1岁孩子先天性胆囊管囊性扩张手术后噬血，医生说病因不明

家有熊孩子 · 发表于 2020-6-4 17:34

   我家孩子一周零两个月食欲不振精神欠佳于2020年3月28日入院，经过三天检查确诊孩子是先天性胆囊管囊性扩张，双侧肺炎有积液，腹腔有积液，4月2日穿刺引流腹腔积液，腹腔积液有胆汁。之后就是输液维持等待手术，输抗生素、营养液、保肝药，血检结果一直正常没有炎症。

   4月11日孩子皮肤发黄还发烧脚上起皮疹，4月12日又发烧起皮疹，血检说孩子蛋白低，术前输两天白蛋白，4月13日没有发烧，输维生素k针准备手术，下午6点专家给孩子做手术，孩子状态不好只能做开放手术，手术后进入icu，晚上说孩子又发烧浑身丘状皮疹，三天从icu转出来，孩子下肢发红水肿，一直输液抗过敏、保肝药、营养液、白蛋白，断断续续的发烧，水肿部位也越来越多，医院说孩子抵抗力低输了炳球蛋白增强抵抗力，术后第九天孩子水肿厉害拔掉腹腔引流管和鼻饲管。术前术后做的ct、B超一直没有显示肝脾大。

   4月25日医院说孩子凝血功能太差特别危险让转院，下午5点半到石家庄儿童医院重症监护室，孩子进监护室医生直接插管引流腹腔积液700毫升，重症肺炎，孩子呼吸衰竭，后插呼吸机。在监护室做的EB病毒检测显示是阴性，病毒基因检测也显示没有病毒感染。孩子在监护室看不到，医生偶尔交代孩子的病情，每天就是各种血制品输着，抗生素输着。医生说孩子肝脾肿大、淋巴结大，后经确诊为噬血细胞综合征。

   医生让输丙球后激素冲击治疗，淋巴活检排除淋巴瘤。激素冲击三天后孩子噬血指标没有了，孩子状态挺好医生让转到普通病房，孩子在普通病房输激素甲强治疗，孩子状态一直在好转，医生说孩子肝脏纤维化指标高做个肝脏穿刺看看结果，为调整孩子凝血输了冷沉淀，做肝穿很顺利，一个礼拜出结果，显示肝脏没有硬化没有纤维化，孩子肝细胞水肿不明原因。

   经过两次激素减量治疗二十多天，6月1日改口服甲强治疗，出院回家观察，半个月后复查。