长期血小板低突发血小板低求指路？

蜜亚 · 发表于 2018-11-17 18:35

   病人基本情况描述女，63岁，风湿干燥症，不定期抽搐。

第一阶段  五年前突发抽搐入院发现血小板减少和风湿干燥症一直在风湿免疫科和神经科来回徘徊，医生和家属都认为抽搐，血小板减少和风湿干燥症三种病症相互影响一直未确诊到底什么病。采取的治疗方案就是啥症状开啥药，有针对风湿的，有针对血小板有针对抽搐的，期间北京天坛神经友谊风湿免疫，协和各科都看过啦，但没人推荐过血液科去过北京宣武血液科对方说不是他们的病。

     第二阶段  今年9月份病人几次低烧一直以为是普通感冒，体检查出血小板最低3，后又升降起伏但未超过40，回老家住院风湿免疫科，身上起出血点（之前几年血小板低但没有症状），血三项都超低，一度下病危通知身体虚弱到不行入院各项检查骨穿未发现问题，推测嗜血综合征，激素丙球输血半个月治疗各项指标稳定达标出院。

第三阶段 出院改吃激素，第三天开始吐鼻流血发烧尿血住急诊三天进风湿免疫病房血值都低血小板一度是1当地医院风湿免疫血液科感染科会诊说嗜血细泡综合征指标只有4个证据不足，怀疑是病毒感染，骨穿却失败，还是输血，激素，丙球的治疗方案，通过医生沟通当地医生表示只能稳定病情，没有治疗方法。

   期间找到友谊王昭大夫，说错过最佳时机，建议服用芦可替尼，当地医生不让用，我们也偷偷用啦，目前红细胞白细胞正在恢复，血小板还是1，实在是不知道怎么办？请求群里有过相似病情的人给点意见，在走弯路怕病人拖不起。

arroa · 发表于 2018-11-17 19:55

楼主这个情况没有见到过。我去其他群里问问有没有有经验的病友，拉过来解答一下。我个人觉得，是否需要排查一下风湿性血小板减低这个病呢？其他的只能说谨遵医嘱，祝早日康复。

亮哥 · 发表于 2018-11-17 20:01

我发个链接，一位妈妈带着6年不明怪病的孩子确诊不典型噬血（PRF1基因杂合变异原发性HLH)
http://www.hlhhome.com/forum.php ... tid=533&fromuid=386
(出处: 噬血细胞综合征之家)。这位小病友就是非典型噬血，一直是其他症状掩盖了噬血指标，最后在王昭医生那确诊，所以有时候还是要找权威医生会诊，避免耽误病人病情。还有就是，现在病人情况危急只有对症治疗，无论是风湿合并噬血，还是药物或其他原因造成的，尽快稳定病情后，争取转上级医院治疗。祝好！