请大佬们帮忙看看我的病历和化验单,现在住在风湿免疫科病房,但主治大夫说应该去血液科治疗。血液科认为证据不足,没有人给我确诊。这种情况,应该怎么办呢。这个病到底是应该找哪个科室
我自己判断,按19日晚发病时,能满足5条。但20日调整用药,地塞米松+更昔洛韦+美罗培南治疗后到今天已经5天没发烧了。符合以下8条指标中的 5条或以上:
①发热:体温>38.5 °C,持续>7 d; (10月20日前满足)
②脾 大;(不满足)
③血细胞减少(累及外周血两系或三系):血红 蛋白<90 g/L( <4周婴儿,血红蛋白<100 g/L),血小 板<10〇xl〇9/L,中性粒细胞<l.〇xl〇VL且非骨髓造 血功能减低所致;(满足)
④高甘油三醋(triglyceride, TG) 血症和(或)低纤维蛋白原血症:甘油三酯>3 mmol/L 或髙于同年龄的3个标准差,纤维蛋白原<1.5 g/L 或低于同年龄的3个标准差;(不满足)
⑤在骨髓、脾脏、肝脏 或淋巴结中发现噬血现象;(不满足)
⑥NK细胞活性降低或 缺如;(满足)
⑦血清铁蛋白升高:铁蛋白>500 JJLg/L; (满足)
⑧sCD25 (可溶性白细胞介素-2受体)升高。(满足)
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9月27日,皮疹红斑按压疼,发烧37.3,就诊高新医院,诊断脂膜炎。激素治疗6天,停激素后关节疼痛并高烧,头孢哌酮治疗3天无效,白细胞达到20多。
10月9日转到一附院急诊,经排查后,14日发现抗核抗体1:640阳性,狼疮抗凝物质筛查阳性,初步诊断未分化结缔组织病。按风湿科会诊意见做皮肤活检和骨穿,19日报告提示 真皮血管周边炎症和增生性贫血伴缺铁改变。急诊期间,血压90/50,心率110-120,粪常规隐血阳性。
10月18日转到风湿科病房,血红蛋白93。19日下午发烧至39.5,血压降至80/40,心率130-140,心慌气短。注射地塞米松后退烧,心率降至110-120,血压80/45。
20日早晨,血红蛋白陡降到68,铁蛋白14000+,BNP1600+,胸腔积液,少量心包积液,消化道出血,肝功能异常,eb dna阳性,降钙素原异常,凝血异常。像是 噬血细胞综合征发作??。医生怀疑 淋巴瘤,嗜血细胞症,EB病毒感染等等,开始送检CD25、NK细胞活性、嗜血细胞遗传基因筛查;
20日早晨至今(24日)开始禁食,调整用药,新增更昔洛韦、美罗培南。其中,20日输血浆200ml+红细胞悬液200ml。22日输红细胞悬液200ml。从20日至今无再发烧,但大便仍然隐血,医生开始治疗消化道出血,暂缓pet-ct检查。
21日BNP降至415,血红蛋白回升到86,EB病毒DNA数值即将转阴。
24日拿到20日结果,显示CD25数值异常、NK细胞活性减低。不过24日当天的铁蛋白已从20日的14000降至1300,EB病毒DNA转阴。医生初步诊断为噬血细胞综合征。
问题:
第一步我想问,我是不是可以确诊噬血细胞综合征,或者还需要补充什么检查?
第二步是分型的问题,我大概知道要排查淋巴瘤,基因检测。我目前有风湿免疫系统(之前没有,也是这次检查发现抗核抗体阳性,狼疮抗凝物阳性)和EB病毒这两种问题,可能往这两个方向比较接近。
我最初住院就是因为腿上有红斑,诊断为脂膜炎用激素来治疗的,治疗完开始高烧不退,查来查去发现抗核抗体和狼疮抗凝物阳性,住到了风湿科,但是风湿科查来查去,又查到了噬血细胞综合征。
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