快捷登录

噬血细胞综合征之家

查看: 11127|回复: 15

基因检测结果,大神帮忙看看

[复制链接]

18

主题

88

帖子

648

积分

高级会员

Rank: 4

积分
648
发表于 2020-5-13 17:25 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式

   基因报告这是不是必须要移植了?

mmexport1589361766896.png
回复

使用道具 举报

10

主题

2905

帖子

1万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
11552
发表于 2020-5-13 18:22 来自手机 | 显示全部楼层
unc13d是已知原发噬血基因突变中比例较高,也是医学已知基因突变引起噬血的主要病变之一.具体杂合突变需不需要移植,建议征求医生意见,若需要移植,北上很有必要.祝早好
回复

使用道具 举报

52

主题

1939

帖子

5742

积分

论坛元老

论坛资深病友

Rank: 8Rank: 8

积分
5742
发表于 2020-5-13 18:24 来自手机 | 显示全部楼层
回复

使用道具 举报

18

主题

88

帖子

648

积分

高级会员

Rank: 4

积分
648
 楼主| 发表于 2020-5-13 18:29 来自手机 | 显示全部楼层
arroa 发表于 2020-5-13 18:24
虽然是常见基因上两变异,但是都是来自于母亲,从理论上不算是原发噬血。可能不需要移植。还需要去查一下un ...

那病理性变异遗传自父亲呢?我家族里从来没有过这个病的
回复

使用道具 举报

18

主题

88

帖子

648

积分

高级会员

Rank: 4

积分
648
 楼主| 发表于 2020-5-13 18:30 来自手机 | 显示全部楼层
漂泊 发表于 2020-5-13 18:22
unc13d是已知原发噬血基因突变中比例较高,也是医学已知基因突变引起噬血的主要病变之一.具体杂合突变需不 ...

怕到北京花不起,家里本来就没钱,哎!
回复

使用道具 举报

13

主题

1万

帖子

45万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
450527
发表于 2020-5-13 19:00 | 显示全部楼层
赞成亦舒爸观点,建议还是查一个UNC13D的基因蛋白表达,看看结果如何
回复

使用道具 举报

8

主题

800

帖子

3843

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
3843
发表于 2020-5-13 22:35 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-13 18:30
怕到北京花不起,家里本来就没钱,哎!

走到移植这一步的话,北京医生经验丰富,可能最后比在地方都花的少呢。
回复

使用道具 举报

52

主题

1939

帖子

5742

积分

论坛元老

论坛资深病友

Rank: 8Rank: 8

积分
5742
发表于 2020-5-14 04:54 来自手机 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-13 18:29
那病理性变异遗传自父亲呢?我家族里从来没有过这个病的

不好意思,昨天漏看了。重新回答如下,unc13d这个基因,有3个突变。一个来自父亲的病理突变,2个来自母亲。虽然单看都是杂合,但是有可能构成复合杂合突变。理论上还是有很大的原发可能得。还是需要去检查unc13-4的这个蛋白活性。如果活性低的话,就非常高的一直都是必要。如果活性正常,可能会有观察待定的机会。总之,一定要去查蛋白活性。祝早日康复。
回复

使用道具 举报

18

主题

88

帖子

648

积分

高级会员

Rank: 4

积分
648
 楼主| 发表于 2020-5-14 06:15 来自手机 | 显示全部楼层
arroa 发表于 2020-5-14 04:54
不好意思,昨天漏看了。重新回答如下,unc13d这个基因,有3个突变。一个来自父亲的病理突变,2个来自母亲 ...

那移植的可能性有多大呢?
回复

使用道具 举报

18

主题

88

帖子

648

积分

高级会员

Rank: 4

积分
648
 楼主| 发表于 2020-5-14 06:17 来自手机 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-14 06:15
那移植的可能性有多大呢?

还有昨天我网上问了张蕊她说的也是要查蛋白!她还说我们家的nk和107a不低和这个变异不符!有疑问让我们复查
回复

使用道具 举报

52

主题

1939

帖子

5742

积分

论坛元老

论坛资深病友

Rank: 8Rank: 8

积分
5742
发表于 2020-5-14 07:24 来自手机 | 显示全部楼层
这个蛋白和nk,107关系不太大。你家妈妈那两个和爸爸那一个分别看,应该没有问题。因为宝宝妈妈现在都健康,也没有家族病史。但是集中在一个人身上,就不好说了。所以munc13-4的蛋白活性一定要查。好的话,还可能有机会不移植。建议去专业医院,好好系统查一下。祝早日康复。



回复

使用道具 举报

13

主题

1万

帖子

45万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
450527
发表于 2020-5-14 07:27 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-14 06:17
还有昨天我网上问了张蕊她说的也是要查蛋白!她还说我们家的nk和107a不低和这个变异不符!有疑问让我们复 ...

