26岁成人慢活EB的确诊治疗之路（高度怀疑 2岁发病）

一念之间20 · 发表于 2019-9-28 16:40

   病人是我的老公，今年26岁。2岁多的时候开始不明原因发烧，脾大。在成都某医院治疗(因为后面的治疗还涉及到成都其他的两家医院，这里简称该医院为医院一吧），医院一给出的诊断是肝癌(现在想想都很搞笑，2岁多的孩子肝癌）说是时间不多了，让带回家吃中药，因为婆婆只有这一个孙儿，她老人家就带着两三岁的孩子在乡下到处找中医，这中间大概10年的时间，中药一直没有断过(我没有要误导大家用中药的意思，只是我老公以前就是这样过来的)一个月左右去一次医院一，开一些退烧的激素药。

   这十年的时间里，发烧是控制住的，但是脾一点点慢慢的越来越大，13岁的时候在县医院医生的建议下做了脾切除术，父母不懂，医生也没提过，当时就没有做病理。他身体恢复之后就开始适当的运动，慢慢运动量越来越大，可以跑3~4公里，仰卧起做200+，俯卧撑150+。坚持了三年，上了高中没时间锻炼也就少了。做完脾切除术之后的10年时间，没有出现过发烧的情况。

   我们16年结婚，11月份女儿出生，女儿4个月大的时候因为工作的原因他经常熬夜，大概熬了一个月，开始发烧，肝功能异常。最初我们以为是感冒发烧，但是吃了一个星期感冒药发烧的症状不但没有减轻，反而变严重了。于是就到医院二挂了全科门诊，全科门诊让挂感染科，感染科让住院，于是住进了医院二的感染科，全面排查，当时外周血EB病毒是10的7次方，做了骨穿之后，肝功能异常的情况越来越严重，某转氨酶升到了700多，医生也不采取保肝的措施，我们要求加保肝的药医生也不加，他自己觉得很难受，感觉在医院里时间不多了，于是我们就要求出院了。(这个时候病人自己和我们家属都没有意识到事情的严重性，更没有往EB病毒相关淋巴瘤方面考虑，加上当时女儿才6个月大，吃的母乳，更多的心思是在女儿身上）。

   出院当天挂了医院三的感染科，也让住院，我们就住进了医院三的感染科(医院三是一家中医医院)，没有要求我们做什么检查，就是每天输一些保肝的药，一天三袋中药，加三袋抗病毒颗粒(医院自己造的)，就要这样在医院里住了两周，转氨酶在慢慢的降，不发烧了，医生让出院。出院之后一个月复查一次，转氨酶始终偏高，一直都在吃保肝的药，吃了半年左右，这期间每个月都查EB，一直都是外周血7次方，于是又挂了医院一感染科的号，开了阿昔洛韦和双环醇，吃了三个月，复查EB正常，于是就停药了。停药大概两个月后，先是背痛，在医院二检查，找不到原因，后来又出现盗汗，左侧髋关节痛，走路都困难，跟着又开始发烧。

   于是又挂了医院一感染科的号，住院，所有的检查来一遍，EB病毒血浆4次方。住院期间左侧腹股沟淋巴结肿大，取了淋巴结活检，骨髓活检，做了PETCT,确诊NK/T细胞淋巴瘤，骨髓侵犯4期，转入血液科治疗，总共化疗三次，每次化疗完7天左右又开始发烧，化疗完EB病毒会降一次方，发烧的时候查EB又升起来，做了PETCT评估，化疗无效，病情进展，医生建议PD-1。(确诊时已经有噬血的倾向，化疗三次后噬血的情况好转，但是淋巴瘤进展）第一次PD-1后高烧三天，吃西乐葆控制体温，三天后体温正常全身起皮疹，痒到不能正常吃饭睡觉，吃氯雷他定和肤痒颗粒，擦炉甘石洗剂，5天以后慢慢恢复正常，出院。第二次用PD-1过程顺利，没有出现不适，从第三次开始每次用PD-1就挂床。PD-1一般一个月一次，到目前为止总共用了十二次。用PD-1之前EB病毒5次方，第一次后3次方，第二次后1次方，第三次到现在一直都是3次方。第八次PD-1(2019年4月）以后复查派特CT，淋巴瘤缓解，骨穿结果NK细胞偏高，医院一的主治医生说小的时候不明原因发烧有可能就是EB病毒引起的，像他现在这种情况淋巴瘤虽然缓解了，但是骨髓的情况不乐观只能异基因移植。

      目前的情况是在北京大学人民医院排了仓，分了主管医生，主管医生让我们交了以前生病住院的所有病历，包括做脾切除手术的病历。9月25号做了骨穿，约了10月8号做PETCT，外送了一个噬血相关基因检测，所有的结果大概10月10号以后出来，等检查结果出来，北人血液科会诊讨论之后给我们通知。

生病的资料都在四川老家，随身携带的一份交到北京的医院去了，现在人在甘肃兰州，能提供的就只有确诊时的病理报告，以上就是老公的病情简介。

leviathan · 发表于 2019-9-28 17:22

小时候看确实有大概率是eb导致的，不过由于慢活eb可以长时间带病生存所以拖到现在目前移植是最好的办法

LauraLiu · 发表于 2019-9-28 19:23

估计小时候EB感染，医疗水平不够，拖到现在，现在明确了病因。祝一切顺利，早日康复。

安康666 · 发表于 2019-9-28 20:05

如果小时候是eb，拖了二十来年，真是不容易啊。可能真是小孩子才能拖那么久，小孩免疫不是固有的，成长过程中越来越强，但最终可能还是基因问题。我也是四川成都的，现在发现最近在朋友圈都看到有人因为eb噬血。

必胜 · 发表于 2019-9-28 20:15

这么传奇，有点心塞

亮哥 · 发表于 2019-9-28 20:19

20多年的慢活EB，看病情的发展是大有可能的，只是第一见到那么久的，罕见。但是也符合慢活EB后期发展成淋巴瘤的医学观点，既然已经明确病情，希望后期治疗顺利，祝好！加油！

A昆山蓬朗液化气 · 发表于 2019-9-28 20:20

非常经典的传奇，这一路走过来不容易，祝在这条路上后期的治疗顺顺利利，加油！

孔老二 · 发表于 2019-9-28 20:26

和我一样大喔，我是高中时候四肢起结节性的皮疹，一直看的皮肤科，皮疹消下去又起来，反反复复，每年也时不时都会不明原因的发烧，吃吃退烧药或者打打消炎针就会好，也因为发烧住过两次院，但都没查出来原因，每次腹部彩超都显示脾大，没什么其他特别的症状，这样过了七八年吧，后来毕业了工作了，可能是压力大，前年连续低烧半个月，后来挂了两天水好了，去年又开始连续发烧，住院切了皮肤上的结节活检，查出来慢活EB，医生说这个病毒应该是跟着我的皮疹一起跟了我七八年。