原发性噬血移植后一年二次回输

皮皮28 · 发表于 2020-12-23 22:26

我儿子到今年十二月底移植后整整一年，姐姐脐带血全相合，移植后一直血象都比较稳定，只是嵌合不高，84左右。到移植后第十个月开始皮排掉血小板掉嵌合，肝脾大，脂肪酶和淀粉酶都高，现在准备二次回输了，真的很担心是不是移植失败了。

二次回输面临排异加大，如果不长细胞可能就要二次移植了，有二次回输的家长能给点经验吗？

亮哥 · 发表于 2020-12-23 22:33

VINCENT DUAN 这个微信号是你家谁？孩子几岁移植的？UNC13D基因？

皮皮28 · 发表于 2020-12-23 22:40

亮哥发表于 2020-12-23 22:33
VINCENT DUAN 这个微信号是你家谁？孩子几岁移植的？UNC13D基因？

是我老公，现在孩子一岁8个月了

菜菜子12 · 发表于 2020-12-23 22:44

听说有几个二次回输的，感觉效果还可以

皮皮28 · 发表于 2020-12-23 22:53

菜菜子12 发表于 2020-12-23 22:44
听说有几个二次回输的，感觉效果还可以

心里真的没底，也不知道是什么原因肝脾有大了，开始医生说是排异引起的，现在又说是部分细胞复发了。

亮哥 · 发表于 2020-12-23 22:54

你家儿子这种症状可能和供者细胞太相符有一定关系，不知道有没有查过你儿子现在移植后的基因结果？ UNC13D是否转变。

至于2次回输，排异的问题大概率与回输的单位数量有关，一般医生会选择合适的单位数，以避免发生过大的排异。先积极配合医生治疗，看回输的效果如何。祝好！

A佛系、 · 发表于 2020-12-23 22:55

   第一次回输是光用脐带血吗？单用脐带血的活性不是太高。应该不是在北京做的移植吧？回输后三次的骨髓嵌合率是多少呀？

   还有就是目前还有口服药吗？二次回输的风险性也是挺大的，如果有服用免疫制剂，看看能不能停一停看看后期的嵌合率，如果还是掉的话，估摸着要二次回输，如果二次回输无效，估计就要换供者重新移植了。

   原发噬血用同胞的脐带血估计有点悬！

爱咋咋 · 发表于 2020-12-23 22:58

学习，祝好

皮皮28 · 发表于 2020-12-23 23:15

亮哥发表于 2020-12-23 22:54
你家儿子这种症状可能和供者细胞太相符有一定关系，不知道有没有查过你儿子现在移植后的基因结果？ ...

移植后也确实没想过要再去查基因，因为姐姐也携带一条，和我一样是隐形基因。十月份过来做了骨穿医生也没说有什么问题，细胞因子之前排异的时候有点高，现在也降下来了。谢谢亮哥，希望这次二次回输的效果好，排异都能扛住，只要不再有复发的风险就行。

皮皮28 · 发表于 2020-12-23 23:22

A佛系、发表于 2020-12-23 22:55
第一次回输是光用脐带血吗？单用脐带血的活性不是太高。应该不是在北京做的移植吧？回输后三次的骨 ...

还有姐姐的外周血干细胞，当时医生说姐姐的脐带血是可以用的，移植后回输嵌合就只有60多，慢慢涨到了70多，最高是86，然后嵌合又掉到了64，直接停掉了环孢素，也一直在排异，最近一次查的嵌合是76，激素是隔天吃1mg。你的意思是同胞的如果也携带相同的基因就会复发吗？

皮皮28 · 发表于 2020-12-23 23:47

A佛系、发表于 2020-12-23 22:55
第一次回输是光用脐带血吗？单用脐带血的活性不是太高。应该不是在北京做的移植吧？回输后三次的骨 ...

