

   第二，可能是原发性噬血细胞综合征;

   第三，可能是淋巴瘤，因为很多淋巴瘤在血液中也可能找到EB病毒。

   如果明确为EB病毒相关噬血细胞综合征，当EB病毒转阴时代表患者已经治愈，就不需要做干细胞移植，但是这种情况极为少见。但是，如果EB病毒再次转阳病情将更为复杂。EB病毒检测方法有两种：一种是通过血浆来检测EB病毒;另一种则是通过白细胞中提取DNA检测EB病毒。但值得注意的是，对于噬血细胞综合征而言，EB病毒抗体检测没有任何意义。判断EB病毒是否阳性，只通过检测DNA来确定，但是EB病毒检测方法很不稳定，即使DNA提示转阴，也不一定是真正转阴。

   我们医院血液中心确定EB病毒是否转阴的原则是，每两周做一次DNA检测EB病毒，连续三次在同一个检验单位都提示阴性才算真正的EB病毒转阴，前提条件是这个单位曾经多次检查过该患者EB病毒呈阳性。由于每个单位检测EB病毒的灵敏度、敏感值、精确度等都不相同，所以需要在同一检验单位检测，而且在有经验的大型三甲医院去检测EB病毒才有意义。

   噬血细胞综合征做化疗有什么后遗症吗?不做化疗有什么影响?

   王昭大夫：理论上，大部分噬血细胞综合征并不是恶性肿瘤，VP16(依托泊苷)或其它化疗药物都是有毒副反应的，化疗药用于病人是救命，用于正常人则是害命。需要明确的是，并不是所有的噬血细胞综合征都需要使用化疗药物治疗。有的病人可以单用激素和其它免疫制剂获得治疗效果，特别是风湿病引起的噬血细胞综合征，国外报道称，不用化疗药物治疗时大约50%的患者可以获得疗效。

   对于化疗药物VP16，我个人认为，如果病人明确诊断为噬血细胞综合征，需要使用VP16时一定不要犹豫，早期使用VP16对疗效至关重要，特别是儿童噬血细胞综合征患者。但是，对于诊断不明确的病人，建议谨慎使用。因为有文献报道，儿童长期应用VP16可能导致在用药4—8年后患其它恶性肿瘤。