快捷登录

噬血细胞综合征之家

查看: 15861|回复: 15

基因检测结果,大神帮忙看看

[复制链接]

18

主题

88

帖子

655

积分

高级会员

Rank: 4

积分
655
发表于 2020-5-13 17:25 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式

   基因报告这是不是必须要移植了?

mmexport1589361766896.png
回复

使用道具 举报

9

主题

2886

帖子

1万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
11628
发表于 2020-5-13 18:22 来自手机 | 显示全部楼层
unc13d是已知原发噬血基因突变中比例较高,也是医学已知基因突变引起噬血的主要病变之一.具体杂合突变需不需要移植,建议征求医生意见,若需要移植,北上很有必要.祝早好
回复

使用道具 举报

52

主题

1916

帖子

5735

积分

论坛元老

论坛资深病友

Rank: 8Rank: 8

积分
5735
发表于 2020-5-13 18:24 来自手机 | 显示全部楼层
回复

使用道具 举报

18

主题

88

帖子

655

积分

高级会员

Rank: 4

积分
655
 楼主| 发表于 2020-5-13 18:29 来自手机 | 显示全部楼层
arroa 发表于 2020-5-13 18:24
虽然是常见基因上两变异,但是都是来自于母亲,从理论上不算是原发噬血。可能不需要移植。还需要去查一下un ...

那病理性变异遗传自父亲呢?我家族里从来没有过这个病的
回复

使用道具 举报

18

主题

88

帖子

655

积分

高级会员

Rank: 4

积分
655
 楼主| 发表于 2020-5-13 18:30 来自手机 | 显示全部楼层
漂泊 发表于 2020-5-13 18:22
unc13d是已知原发噬血基因突变中比例较高,也是医学已知基因突变引起噬血的主要病变之一.具体杂合突变需不 ...

怕到北京花不起,家里本来就没钱,哎!
回复

使用道具 举报

14

主题

1万

帖子

50万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
505411
发表于 2020-5-13 19:00 | 显示全部楼层
赞成亦舒爸观点,建议还是查一个UNC13D的基因蛋白表达,看看结果如何
回复

使用道具 举报

8

主题

794

帖子

4240

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
4240
发表于 2020-5-13 22:35 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-13 18:30
怕到北京花不起,家里本来就没钱,哎!

走到移植这一步的话,北京医生经验丰富,可能最后比在地方都花的少呢。
回复

使用道具 举报

52

主题

1916

帖子

5735

积分

论坛元老

论坛资深病友

Rank: 8Rank: 8

积分
5735
发表于 2020-5-14 04:54 来自手机 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-13 18:29
那病理性变异遗传自父亲呢?我家族里从来没有过这个病的

不好意思,昨天漏看了。重新回答如下,unc13d这个基因,有3个突变。一个来自父亲的病理突变,2个来自母亲。虽然单看都是杂合,但是有可能构成复合杂合突变。理论上还是有很大的原发可能得。还是需要去检查unc13-4的这个蛋白活性。如果活性低的话,就非常高的一直都是必要。如果活性正常,可能会有观察待定的机会。总之,一定要去查蛋白活性。祝早日康复。
回复

使用道具 举报

18

主题

88

帖子

655

积分

高级会员

Rank: 4

积分
655
 楼主| 发表于 2020-5-14 06:15 来自手机 | 显示全部楼层
arroa 发表于 2020-5-14 04:54
不好意思,昨天漏看了。重新回答如下,unc13d这个基因,有3个突变。一个来自父亲的病理突变,2个来自母亲 ...

那移植的可能性有多大呢?
回复

使用道具 举报

18

主题

88

帖子

655

积分

高级会员

Rank: 4

积分
655
 楼主| 发表于 2020-5-14 06:17 来自手机 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-14 06:15
那移植的可能性有多大呢?

还有昨天我网上问了张蕊她说的也是要查蛋白!她还说我们家的nk和107a不低和这个变异不符!有疑问让我们复查
回复

使用道具 举报

52

主题

1916

帖子

5735

积分

论坛元老

论坛资深病友

Rank: 8Rank: 8

积分
5735
发表于 2020-5-14 07:24 来自手机 | 显示全部楼层
这个蛋白和nk,107关系不太大。你家妈妈那两个和爸爸那一个分别看,应该没有问题。因为宝宝妈妈现在都健康,也没有家族病史。但是集中在一个人身上,就不好说了。所以munc13-4的蛋白活性一定要查。好的话,还可能有机会不移植。建议去专业医院,好好系统查一下。祝早日康复。



回复

使用道具 举报

14

主题

1万

帖子

50万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
505411
发表于 2020-5-14 07:27 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-14 06:17
还有昨天我网上问了张蕊她说的也是要查蛋白!她还说我们家的nk和107a不低和这个变异不符!有疑问让我们复 ...

