风湿免疫并发症----巨噬细胞活化综合征（MAS）

arroa · 发表于 2018-10-28 16:23

   我家娃娃开始确诊为噬血细胞综合征，吃激素治疗后，好转。但停药后，反复不明原因发热，后经吴凤岐主任确诊为全身性幼年特发性关节炎（SOJIA）。原来的噬血细胞综合征也可能是这个SOJIA引发的并发症----巨噬细胞活化综合征（MAS）。

   今天我就结合我现在了解的，给大家说说这个病。

   特别说明，本人非医学专业出身，该说明不能作为医疗判断依据，各位病友的病情，用药需和各自主治医生沟通，谨遵医嘱。

      一、关于对MAS的认识

      风湿免疫疾病是一种严重的自身免疫性，它不仅是一个慢性病，需要长期用药治疗，在发病期间还容易引起一种叫做巨噬细胞活化综合征（MAS）的并发症。巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症。

      由于在国际上，1993年国际上才第一次提出MAS这个概念，才被广泛认识到MAS和风湿免疫性相关，国内对此研究更晚，对MAS的研究比较少。由于其临床表现和噬血细胞综合征比较类似，所以也一般把MAS归结到继发性噬血细胞综合征的第3中类型中。但MAS可以突然急性发病，进展迅速，如未及时、有效治疗，死亡率极高，是风湿科及ICU遇到的急重症之一。很多关于MAS的认识和理论，包括治疗方案也大多来自于或参考噬血细胞综合征的一些标准。

      实际上，如果一个得了MAS的患者首次住进血液科，十之八九会被诊断为HLH，我家就是这种情况。

      目前对该病的实质的认为是T淋巴细胞、分化良好的巨噬细胞活化和不可遏制的增生，从而导致炎症性细胞因子，如TNF-α 、IL-1  和IL-6过度释放，造成全身多系统的免疫紊乱或过激而引发的一种全身炎症反应。基本上和继发性的噬血细胞综合征是一个解释。

      关于这两个病的区别，我会找机会另发一篇文章。

      二、MAS的一些表现

       1、发热多为稽留型发热。

   （稽留热是指体温上升后即恒定地维持在39℃-40℃的高水平，达数天或数周。24小时内体温波动范围不超过1℃。）
   （这个和没有合并的MAS的普通风湿免疫病不同。没有合并MAS的发热多为弛张热。弛张热是指一天24小时内有1到2次热峰，高的时候可能超过39°，低的时候可能在范围内。24小时变化在2°左右。我家娃娃在SOJIA发病期间，每天凌晨2点到4点温度极度上升到39°以上，其余时间在37°左右）

       2、肝睥淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征

     3、实验室检查血沉降低、血清铁蛋白增高，骨髓穿刺活检可见吞噬血细胞。


      三、哪些风湿免疫病可以引发MAS。

     1、 MAS主要并发于全身性幼年特发关节炎（SOJIA）。
      并发于SOJIA的MAS，起病常常急骤，有时毫无预兆突然发生，迅速进展。常常并发在疾病的活动期，但也可以在疾病的静止期，个别病例甚至是作为SOJIA的首发症状。
   （现在回想起来，我家娃娃开始诊断为噬血细胞综合征，很有可能就是SOJIA引发的MAS，而且，MAS是作为首发症状出现的。因为当时情况是前一天血常规都是正常的，第二天血三系就下降，肝功能急剧恶化，但是关节症状一点都没有。）

   2、系统性红斑狼疮(SLE)、

      3、皮肌炎(DM)、

      4、川崎病(KD) 、

5、其他可能我不知道的风湿免疫疾病。

      今天暂时先介绍这些，关于MAS的治疗，具体的判定标准等将本系列文章的第二篇给大家分享。

      关于风湿免疫疾病的分类，可以参考论坛的另一篇文章，《风湿免疫疾病分类》 http://www.hlhhome.com/forum.php?mod=viewthread&tid=879&extra=page%3D1。

      治病救人的是去，请找专业的医护人员来做，我只负责一本正经的吹牛。