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5岁男孩,Eb噬血综合征

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发表于 2019-11-4 15:41 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式


大家好,我描述一下我儿子被诊断为“ EB病毒噬血细胞综合征”详细情况

男,5岁,2019年9月中旬发现颈部两侧有明显淋巴肿大,精神状态良好,无其它不适反应,9月28日夜间开始发烧至大于39℃,29-31日期间小孩反复高烧用美林退烧,发烧间隔12-24小时,在家以普通感冒方法自行调理无好转。


一、门诊治疗:

10月1日到镇医院做血常规检查,化验结果为血小板、中性粒细胞绝对值下降,超敏C反应蛋白偏高,医生说是细菌和病毒交叉感染,服药到10月3号未见好转,到泰兴市人民医院检查,未做血项检查,直接以细菌和病毒感染吊水治疗,10月3-5日吊水仍未能完全控制发烧,发烧间隔6-24小时。


二、当地市人民医院住院:

10月6-10日住院检查,检查内容及报告:1、红细胞、白细胞、血红蛋白下降,血小板正常,铁蛋白偏高至2000,肝有轻度受损,血液分析EB病毒为阳性,骨穿报告为增生性贫血,在此期间小孩仍反复发烧现象,且脸色和嘴唇开始发白,医生知之已达到中度贫血,因未确诊病因,未做针对性治疗。


三、苏州儿童医院:

10月11日转入苏州儿童医院,住院从传染科,转到免疫科,免疫科期间采用13个丙球注射,小孩出现低温到34℃,精神萎靡,医生下病危通知,随后转到血液科。

检查项目及内容:

1、CART细胞因子分析,IL-4 0.6 、IL-6 7.0、IL-10 152.5、IFN-Y 132.4 ,其它指标正常;

2、NK细胞分析,淋巴细胞比例: 12.6%;

3、可溶性CD25 11454.3;

4、基因未发现突变;

5、肝功能:谷丙转氨酶 633,*谷草转氨酶457.2,*甘油三酯 4.4;

6、铁蛋白:1888;

7.B超肝脾肿大;

8、血项:红细胞3.48、白细胞1.2,血红蛋白最低89,中性粒细胞绝计数最低0.55,血小板正常;EBV壳抗原IgG抗体,EBV早期抗原IgG抗体为阳性;EB病毒DNA(血浆)6.29*10^4;

9、10月12日骨穿正常,未见噬血细胞;

10、10月15日腰穿1次报告正常;未见噬血细胞;

通过以上检查确诊为EB病毒噬血细胞综合征,由10月16日上化疗。


四、化疗

1、从9月28至10月17日,期间高热反复,用美林退烧,高热畏寒寒战,10月16日用少量VP16,17-19日未发烧;19日正式上化疗;

2、主要药物为:美罗培南(抗生素)、甲龙和VP16(化疗药),口服护肝、护心、护胃、补钙等药物;

3、目前到第三个疗程分别为10月16-19日、10月25日、11月2日,化疗后对小孩饮食住行的卫生及消毒工作;精神状态良好,食欲时好时差,体重有快速减轻1kg,一周后又慢慢恢复;伴有无规则腹泻,用益生菌和蒙脱石散进行了调理;化疗前期睡觉出汗严重,2周后出汗有所好转,体温35-37℃范围,无发烧现象;观察颈部两侧淋巴肿大消失;


4、阶段性检查情况如下:

1)10月25日骨穿发现疑似不典型噬血细胞;

2)11月1日心电彩超、心电图、肝胰脾、双侧睾丸和附睾等未见异常;

3)11月1日肝功能:谷丙转氨酶48.1,*r-谷氨酰转肽酶50.7,*甘油三酯2.8,甘胆酸测定5.73

4)10月25日 CD25 7092;

5)11月1日 血项:白细胞3.69,红细胞3.75,血红蛋白100 ,中性粒细胞绝对计数2.77;

6)10月25日 EB病毒DNA(全血)1.80*10^6,EB病毒DNA(血浆)1.05*10^3;

7)10月25日铁蛋白357.6;

8)尿常规,白细胞15.2(有尿道感染)


