31岁成人噬血细胞综合征，怀疑淋巴瘤 ?

木易56 · 发表于 2021-6-18 20:11

   病人是我老婆，2021年5月20日身上突然长皮疹，然后开始发低烧脖子淋巴结肿大，浑身无力，头痛，一开始到市立医院怀疑荨麻疹和普通感冒，输了两天液和涂药，皮疹好了又发，淋巴结缩小，发烧反复，越来越高，食欲减退。 6月4日到湖南省人民医院急诊检查发烧，查血常规医生认为是普通感染打了消炎和抗病毒的针，开了感冒药消完炎，第二天皮疹越来越多，去省人医皮肤科副主任医生看说是过敏性皮炎开了涂的和吃的药，在家涂了几天效果甚微。

   6.9日再次挂号，皮肤科主任医师，看了皮肤问了情况后说皮炎的情况不大，建议做血常规、乳清铁蛋白、乳酸脱氢酶红斑、狼疮什么的检查，结果显示三系降低，乳清铁蛋白＞3000，乳酸脱氢酶2600，红斑狼疮阴性。然后转入感染科，经过一系列检查，骨穿基因测序血常规肝功能什么的，确诊为噬血细胞综合征，6月17日做了PETCT，淋巴b超，18日出结果后怀疑淋巴瘤。  血液科医生会诊， 18日转到血液科，需要做淋巴穿刺活检，因为病人高烧不退，最高体温40.7，寒颤很厉害，从18日开始吃芦可替尼，每日一粒，现在体温还是38.8，输液抗感染抗病毒护肝护胃，等待做活检手术和病理结果。

   下面是所有最新检查结果，持续高烧，乳清铁蛋白17000多，三系降低，肝功能受损，脾脏肿大，骨穿显示噬血细胞可见，EB病毒阴性，怀疑淋巴瘤诱发噬血细胞综合征。

   想问问大家，我媳妇这样，治愈率怎样？预后好不好？淋巴瘤活检最好的结果是什么？

   现在疫情期间病人可以去北京友谊吗？会不会不让登机？在长沙建议转到哪个医院治疗？希望大不大？

   PS:还需要哪些结果可以告诉我，手机里照片太多。

亮哥 · 发表于 2021-6-18 21:11

先问下：现在每天发烧的频率如何？每天什么时候发烧？发烧长短？病人状态如何？你没在病友微信群吗？

木易56 · 发表于 2021-6-18 21:18

亮哥发表于 2021-6-18 21:11
先问下：现在每天发烧的频率如何？每天什么时候发烧？发烧长短？病人状态如何？你没在病友微 ...

我刚知道这个论坛，病人每天大概从下午3点开始发烧，到凌晨1点左右大量出汗自己退烧，现在身体虚，走不了多久，想吐，有点拉肚子，吃东西不下，头痛，眼睛痛，皮疹发热偶尔巨痒。

矮油大叔kevin · 发表于 2021-6-18 21:42

ldh和噬血指标还是很高的，派特提示多发淋巴结肿大和摄取偏高，但看报告目前尺寸和代谢值也不是非常特异，彩超淋巴结结构和血流信号也没有明显异常，所以淋巴瘤只是可能性之一，目前最多倾向于，还是要详细病理诊断。

另外，结合骨穿，核左移，中毒颗粒，异淋，也不能除外感染因素的，eb病毒核、衣壳igg抗体滴度明显偏高，和以前对比有4倍以上升高吗？

菜菜子12 · 发表于 2021-6-18 21:43

成人的话看原因，eb病毒阴性是好事，成人EB病毒噬血细胞综合征比较麻烦，可以完善下活检排查下淋巴瘤，淋巴瘤噬血也比较麻烦，其他噬血的话相对好些，要转院的话去友谊最好，地方转地方意义不大，低风险地区转院的话应该没问题的，住院需要核酸检查，登机要注意避免发烧，可以问医生用点退烧药。病人是否有身体条件转院才是关键！

木易56 · 发表于 2021-6-18 21:59

菜菜子12 发表于 2021-6-18 21:43
成人的话看原因，eb病毒阴性是好事，成人EB病毒噬血细胞综合征比较麻烦，可以完善下活检排查下淋巴 ...

病人现在的身体条件应该不适合长途跋涉，我打算在治疗开始后，身体条件稳定了就北上治疗，现在就等淋巴结活检了。

木易56 · 发表于 2021-6-18 22:02

矮油大叔kevin 发表于 2021-6-18 21:42
ldh和噬血指标还是很高的，派特提示多发淋巴结肿大和摄取偏高，但看报告目前尺寸和代谢值也不是非常 ...

Eb的检查就做了这一次，没有对比可以看，医生说基本排除eb病毒感染

亮哥 · 发表于 2021-6-18 22:09

看了你家现有的检查结果，也看了你家在病友群的交流资料。个人认为你家现在诊断噬血细胞综合征是基本上明确的，但是噬血的原因暂时没有找到。需要进一步检查及做病理活检手术，也要做噬血的基因检测。

先看病人的近期恢复状态吧，也希望芦可替尼能让你家病人尽快达到活检手术标准，以完成相关诱因检查。噬血细胞综合征是危及生命的，早诊断，早治疗是治疗方针。至于北上的问题，病人得达到转院标准才行。当然，群里也有不少冒险让救护车转到北京的，这种基本上是地方医院没办法的情况下才考虑。