     你家这个基因结果个人认为符合复杂杂合突变,但是个人认为重点是 变异位置 不同,变异分类 致病性不同,即结论存在一定的不明确性。 如果非要说移植的可能性,现结果个人觉得五五开。 所以需要 基因蛋白表达结果 来作为重要的判断参考, 还需要权威医生的经验综合判断,如果基因蛋白检查结果正常,可能会让你家观察了。具体请以医生医嘱为准。
回复

使用道具 举报

18

主题

88

帖子

648

积分

高级会员

Rank: 4

积分
648
 楼主| 发表于 2020-5-14 07:43 来自手机 | 显示全部楼层
亮哥 发表于 2020-5-14 07:27
你家这个基因结果个人认为符合复杂杂合突变,但是个人认为重点是 变异位置 不同,变异分类 致病性不 ...

网上问张蕊医生了,她的意思就是去她那复查一下,她说要确定这个基因是否存在,是否和他这个功能血挂钩的是不是符合的!这是什么意思?那个功能血是什么?
回复

使用道具 举报

10

主题

1753

帖子

8333

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
8333
发表于 2020-5-14 08:29 来自手机 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-14 07:43
网上问张蕊医生了,她的意思就是去她那复查一下,她说要确定这个基因是否存在,是否和他这个功能血挂钩的 ...

和楼上大神们说的意思一样的。一、复查基因,二、检查相应的蛋白功能。如果两者都有问题的话,那移植的概率就比较高。如果只有基因有问题,蛋白功能没有问题,那么观察的机会就比较大。如果都没有问题,那应该不用移植。
回复

使用道具 举报

13

主题

1万

帖子

45万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
450527
发表于 2020-5-14 08:50 | 显示全部楼层
丶8074 发表于 2020-5-14 07:43
网上问张蕊医生了,她的意思就是去她那复查一下,她说要确定这个基因是否存在,是否和他这个功能血挂钩的 ...

应该是功能学,即功能学实验,就是NK,CD107之类的 检查 。 你家这个基因点,确实比较异类,真需要权威医生的经验来判断和验证。 既然要北上,也可以多咨询几个权威医生看看。
回复

使用道具 举报

29

主题

7001

帖子

2万

积分

论坛元老

Rank: 8Rank: 8

积分
26751
发表于 2020-5-14 11:06 | 显示全部楼层
楼上亮哥,arroa说的对,找权威医院在进一步看看
回复

使用道具 举报

热门推荐
请各位大佬,帮忙看一下孩子姨妈和孩子的配型结果?
请各位大佬,帮忙看一下孩子姨妈和孩子的配
请各位大佬,帮忙看一下孩子姨妈和孩子的配型结果,是不是半相合没配上啊?
6岁8个月宝贝前来康复报到,停药一年八个月了!
6岁8个月宝贝前来康复报到,停药一年八个月
家人们,今天我想和大家分享一下我家小孩与噬血细胞综合征这场艰难战斗的历程
eb病毒嗜血移植后六个月,出现皮下肿物
eb病毒嗜血移植后六个月,出现皮下肿物
造血干细胞移植后6个月,腹部多处出现皮下肿物,穿刺结果为nk/t细胞淋巴瘤。这种情况
两年多,eb病毒终于转阴啦
两年多,eb病毒终于转阴啦
孩子2023年2月生病,这两年eb病毒量一直在3.4次方徘徊,很无奈,但也正常读书生活。今
9岁孩子EB病毒引发嗜血,一年后复查结果
9岁孩子EB病毒引发嗜血,一年后复查结果
孩子2024年1月6日发烧,1月16日确诊EB病毒感染引发嗜血。吃药情况: ①芦可替尼:
坏死性淋巴结炎+eb病毒-nk细胞底下-疑似嗜血细胞综合征
坏死性淋巴结炎+eb病毒-nk细胞底下-疑似嗜
23年底诊断的坏死性淋巴结炎,24年一直在吃激素治疗病情反复,但是没发现嗜血
幼年特发性关节炎引发嗜血
幼年特发性关节炎引发嗜血
3月结疗,目前口服醋酸泼尼松隔一天一片。碳酸钙,北上儿研所风湿免疫科也说大概率是
七岁噬血细胞综合症,停疗停药一个月的复查结果
七岁噬血细胞综合症,停疗停药一个月的复查
七岁儿童噬血细胞综合症,6月25号在北京顺义儿童医院张蕊大夫看的,让停药停疗,一个
eb病毒载量反反复复
eb病毒载量反反复复
今天检查eb病毒外周血又转阴了。
三年了,深夜发帖只因开心,终于拨开云雾,鼓励鼓励大家!——   康复日记
三年了,深夜发帖只因开心,终于拨开云雾,
孩子是疫情期间,2022年4月9日发烧,后在本地人民医院扎手指说是感染,然后就
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

微信工作号
191-5015-3817 周一至周日:09:00 - 21:00

免责声明:任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断.病友,医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,请谨慎参阅,本站不承担由此引起的任何法律责任.

Powered by HLHHOME.COM! X3.4 © 2001-2019 噬血细胞综合征之家

快速回复 返回顶部 返回列表