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噬血细胞综合征之家

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请大家都帮忙给看看:全身型幼年特发性关节炎两度疑似合并MAS,铁蛋白高达135457

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发表于 2021-11-6 10:59 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国

       治疗记录( 2021年9月20日至11月5日 )


       患者14岁10个月,男,身高180cm、现体重67kg

       2021年9月20日  晚上9:00左右孩子说右边牙疼,一会儿又说牙不疼了右边脖子疼

       9月21日  早上9:30左右因右侧脖子疼去郑州市中医院急诊,医生手诊右侧淋巴结未见异常肿大,只有指甲盖大小,嗓子红,扁桃体一度,血常规白细胞1万4,中性细胞高于正常,淋巴细胞低于正常,医生说是细菌感染,拿药口服药罗红霉素,双黄连口服液

       9月22日  下午三点左右孩子发现手臂起疹子了当时未发烧,晚上7:30左右到郑州市中医院就诊发烧38.7°C,伴手臂、双腿、背部皮疹,医生怀疑是药物过敏,把罗红霉素,双黄连换成头孢、白石退热颗粒、布洛芬缓释胶囊,盐酸西替利榛糖浆;

       9月23日  一直在家服药,早上曾高烧近40°C,吃了布洛芬缓释胶囊后体温下降了一些,身上皮疹逐渐消失,晚上8:00左右高烧40度又去市中医院,又拿药蒲地兰和喷雾(都没吃)。孩子全天浑身疼,嗓子疼的吃喝不下。

       自9月24日~30日  上午在郑州中心医院呼吸重症科住院,入院当天白细胞2万4,期间静脉注射阿莫西林、美罗培南每天3次分别是4天和3天,昔洛韦每天两次共4天,每天皮下注射达肝素钠一次共计三次,低塞米松10mg每天一次三天,每12小时一次两天,治疗期间曾经两度腹泻,反复发烧,皮疹起起落落,孩子精神好转,吃喝正常。期间检查心脏彩超、肺CT、肌电图、空腹B超,核磁共振,腰穿,检查结果均正常,做了骨穿排除了血液病,也做了血液和脊液的基因检查没有发现感染。验血发现白细胞,中性细胞、铁蛋白、血沉、白介素6,降钙素元,心肌酶,谷丙转氨酶均高,医生怀疑是斯蒂尔病。

       9月30日~10月5日  转院至郑大一附院呼吸重症科住院。转院当天白细胞4万3千7,期间每天静脉注射每12小时注射甲强龙40mg一次,美罗培南3次,更昔洛韦两次,还注射有保护胃黏膜的药,护肝的药,有时晚上仍会发烧,晨起退烧,仍有皮疹。孩子精神尚好,吃喝正常,大小便正常,只是每天还会说手、脚、膝窝疼。10.4由风湿免疫科刘主任看诊。

       10月5日  下午转至风湿免疫科。确诊为全身型幼年特发性关节炎。

       10月5日  下午至今在风湿免疫科住院治疗。

       10月6日  下午注射雅美罗7支560mg,期间每天每12小时注射甲强龙80mg一次。

       10月9日  下午改为口服碳酸钙D3每天2片、阿法骨化醇每天两片、泼尼松每天12片,甲氨蝶呤每周5片,叶酸每周一片。

       10月10日  做PT-CT排除肿瘤。

       10月13日  重新检查白细胞3万1千6、血小板462,都比上次检查低,ALT 149,AST64、纤维蛋白原2.49、铁蛋白8096。医生疑似合并MAS,停口服激素,甲氨蝶和叶酸,改每天注射低塞米松10mg两次,保肝药两瓶,口服环孢素胶囊8粒每日。转氨酶逐渐恢复正常,纤维蛋白原有点回升,铁蛋白下降至3576。

       10月20日  中午第二次注射雅美罗六只480mg。

       10月25日  停晚上的注射改口服泼尼松每天12片。

       10月28日  医生说雅美罗效果不明显,下午注射一只恩利。

       10月30日  监测的环孢素血药谷浓度为90.5μg/L,检查白细胞2万6千5、血小板204,都比上次检查低。ALT 66、AST45、纤维蛋白原1.58、D二聚体0.57、铁蛋白13600,医生再次疑似合并MAS。

       10月30日  下午又做了骨穿。医生停口服又改回每天注射低塞米松10mg两次,准备冲击丙球,用VP 16。

       10月31日  检查白细胞2万6千,血小板197,都比昨天检查低。ALT 61,AST37,纤维蛋白原1.84,D二聚体0.42,铁蛋白11880,IL-6:67.3,16层ct平扫胸部MSCT平扫未见明显异常。所示肝实质密度减低。注射低塞米松10mg两次,丙球11支,VP 16一次100mg。