我女儿也携带一条unc13d，和我还有爸爸一样都是携带一条，也至今未发病，是不是说明这一条基因突变就是安全的呢？那我女儿还需要去完善这一条基因突变的相关检查吗？

A佛系、 · 发表于 2020-12-23 23:51

引用: 皮皮28 发表于 2020-12-23 23:22
还有姐姐的外周血干细胞，当时医生说姐姐的脐带血是可以用的，移植后回输嵌合就只有60多，慢慢涨到了70多 ...

不排除同胞基因相同产生复发现象，去查一下目前的基因，这个需要去证实。

A佛系、 · 发表于 2020-12-23 23:52

皮皮28 发表于 2020-12-23 23:47
我女儿也携带一条unc13d和我还有爸爸一样都是携带一条，也至今未发病，是不是说明这一条基因突变就是安全 ...

你女儿不需要的，可能是隐性基因，单方面的是不会造成疾病的后果的。

皮皮28 · 发表于 2020-12-24 00:10

A佛系、发表于 2020-12-23 23:51
不排除同胞基因相同产生复发现象，去查一下目前的基因，这个需要去证实。

谢谢，这么晚了还在回复我，按道理如果移植姐姐的细胞，弟弟的基因结果是不是就和姐姐一样的了，也是携带一条？

潘潘 · 发表于 2020-12-24 07:59

亮哥说的很有道理，祝好

漂泊 · 发表于 2020-12-24 08:21

A佛系、发表于 2020-12-23 22:55
第一次回输是光用脐带血吗？单用脐带血的活性不是太高。应该不是在北京做的移植吧？回输后三次的骨 ...

附议，脐带血干细胞量太少。一般噬血移植基本不用脐带血的

小样 · 发表于 2020-12-24 08:32

移植的不是很懂，来学习，祝早日康复

亮哥 · 发表于 2020-12-24 12:04

皮皮28 发表于 2020-12-24 00:10
谢谢，这么晚了还在回复我，按道理如果移植姐姐的细胞，弟弟的基因结果是不是就和姐姐一样的了， ...

   按原发性噬血细胞综合征患者移植后的常理，你家儿子的致病基因应该改变，会改变成供者姐姐的基因组。

   原发性家族噬血细胞综合征，应该首选骨髓库非血缘供者，只有在没有非血缘供者的情况下，才会考虑亲缘供者，毕竟亲缘供者存在可能性的风险。

   按对噬血基因常规的看法，用你家姐姐供弟弟也正常，原发性噬血细胞综合征患者在没有找到骨髓库供者的情况下，都会采用亲缘供者。大多数移植都会成功，当然也有较少概率失败的，一般都是移植后短期内就失败，极少数会出现慢性症状，就像你家这种有病情表现，还是比较罕见。  之前有类似移植失败的案例，有大咖医生会诊后认为同胞同源移植是存在个例风险的，其实就是认为移植没有改变自身细胞抗体，没有改变原发病。

   病友群里有姐姐供弟弟失败的案例，还是有好几例的。可能不仅与基因遗传有关，还和免疫系统，分子遗传等不确定因素有关，有时候真要看点运气了。噬血细胞综合征的基因有时候不是常规的解读就是正确的，存在未知性，有时候要看基因的原始数据来判断。

   先看二次回输的效果吧  ，看你家儿子回输后能否达到完全嵌合，完全嵌合是否能改变现有症状。祝好运！

VINCENT · 发表于 2020-12-24 15:39

亮哥发表于 2020-12-23 22:33
VINCENT DUAN 这个微信号是你家谁？孩子几岁移植的？UNC13D基因？

我老婆

皮皮28 · 发表于 2020-12-24 15:45

亮哥发表于 2020-12-24 12:04
按原发性噬血细胞综合征患者移植后的常理，你家儿子的致病基因应该改变，会改变成供者姐姐的基因 ...

谢谢亮哥，那是不是可以理解成，我儿子在仓里回输后肝脾症状都正常了，是因为他自己的细胞清掉了，回输姐姐的细胞后的那段时间都是正常的，是后来我儿子自己的细胞开始长起来了症状又再次出现。医生说和自身免疫性缺陷有关，估计现在只能等二次回输后，达到完全嵌合他这个问题才可以解决。