怀疑MAS，停药后，什么时间复查更好

... · 发表于 2018-10-27 09:25

孩子一岁四个月发高烧，现在两岁，之后被诊断为噬血细胞综合征，八周化疗后，去北京儿童医院找张蕊主任复查，怀疑MAS，没让停药，期间检查CD107低，又去河北燕达医院看了吴凤岐主任，让吃正清风和来氟米特，一直没有停药，半个月前环孢素和甲泼尼龙停了，找张蕊复查，主任说孩子有点感冒，停药时间短，让半个月后再去，我想问，孩子吃的正清风和来氟米特都没停，再复查会对结果有影响吗

徐辉 · 发表于 2018-10-27 11:27

你们这种很少见，给不了你经验，看看其他病友有没有见过

arroa · 发表于 2018-10-27 11:37

噬血细胞综合征和（HLH）和巨噬细胞活化综合征（MAS）是在临床上非常相似的两个疾病。治疗都需要用到激素。HLH一般用的是地米，MAS一般用泼尼松或甲泼尼龙。激素类的药是免疫抑制剂，会影响一些指标，如炎症因子。又因为其抑制住了过度活化的巨噬细胞和T细胞，所以对血项也有一定的影响。至于停药多长时间影响可以消除，我不知道。楼下的同志们回答。但是有个时间可以作为参考，就是激素造成的库欣症等副作用大概在停药一个月后开始恢复。
正清风和来氟米特不是免疫抑制剂，是用来缓解病情的抗风湿药物。所以一般不会影响噬血的相关指标。

另有一点建议，如果确诊是MAS，建议到你提到的吴主任或北儿风湿免疫科正规治疗。张蕊女神是HLH的专家，但MAS这个病属于风湿类的病，治疗和HLH还是有区别的。而且在控制MAS的同时，还要兼顾关节的症状，所以风湿免疫科的大夫会更专业。

以上，仅供参考。祝早日康复。

... · 发表于 2018-10-28 12:52

徐辉发表于 2018-10-27 11:27
你们这种很少见，给不了你经验，看看其他病友有没有见过

谢谢

... · 发表于 2018-10-28 12:57

arroa 发表于 2018-10-27 11:37
噬血细胞综合征和（HLH）和巨噬细胞活化综合征（MAS）是在临床上非常相似的两个疾病。治疗都需要用到激素。 ...

谢谢，在河北燕达看吴凤岐主任，只是说怀疑是MAS
,各项检查都做完，也没给确诊，但让吃正清风和来氟米特了，之后每月去复查，孩子精神都很好，抵抗力不好，自从生病就经常感冒

arroa · 发表于 2018-10-28 15:22

... 发表于 2018-10-28 12:57
谢谢，在河北燕达看吴凤岐主任，只是说怀疑是MAS
,各项检查都做完，也没给确诊，但让吃正清风和来氟米特 ...

因为MAS和HLH非常相似。治疗方案MAS有时也会参考HLH进行。治疗中也会用激素、环孢素等。这些都会影响MAS的判定。吴主任肯定是儿童风湿类的全国大拿，你可以她再次沟通一下。以我个人经验，如果是MAS，肯定会有风湿免疫方面的表现，儿童发病多数是特发性关节炎，最好做一个关节的增强核磁检查进一步检查。而且噬血停药后，随着体内激素药物代谢完毕，风湿免疫方面的症状还会表现出来。主要是不明原因发热，请注意密切关注。再次祝早日康复。