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经过和病友群的交流，也与亮哥多次探讨，结合自家慢活EB目前在日本的诊治，写一下日本对NK型慢活EB的治疗方法。跟国内的治疗方法进行比较，希望对有同样病症的病友有所参考帮助。 先简单说一下我家的情况。人在日本，3年前蚊虫叮咬后（黑色带斑点的蚊子，其它蚊子叮咬后无症状。现在已知，这种蚊子毒素是发病因子。换句话说，如果不被这种蚊子叮咬，EB病毒会一直潜伏在所感染的NK细胞内而长期不发病），出现红肿、水疱，不发烧。1年前开始，叮咬后出现发烧。辗转几家医院后，今年6月份活检及细胞同定，确诊为蚊虫叮咬过敏（慢活EB的一种类缘病，现阶段因为没有持续3个月以上传单症状，所以暂时称作为蚊虫叮咬过敏。由于都是EB病毒感染NK细胞所致，后期会出现跟慢活EB一样的症状，进展成慢活EB）。现在治愈的唯一方法只有干细胞移植。但也有个例化疗后不复发的。根据大阪母子医疗中心（以下简称母子医院）的井上雅美医生介绍，10-20年间收治的100多病例，只有2人化疗后症状消失，1例3年、另1例5年没有复发。但大多数化疗后都会复发，病情进展。对于eb病毒引起的蚊虫叮咬过敏，因为症状轻微或无症状，所以没有统一的治疗方案。但后期出现症状的话，大概率还是要骨髓移植，并且成功率会大大的降低。母子医院的建议是在没有其他症状的情况下尽早移植，提高成功率。 我家这周已经在当地省儿童医院入院治疗，在与母子医院的井上医生会诊后，制定了三阶段治疗方法，同时进行骨髓配型。第一阶段治疗刚开始，在医院就被蚊子咬了。或许因为免疫抑制剂的原因，竟然没有起水疱、发烧等症状，跟普通蚊子咬一样，只是全身痒。医生说这不是免疫抑制剂的副作用，应该是蚊子毒素引起的。不知道国内病友有没有这种情况。不过我觉得总好于起水疱、发烧。 预定下周做PICC，8月份进行第二阶段化疗治疗。如果顺利的话，第二阶段治疗完成后，会转到母子医院进行干细胞移植。幸运的是，上周的配型检测结果，弟弟的骨髓全相合。关于骨髓配型，有一点我也不太明白。日本的骨髓配型，主要以HLA-A、B、DRB1的6点为主，可能的话HLA-C也最好相合。但国内和欧洲的还要DQB1、DPB1的10-12点相合。日本医生说HLA-A、B、C、DRB1如果全相合，那么其他的DQ、DP也会是相合。不知道是不是这样，哪位大神给说明一下吧。
我把治疗流程、用药和配型结果发在下面照片里。因为都是日语药名，翻译的有可能跟国内的叫法不太一样。希望病友们能够借鉴参考，跟国内的治疗用药进行对比，或许对治疗有所帮助。 最后说一下【大阪母子医疗中心】，它是日本现在针对慢活EB治疗最权威的儿童医院（成人慢活EB是東京医科歯科大学）。日本慢活EB的儿童，大多数都是在这家医院进行治疗的。这些年的骨髓移植和脐带血移植成功率在90%左右。并且它的慢活EB三阶段治疗方案，已经成为日本其他医院的治疗标准。 不知不觉写了这么多，希望对病友们有所帮助，也希望咱们都早日康复。也感谢各位大神病友对我的帮助!
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发表于 2020-7-26 10:56
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