       11月1日  早上注射低塞米松10mg一次,丙球11支,早上主任查房,认为如果孩子不发烧了应简化治疗,监测指标即可。下午2:00停注射低塞米松改口服醋酸泼尼松3片,晚上10:00口服醋酸泼尼松3片。骨穿结果未发现巨噬细胞。

       11月2日  检查白细胞1万6千2,血小板190,都比昨天检查低。ALT 66,AST47,纤维蛋白原1.74,铁蛋白13613。早上注射丙球11支,继续口服醋酸泼尼松3片/次Q8,环孢素每天8片早晚服、碳酸钙D3每天2片、阿法骨化醇每天晚上两片。

       11月3日  早上注射丙球11支,继续口服醋酸泼尼松3片/次Q8,环孢素每天8片早晚服、碳酸钙D3每天2片、阿法骨化醇每天晚上两片。

       11月4日  检查白细胞8千1,血小板140,都比昨天检查低。ALT 108,AST116,纤维蛋白原1.56,铁蛋白86718。早上注射丙球11支,继续口服醋酸泼尼松3片/次Q8,环孢素每天8片早晚服、碳酸钙D3每天2片、阿法骨化醇每天晚上两片。

       11月5日  检查白细胞5.8,血小板120,都比昨天检查低。ALT181 ,AST144,纤维蛋白原1.59,铁蛋白135457。中午冲击甲强龙1kg,护肝的,保胃的都用上了,下午用了VP16。继续环孢素每天8片早晚服、碳酸钙D3每天2片、阿法骨化醇每天晚上两片。

       10月6日  至今孩子体温正常,疼痛消失,精神良好,吃喝正常,但白细胞、中性细胞百分率、铁蛋白均居高不下, 两次疑似合并MAS。


        PS:孩子生病前家中有进过老鼠,上周三才发现这一问题,孩子可能会误食了老鼠污染过的食物和水,或是接触了老鼠污染过的东西。但问了几个医生都说孩子的病跟这没关系。
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发表于 2021-11-6 11:35 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
当地治疗效果不好的话,可以去北京找权威看看,老鼠应该没什么关系
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发表于 2021-11-6 12:11 来自手机 | 显示全部楼层 中国
幼年特发性关节炎应该和老鼠没什么关系,这病得做好长时间治疗的准备!你看看吴凤歧这个专家,了解一下,治疗幼年特发性关节炎比较专业
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 楼主| 发表于 2021-11-6 12:31 来自手机 | 显示全部楼层 中国
菜菜子12 发表于 2021-11-6 11:35
当地治疗效果不好的话,可以去北京找权威看看,老鼠应该没什么关系

       谢谢菜菜!11.3和11.4拿着孩子病例北上让王昭教授看了,说看着像噬血让回来查NK细胞活性和sCD25,穿孔素,铁蛋白稀释监测等等,已经送血去查了;协和的张奉春教授看了说不是合并巨噬,让回来一周减一片激素观察看看。可是孩子一减激素,铁蛋白、转氨酶就升高,白细胞和血小板现在又在降低。真的很焦心啊!
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 楼主| 发表于 2021-11-6 12:37 来自手机 | 显示全部楼层 中国
听涛观海 发表于 2021-11-6 12:11
幼年特发性关节炎应该和老鼠没什么关系,这病得做好长时间治疗的准备!你看看吴凤歧这个专家,了解一下,治 ...

谢谢听涛!孩子自己状态挺好,不发烧不疼痛,就是各项指标太不正常,激素、免疫制剂、生物制剂都用过了,指标不趋于正常反而更不正常了。
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发表于 2021-11-6 14:14 | 显示全部楼层 中国四川成都
做过基因检测没有 ? 其他微生物抗原排除没有 ? 黑热病那些都排除了 ?
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 楼主| 发表于 2021-11-6 17:14 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2021-11-6 14:14
做过基因检测没有 ? 其他微生物抗原排除没有 ? 黑热病那些都排除了 ?

谢谢亮哥!噬血的基因检测是让金域做的,下周才出结果。细菌、病毒、真菌、微生物、寄生虫啥的检测在医院做了,也外送血液和脊液让探因科技做了,都是未见。黑热病应该包含在内吧。
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发表于 2021-11-6 18:47 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北廊坊
massija一般都是关节疼疼有肿胀,如果确实存在这个症状和白介素六很高的话确实确诊可能性很大,目前你家情况我个人感觉噬血没控制住还,还是需要合并治疗也就是生物制剂恩利和vp16继续治疗。个人感觉还是需要王昭判断好是否噬血还在波动。
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发表于 2021-11-6 19:00 来自手机 | 显示全部楼层 中国河北廊坊
铁蛋白升高确实不排除合并mas的大概率!当然也要判断是否噬血活动。
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发表于 2021-11-6 19:32 | 显示全部楼层 中国四川成都
引用: rui39 发表于 2021-11-6 17:14
谢谢亮哥!噬血的基因检测是让金域做的,下周才出结果。细菌、病毒、真菌、微生物、寄生虫啥的检测在医院 ...

