风湿免疫系统疾病导致嗜血细胞综合征

东方

患者四年风湿免疫系统疾病，主要以激素药维持病情，今年病情复发，连续十多天高烧，在协和医院诊断为嗜血细胞综合征，目前化疗两次，逐步恢复中

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有请大神来解说。。。。

林林2

请问患者是成人吗？
在哪里治疗呢？

马妮

什么原因复发呢？疲劳？四年间始终服激素维持吗？复发前有没有尝试过停药？细胞因子怎样的？为什么不试试免疫制剂？我们斯蒂尔高烧将近两个月，激素控制不住，打了一次妥珠单抗，完全缓解！现在停药半年了！现在相应细胞因子拮抗剂很多的！

林林2

风湿免疫系统疾病噬血，又称mas，是风湿免疫系统疾病的继发病
患者多年激素控制，引发mas说明原发病控制的不好，病情加重了，引发一次mas如原发病控制不稳定容易复发mas。需要结合病情调整治疗原发病的方案。比如增加免疫制剂或生物制剂！
mas一般不会像EB等其他疾病引发噬血细胞综合征那么凶猛，相对温和，如果vp16能控制病情还算不错，控制住mas，系统治风湿就好了，祝早日康复

幸福因爱而生～

为什么要吃四年的激素啊？一直没有稳定病情吗？成人斯蒂尔病一般很好控制的，你是我目前接触治疗时间最久的一位，可能是我孤陋寡闻了。我们当时也在协和医院治疗。不知道你们在协和哪个科室？谁是主治医生?

东方

谢谢各位，我们也是刚在友谊诊治，相关检测没发现基因和EB问题，现在初步诊断为脂膜炎导致的嗜血，目前vp16和多美素联合用药，目前nk细胞和cd25正常。

东方

林林2 发表于 2019-7-30 10:17
请问患者是成人吗？
在哪里治疗呢？

是成人，六十多了，现在诊断为脂膜炎导致的嗜血

东方

马妮 发表于 2019-7-30 10:24
什么原因复发呢？疲劳？四年间始终服激素维持吗？复发前有没有尝试过停药？细胞因子怎样的？为什么不试试免 ...

我们被诊断的是结节性脂膜炎，主要靠激素控制，但是随着激素的减量每次减少到三片左右，病情就会复发，再把激素量增加到十片，再减量，总是反复发烧起疙瘩。就这样反反复复增量减量，四年了。

东方

马妮 发表于 2019-7-30 10:24
什么原因复发呢？疲劳？四年间始终服激素维持吗？复发前有没有尝试过停药？细胞因子怎样的？为什么不试试免 ...

这次是高烧不断，住院治疗检查诊断为嗜血

东方

幸福因爱而生～ 发表于 2019-7-30 10:44
为什么要吃四年的激素啊？一直没有稳定病情吗？成人斯蒂尔病一般很好控制的，你是我目前接触治疗时间最久的 ...

我们在协和找过曾小峰和赵岩诊治，一直也没有住院治疗，是我们没太重视，把病情耽误了

东方

幸福因爱而生～ 发表于 2019-7-30 10:44
为什么要吃四年的激素啊？一直没有稳定病情吗？成人斯蒂尔病一般很好控制的，你是我目前接触治疗时间最久的 ...

您在协和具体是怎么诊治的呢？现在好了吗？是怎么控制的呢？

林林2

东方 发表于 2019-7-30 11:10
我们被诊断的是结节性脂膜炎，主要靠激素控制，但是随着激素的减量每次减少到三片左右，病情就会复发，再 ...

药量减到三片就复发，反反复复，说明病情控制的不好，所以才会引发mas！引发了一次mas再发病就容易再次引发mas，而且会更严重。我觉得你们家原发病一直控制不理想，必须的换方案治疗的，之前在哪里看的呢？风湿还会累及内脏，需注意复查结果！

东方

马妮 发表于 2019-7-30 10:24
什么原因复发呢？疲劳？四年间始终服激素维持吗？复发前有没有尝试过停药？细胞因子怎样的？为什么不试试免 ...

妥珠单抗？你们具体是在哪？怎么诊治的能详细说说吗？

幸福因爱而生～

东方 发表于 2019-7-30 11:14
您在协和具体是怎么诊治的呢？现在好了吗？是怎么控制的呢？

我们可能是第一时间治疗及时，目前已经康复！激素加免疫抑制剂控制。

arroa

脂膜炎？一般糖皮质激素和非甾体抗炎药就会有很好疗效吧。是不是有其他风湿免疫的病，然后引发脂膜炎？
现在有了噬血，先控制噬血后在治疗原发病吧。大人在协和，也是很对的医院，祝早日康复。

东方

arroa 发表于 2019-7-30 14:28
脂膜炎？一般糖皮质激素和非甾体抗炎药就会有很好疗效吧。是不是有其他风湿免疫的病，然后引发脂膜炎？
现 ...

谢谢！

马妮

长期结节性脂膜炎也要定期做病理警惕癌变可能

梦见美人鱼胖胖

马妮 发表于 2019-7-30 10:24
什么原因复发呢？疲劳？四年间始终服激素维持吗？复发前有没有尝试过停药？细胞因子怎样的？为什么不试试免 ...

玛丽你们打化疗了吗？

HHNZP

您好！我妈为系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征。能留个联系方式吗？跟您咨询下