以上是小孩检查及治疗全过程,单从数据上来看,感觉是暂时控制了病情,但不知道后续的发展情况。医生说到第四个疗程时进行一次全面的评估。
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发表于 2019-11-4 15:47 来自手机 | 显示全部楼层
请大神看看,我儿这个病情,需要转北京儿童医院?目前是2004方案,8周化疗。第4周化疗在11月8号做小评估。若八周评估没缓解,医生说需考虑移植。
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发表于 2019-11-4 15:54 来自手机 | 显示全部楼层
描述的很详细,给你个赞 !已你目前口述来讲,治疗方案是达到缓解病情的,建议八周后到北京权威医院全面评估一下。
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 楼主| 发表于 2019-11-4 15:58 来自手机 | 显示全部楼层
A昆山蓬朗液化气 发表于 2019-11-4 15:54
描述的很详细,给你个赞 !已你目前口述来讲,治疗方案是达到缓解病情的,建议八周后到北京权威医院全面评 ...

好的,谢谢您
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发表于 2019-11-4 15:58 | 显示全部楼层
这个是典型的噬血发病及诊断过程。从发病到最后确诊共用了2周左右时间,说实话,算是快的了。从cd25和铁蛋白指标来看,对化疗还是有积极反应的。eb的血浆也在降低,这些都是好现象。个人觉得,先8周后评估,控制住应该没有问题。那时候,基因结果也会出来了,如果基因没有问题,基本就能控制住了。现在做的就是听医嘱,勤观察各项指标变化,防感染。祝早日康复。
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 楼主| 发表于 2019-11-4 16:03 来自手机 | 显示全部楼层
arroa 发表于 2019-11-4 15:58
这个是典型的噬血发病及诊断过程。从发病到最后确诊共用了2周左右时间,说实话,算是快的了。从cd25和铁蛋 ...

谢谢您的回复,基因检测报告己出来了,未检测到基因突变
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 楼主| 发表于 2019-11-4 16:04 来自手机 | 显示全部楼层
arroa 发表于 2019-11-4 15:58
这个是典型的噬血发病及诊断过程。从发病到最后确诊共用了2周左右时间,说实话,算是快的了。从cd25和铁蛋 ...

谢谢您的回复,基因检测报告已出来了,未检测到基因突变
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发表于 2019-11-4 16:19 | 显示全部楼层
没有基因突变,而且上了VP16又有好的应答效果,这种预后是比较好的;积极配合治疗正常5-8周可评估停药;祝顺利,早日停药
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 楼主| 发表于 2019-11-4 16:21 来自手机 | 显示全部楼层
听涛观海 发表于 2019-11-4 16:19
没有基因突变,而且上了VP16又有好的应答效果,这种预后是比较好的;积极配合治疗正常5-8周可评估停药;祝 ...

好的,谢谢您的回复
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发表于 2019-11-4 17:02 | 显示全部楼层
你家诊断就医算比较及时的,如果基因和免疫检查结果均正常,现有病情缓解良好,那就等待后期评估停药吧。祝顺利!
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 楼主| 发表于 2019-11-4 19:11 来自手机 | 显示全部楼层
亮哥 发表于 2019-11-4 17:02
你家诊断就医算比较及时的,如果基因和免疫检查结果均正常,现有病情缓解良好,那就等待后期评估停药吧。祝 ...

谢谢亮哥的回复,免疫力检验目前还没有做全面的评估,这个医院评估时会做吗
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发表于 2019-11-5 08:39 | 显示全部楼层
树4225 发表于 2019-11-4 19:11
谢谢亮哥的回复,免疫力检验目前还没有做全面的评估,这个医院评估时会做吗

一般有经验的医院都会在治疗初期做一个,以对比治疗后的结果情况。
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发表于 2019-11-5 11:56 来自手机 | 显示全部楼层
你家宝宝这情况被处理得及时了,苏州儿童医院血液科也不差。当然,条件允许也可北上北儿评估复查。基因没问题的话,病情平稳恢复期,想法不断提升免疫力,以后应该没问题。
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 楼主| 发表于 2019-11-5 16:13 来自手机 | 显示全部楼层
亮哥 发表于 2019-11-5 08:39
一般有经验的医院都会在治疗初期做一个,以对比治疗后的结果情况。

好的,我了解一下,谢谢
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 楼主| 发表于 2019-11-5 16:14 来自手机 | 显示全部楼层
以心印心 发表于 2019-11-5 11:56
你家宝宝这情况被处理得及时了,苏州儿童医院血液科也不差。当然,条件允许也可北上北儿评估复查。基因没问 ...

谢谢您的建议
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