        等下基因检测结果看看。 另群里之前也有个别MAS小病友,治疗不顺利转北京治疗的,有时候遇到重症类型的,可能还是要去找更权威的专科风免大夫,才更能有效的缓解病情。
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发表于 2021-11-6 20:43 来自手机 | 显示全部楼层 中国北京
细胞亚群和关于风湿那些检查了吗?全身性关节这个如果不得到规范治疗,后期好多并发症都会出来,现在关键把病情稳定,必要时候该化疗得化疗,雅美罗疗效慢,一般一个月左右会有效果,病情稳定能来北京治疗最好毕竟权威!
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 楼主| 发表于 2021-11-7 08:47 来自手机 | 显示全部楼层 中国
漂泊 发表于 2021-11-6 18:47
massija一般都是关节疼疼有肿胀,如果确实存在这个症状和白介素六很高的话确实确诊可能性很大,目前你家情 ...

谢谢漂泊!刚发病时白介素365,关节疼痛,发烧不发烧都疼,但没有医生没说有肿胀。10.6用完雅美罗不烧了,也不疼了。10.31测的白介素67.3。
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 楼主| 发表于 2021-11-7 09:05 来自手机 | 显示全部楼层 中国
俩暖男 发表于 2021-11-6 20:43
细胞亚群和关于风湿那些检查了吗?全身性关节这个如果不得到规范治疗,后期好多并发症都会出来,现在关键把 ...

谢谢俩暖男!查了淋巴亚群计数,一堆向下的小箭头;也查了风湿免疫ANCA4项结缔组织病全套和类风湿关节炎全套,都是正常的。


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 楼主| 发表于 2021-11-7 09:13 来自手机 | 显示全部楼层 中国
亮哥 发表于 2021-11-6 19:32
等下基因检测结果看看。 另群里之前也有个别MAS小病友,治疗不顺利转北京治疗的,有时候遇到重症 ...

谢谢亮哥!也觉得这样下去不行,想转北京。不知道能不能去成,郑州也有疫情,去了是不是还要隔离啊。
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发表于 2021-11-10 12:24 来自手机 | 显示全部楼层 中国
成人斯蒂尔病只是一个垃圾桶,检查不出其它病因才会说是这个毛病。面前看你家情况还是风湿免疫系统问题,各种检查没有什么大问题,就铁蛋白高一点,还是属于一个炎症爆发期,等待它峰值慢慢下去吧,现在就是对症治疗,生活饮食起居照顾好孩子就行。发烧也属于正常现象,这个过程必须要给它走完,至于指标问题,无需过多担心,治疗期间很多原因都会导致忽高忽低,你们只要关注好,孩子的精神状态和吃喝状态就好。
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 楼主| 发表于 2021-11-11 11:06 来自手机 | 显示全部楼层 中国
幸福因爱而生~ 发表于 2021-11-10 12:24
成人斯蒂尔病只是一个垃圾桶,检查不出其它病因才会说是这个毛病。面前看你家情况还是风湿免疫系统问题,各 ...

好的谢谢!
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发表于 2022-2-19 05:28 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏
我家也是年后确诊的,不过还没有跟我们明说就是这个病。每天过得生不如死,现在苏州儿童医院接受激素治疗。希望楼主能提供一些信息……1.5.9.6.1.5.4.2.8.8.3咱们聊一下都是孩子心头肉
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发表于 2022-2-19 05:32 来自手机 | 显示全部楼层 中国江苏
我家完全没有关节肿痛的症状,但是骨穿发现噬血细胞了,全家崩溃中
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 楼主| 发表于 2022-3-1 19:46 来自手机 | 显示全部楼层 中国河南郑州
太阳出来了 发表于 2022-2-19 05:32
我家完全没有关节肿痛的症状,但是骨穿发现噬血细胞了,全家崩溃中

不好意思,最近比较忙才看到您的留言。看了你家发的帖子感觉噬血的治疗还是有效果的,是什么病现在确诊了吗?如果没确诊可以在噬血控制住后进一步北上看看。孩子生病了,家人肯定很焦虑,一定要调节好情绪,有病治病,坚强!
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发表于 2023-2-25 18:40 来自手机 | 显示全部楼层 中国浙江
rui39 发表于 2021-11-6 12:37
谢谢听涛!孩子自己状态挺好,不发烧不疼痛,就是各项指标太不正常,激素、免疫制剂、生物制剂都用过了, ...

我老婆也是这种情况,前期成人still,铁蛋白越来越高,现在90000多,体温正常,不知怎么办,也没有确诊什么病,有专业人士可以帮忙吗?
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