57岁差点误诊为淋巴瘤，但看上去应该更接近慢活eb？

NEHYB · 发表于 2022-9-22 11:19

   女，57岁，2022年3月以来：深度乏力、间歇性手心发热、皮肤及眼白发黄、消瘦、尿液发黄、关节晨僵严重；既往史：陈旧肺结核、胆结石、肾结石。

   病情：3月开始明显乏力，体重下降，右肺下叶背段结节?1.1*0.9cm，伴代谢增高，SUVmax3.2；躯干多组淋巴结肿大伴高代谢：较大位于左髋血管旁，1.8*1.3cm，SUVmax13.6；脾脏体积大，代谢高于肝实质；骨髓弥漫高代谢（具体见报告）

   8月6日门诊：北大肿瘤胸外科：倾向早期肺癌，全身多发淋巴结肿大，建议优先查淋巴穿刺活检病理，病理诊断意见：淋巴组织增生性病变，建议免疫组化

   8月22日门诊：北大肿瘤淋巴瘤科，倾向淋巴瘤，建议进一步免疫组化免疫组化病理：以T细胞为主的淋巴组织混合型增生，目前尚不足以诊断肿瘤?

   8月28日门诊：北人风湿免疫科：患者大部分症状不符合风湿，建议继续血液科就诊

   9月5日检查：左颈部淋巴结切除活检，结节三枚，直径0.4~0.6cm；诊断意见：淋巴结以T细胞增生为主的混合性增生，结合原位杂交结果提示伴EB病毒感染。

   9月9日贫血加重，伴有头痛耳鸣，血红蛋白从7⽉的83降⾄51，前往华信医院疑难血型无法配血，建议至北人医院，ABO抗体二次查验血型后输血400cc。

   9月9日检查：骨穿及基因检测结果：骨髓未见肿瘤成分；骨髓增生II级，可见吞噬血现象，吞噬成熟红细胞；造血组织增长活跃；基因重排阴性（具体见报告）

   9月14日线上问诊中科院血液科：倾向于早期骨髓增生综合征，还需要看染⾊体检查结果；淋巴瘤可能性低，淋巴增生性疾病可能是EB病毒引起的；噬血细胞综合征指标不太符合；有溶血现象，建议查溶血指标?

   9月16日门诊：北大肿瘤医院淋巴瘤科：淋巴结以T细胞增生为主的混合型增生，结合原位杂交结果提示伴EB病毒感染；病理可送检北医三院高子芬教授，或友谊医院病理科周小鸽教授会诊。

   9月17日北京中医院门诊：未确诊，建议等检查结果出来，尽快住院检查，疑难杂症推荐协和医院?

   9月19日检查：血常规血红蛋白65，暂未输血和安排住院，

   9月19日线上问诊中科院血液科：1、骨穿染色体正常，其他症状部分符合早期骨髓增⽣综合征，尚未达到确诊标准。2、大细胞贫血建议加做两项检查，血液叶酸、维生素B12，排除由于营养不良影响贫血。血液系统基因突破全套检查，进⼀步排除血液恶性基因突变，如SLPC，MBS等。3、治疗方案看主治大夫的观点，推荐挂中科院专治骨髓增生贫血方面疾病。一般治疗方案建议阿扎胞苷注射，本事副作⽤比较少，起效慢⼀点

   9月20日问朋友医生：1、一次红细胞400ml能产生10g血色素，10天血色素没掉，骨髓没那么差，输血后20-25天查个扎手指头血看下血常规，不要随便抽血。2、先从最严重的系统入手排查，优先血液这边，如果血液科能确诊具体病症，比如mds或淋巴瘤，则继续治疗即可。3、同时，淋巴增生比较明确地和eb病毒感染有关，主要看够不够诊断肿瘤，继续找高子芬或周小鸽看病理。4、如果上面两项查下去都无法确诊，就需要一起考虑肺部，肺部结节不能确定就是肺癌，没做病理。5、同时要考虑肺癌、ebv淋巴增⽣、mds这三个指征背后的共同原因，因为同时出现的概率太低。割裂来看，mds通常是染色体异常，肺腺癌是特定基因突变，淋巴增⽣跟eb病毒感染相关。同时出现过于巧合。

   9月20日中科院东肿门诊：1、主要的症状是贫血和脾大，从目前的结果看不能确诊骨髓增生异常综合征，更倾向淋巴瘤。2、下⼀步检查血清铁、铁蛋白、叶酸、维生素B2，促红细胞生成素水平。流式免疫分型-淋巴细胞增殖性疾病，确认确认血液有没有异常淋巴细胞，骨穿显示有2%。

