19岁妹妹确诊自身免疫炎症性噬血，多年的诊治经历（一）

luckily·诺 · 发表于 2023-4-1 18:13

   序：为帮助后期更多的类似病友，特将我妹妹发病及后期诊治的经过整理后，逐贴发布，希望为大家带来一定的经验。

   我妹妹19岁，是从2017年3月（那时候未满18岁）开始生病，那个时候就是每天发烧，早上高热，下午低热，中间白细胞低，C反应蛋白，血沉居高不下，抗核抗体阳性，各关节疼，肺部感染严重，当时我们那风湿免疫科还没普及，当地医院也一直照病毒感染看，上了各种抗生素，最后用到亚安培兰，病情还是反复。

   一直到2017年下半年，听同病房的人介绍后转至南京儿童医院风湿免疫科，做了一系列检查最后还是考虑免疫病证据不足，考虑病毒感染，但是查不到具体什么病毒感染，后出院用地塞米松每天四粒，体温控制，关节疼改善。2018，2019年一年都在服用地塞米松，体温一直正常。到了2020年底常规复查发现血沉120，转氨酶升高，白细胞血小板减低，免疫内分泌检查多项异常，当地医院考虑有激素副作用，遂减激素。

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2021年底因为停激素检查，体温再度回升，没办法又加回激素，这时把每天4粒地塞米松换成每天6粒甲泼尼龙，但还是反反复复发烧，拍CT、核磁多关节炎症。2022年初于南京鼓楼医院风湿免疫科就诊，考虑幼特未及时控制引发的强直性脊柱炎等，应用多种治疗，效果欠佳，体温回升，每天两个高峰，最高39度多，血三系直线下降，铁蛋白直线升高，经当地专家会诊建议，转至北京协和医院就诊。

经北京协和医院风湿免疫科教授多方诊断，最终确诊为幼特未及时控制诱发的全身炎症，自身免疫炎症性疾病引起的继发性噬血细胞综合征。