     你家这个基因结果个人认为符合复杂杂合突变,但是个人认为重点是 变异位置 不同,变异分类 致病性不同,即结论存在一定的不明确性。 如果非要说移植的可能性,现结果个人觉得五五开。 所以需要 基因蛋白表达结果 来作为重要的判断参考, 还需要权威医生的经验综合判断,如果基因蛋白检查结果正常,可能会让你家观察了。具体请以医生医嘱为准。
回复

使用道具 举报

18

主题

88

帖子

655

积分

高级会员

Rank: 4

积分
655
 楼主| 发表于 2020-5-14 07:43 来自手机 | 显示全部楼层
亮哥 发表于 2020-5-14 07:27
你家这个基因结果个人认为符合复杂杂合突变,但是个人认为重点是 变异位置 不同,变异分类 致病性不 ...

网上问张蕊医生了,她的意思就是去她那复查一下,她说要确定这个基因是否存在,是否和他这个功能血挂钩的是不是符合的!这是什么意思?那个功能血是什么?
回复

使用道具 举报

10

主题

1716

帖子

8340

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
8340
发表于 2020-5-14 08:29 来自手机 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-14 07:43
网上问张蕊医生了,她的意思就是去她那复查一下,她说要确定这个基因是否存在,是否和他这个功能血挂钩的 ...

和楼上大神们说的意思一样的。一、复查基因,二、检查相应的蛋白功能。如果两者都有问题的话,那移植的概率就比较高。如果只有基因有问题,蛋白功能没有问题,那么观察的机会就比较大。如果都没有问题,那应该不用移植。
回复

使用道具 举报

14

主题

1万

帖子

50万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
505411
发表于 2020-5-14 08:50 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-14 07:43
网上问张蕊医生了,她的意思就是去她那复查一下,她说要确定这个基因是否存在,是否和他这个功能血挂钩的 ...

应该是功能学,即功能学实验,就是NK,CD107之类的 检查 。 你家这个基因点,确实比较异类,真需要权威医生的经验来判断和验证。 既然要北上,也可以多咨询几个权威医生看看。
回复

使用道具 举报

23

主题

7181

帖子

2万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
28197
发表于 2020-5-14 11:06 | 显示全部楼层
楼上亮哥,arroa说的对,找权威医院在进一步看看
回复

使用道具 举报

热门推荐
2岁噬血,各位大佬帮忙看看
2岁噬血,各位大佬帮忙看看
请大家帮忙看看今天的检查结果?
从 病友社群角度 看 成人急性EBV感染相关噬血细胞综合征( AEBV-HLH )——  吹牛传
从 病友社群角度 看 成人急性EBV感染相关噬
今天看了《北京安贞医院血液科团队通过范围综述阐述成人急性和慢性活动性EBV-H
北京儿童医院挂号与停药评估指南  ———  病友经验分享
北京儿童医院挂号与停药评估指南 ———
对于儿童北京噬血停药评估挂北京儿童医院血液科张蕊主任挂号途径及方法:
儿童噬血细胞综合征诊治指南的十年发展历程  ——  王天有 教授
儿童噬血细胞综合征诊治指南的十年发展历程
各位噬血细胞综合征病友及家属: 大家好!为普及儿童噬血细胞综合征近十年
58岁,不明原因噬血细胞综合征,转入安贞医院的后续
58岁,不明原因噬血细胞综合征,转入安贞医
我爸当初在友谊医院门诊后,因为床位问题被医生推荐去一个京信医院化疗。2026
确诊幼年特发性关节炎,引发噬血细胞综合症,预后怎么样?
确诊幼年特发性关节炎,引发噬血细胞综合症
女儿3周岁,开始说过脚疼,目前膝盖有少量积液,走路一会就说累,或者不肯走。基因检
30岁,eb病毒感染后低烧不退,分选细胞t和nk检出
30岁,eb病毒感染后低烧不退,分选细胞t和n
女30岁,去年4月底开始鼻塞、低烧不退体温持续在37.3左右,最高可达37.6,检出
55岁EB病毒感染引发噬血细胞综合,时隔2个月来北京安贞医院复查
55岁EB病毒感染引发噬血细胞综合,时隔2个
时隔两个月我又来北京了,哈哈北京欢迎你这次已经来了第三天了,没做任务治疗和调整用
7周岁孩子噬血化疗7周,现停疗8周复查
7周岁孩子噬血化疗7周,现停疗8周复查
5月11日开始发烧,5月15日确诊噬血细胞综合症(8条诊断符合7条),仅nk细胞活性正常,
医生怀疑sjia全身型
医生怀疑sjia全身型
反复发烧8天,每天晚上发烧38度以上最高39.4度,白天温度接近正常有时37度多。
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

微信工作号
191-5015-3817 周一至周日:09:00 - 21:00

免责声明:任何对疾病的经验交流或意见都不能替代执业医师的临床诊断和治疗。病友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,请谨慎参阅。本站不承担由此引起的任何法律责任。病友诊治请以临床医生医嘱为准!

Powered by HLHHOME.COM! X3.4 © 2001-2019 噬血细胞综合征之家

快速回复 返回顶部 返回列表