   如果以上还不能确诊，建议来东肿医院做其他部门的骨穿，髓系肿瘤基因突变二代测序检测。

   9月21日北京友谊医院王昭主任门诊：1、淋巴活检显示EB病毒阳性，但载量不大。2、乏力、间歇性发热、巨细胞贫血、淋巴结肿大，均符合慢性活动性EB病毒感染，临床指征高度怀疑慢活EB感染；3、不需要查叶酸等，因为营养不良无法解释淋巴结肿大；4、只要查血显示有EB病毒，就可以将患者收进来。

   目前来京确诊中，一个月左右，昨日问诊王昭主任后怀疑慢活EB，等待eb病毒dna检测中，以下为过去一个月的各类检查。希望大家帮忙看看海应该见什么医生？做什么检查？谢谢

   eb病毒相关：昨天王昭主任开了血浆eb病毒dna的检查，还未出结果，出结果后我上来补充，谢谢大家。

听涛观海 · 发表于 2022-9-22 11:49

你都去友谊找王教授了，病理让张燕林看看啊；

NEHYB · 发表于 2022-9-22 12:04

听涛观海发表于 2022-9-22 11:49
你都去友谊找王教授了，病理让张燕林看看啊；

好的，我去找一下张燕林，谢谢。

牟园 · 发表于 2022-9-22 14:29

跟我家孩子差不多（淋巴结肿大+脾肿大+贫血，也是怀疑淋巴瘤，病理出来却是EBV相关增生性疾病），现正在友谊医院通州区这边住院评估，医生说符合慢活EB，但还要看看到没到肿瘤期。如果不到肿瘤期有机会不移植，希望对您有帮助。大吉大利

矮油大叔kevin · 发表于 2022-9-22 15:12

黄疸明显，胆红素偏高，应该是红细胞破坏过度，吞噬及免疫溶贫的问题，脾脏肿大，要结合库姆实验，看看有无功能亢进，进而血细胞破坏扣留的问题。目前的病理诊断看报告，淋巴瘤不太特异，基因重排也阴性，必要时可再参考影像重取病理，结合NGS测序基因突变结果，分析有无淋巴细胞恶性异常增生的情况。病理EBER散阳，可以再看看外周血病毒核酸拷贝数，血浆游离病毒和淋巴细胞内的指标，结合症状看看是否有慢活的问题。患者有关节疼晨僵的问题，详细风湿免疫指标也要看一下，类风湿因子，抗CCP，自身抗体谱等。

菜菜子12 · 发表于 2022-9-22 15:30

看看eb病毒相关的结果怎么样，如果是慢活的话看王昭就可以了，之前周小鸽和高子芬的病理上传下看看

全嘻嘻 · 发表于 2022-9-22 15:37

菜菜子12 发表于 2022-9-22 15:30
看看eb病毒相关的结果怎么样，如果是慢活的话看王昭就可以了，之前周小鸽和高子芬的病理上传下看看

周小鸽退休了，下周找张燕林

全嘻嘻 · 发表于 2022-9-22 15:38

牟园发表于 2022-9-22 14:29
跟我家孩子差不多（淋巴结肿大+脾肿大+贫血，也是怀疑淋巴瘤，病理出来却是EBV相关增生性疾病）， ...

好的，如果我这边能确诊慢活EB，估计我们能在医院见面

全嘻嘻 · 发表于 2022-9-22 15:38

矮油大叔kevin 发表于 2022-9-22 15:12
黄疸明显，胆红素偏高，应该是红细胞破坏过度，吞噬及免疫溶贫的问题，脾脏肿大，要结合库姆实验，看看有无 ...

好的，谢谢

--碧海蓝天 · 发表于 2022-9-22 16:11

从发病的过程来看高度符合慢活eb的临床症状，还是要再看看eb病毒dna定量，检测报告和eb病毒的淋巴细胞亚群分析报告，配合医生，积极治疗，祝好！

亮哥 · 发表于 2022-9-22 17:28

   首先我说个概念性的问题：肿瘤专家与EB病毒专家，在针对特殊性疾病的出发点及思维判断是不一样的。EB病毒方面的某些疾病是前沿性的。再说你家这个诊治过程，也是很复杂化的，至今没有明确的诊断结果。我们群里之前也有类似的，有些医生不了解慢活EB这个疾病，那病人只有兜圈子检查了，费时很久才确诊。

   就你家现有结果，PETCT没有明确淋巴瘤结论；病理活检有T淋巴细胞增生，伴EB病毒阳性，这是一个很关键的指标，可能换一个EB病毒类的病理专家，活检结论就是EB病毒阳性T淋巴细胞增殖性疾病，这个就是慢活EB的重要佐证之一。你家情况就等等EB病毒方面DNA的结果，还有友谊医院张燕林大夫的病理活检会诊的结果，这几个就是重要指标了。

   反正我个人认为你家EB病毒方面疾病的概率性大，倾向于慢活EB，但还需EB病毒DNA和活检会诊结果来综合判断。后期如果确诊，还需进一步做很多检查，来判断疾病的严重程度。其他具体请以医生临床判断为准，加油！