22岁种痘样水疱病淋巴瘤？病史20年，并发噬血细胞综合征EB病毒增殖性疾病。

XNZNT · 发表于 2023-8-30 19:45

   本人两岁，感染EB病毒，先是种痘样水疱病，因当时医疗不发达，也不了解情况，一直当做皮肤病救助，但一直不理想，种痘样水疱每年都复发。后久病成医。也算了解相关症状，预防，出门之前做好防护措施，就不会过敏。

   2016年经人介绍去的南京，总算知道是什么病？种痘样水疱病。因为比较罕见，医生建议查了一个EB病毒，阴性，然后医生说这个病只能靠自己预防控制，没有什么具体治疗方案。
21年白细胞，血小板，突然降低，肝脾肿大，去一附院经一周住院检查，EB病毒感染阳性相关增殖性疾病，种痘样水疱病已发展为淋巴瘤，后经过两个多月住院治疗，EBV病毒控制，然后出院，当时医生建议造血干细胞移植。

   9月份附院有一个针对EBV的临床实验，CART，还算符合条件，细胞单采，培养，最后等待回输。但细胞单采后到家，突然发高烧不退，血小板降低，在家一周控制不住，随后来到后直接怀疑EB病毒感染引起的噬血细胞综合征，住院一月情况不理想，噬血控制不住，一直发烧，最后直接进行CART实验，回输细胞，一天后情况好转，各方面条件趋于稳定，骨髓穿刺活组织检查也良好，后一年多检查复查，情况都比较良好，EB病毒阴性，噬血症状消失。

   今年又再次发烧不退，也没太在意，最后一直吃药不管用，检查结果三系低，血小板报危，去住院治疗，经骨髓穿刺结果显示，噬血复发，吞噬巨幼细胞血小板，EB病毒复制阳性。现在在按照噬血症状控制噬血。但目前EB病毒又再次复制。

   有没有与我差不多的从小先是皮肤病，然后长大后转变成淋巴瘤相关增殖性疾病？

微信图片_20230830202346.jpg

菜菜子12 · 发表于 2023-8-30 20:48

病程这么长的比较少见，增殖性疾病的话，一般是通过移植才能治愈，因为后期都会爆发淋巴瘤或者噬血细胞综合征，是比较麻烦的，eb病毒感染的淋巴细胞亚群有没有查过

与风说 · 发表于 2023-8-30 20:49

菜菜子12 发表于 2023-8-30 20:48
病程这么长的比较少见，增殖性疾病的话，一般是通过移植才能治愈，因为后期都会爆发淋巴瘤或者噬血细胞综合 ...

我不清楚，下面是以前的活检报告

微信图片_20230830205057.jpg

亮哥 · 发表于 2023-8-30 20:54

山东43岁慢性活动性EB病毒感染患者（皮肤型），三岁发病，近40年病史的简要记要

http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=9856&fromuid=386

与风说 · 发表于 2023-8-30 21:18

我比她应该严重一些，已经发展为增殖性疾病了。病毒反复复制

亮哥 · 发表于 2023-8-30 21:36

与风说发表于 2023-8-30 21:18
我比她应该严重一些，已经发展为增殖性疾病了。病毒反复复制

我觉得你先看看以下三个帖子，你就大概明白你到底是什么疾病了。

浅谈慢性活动性EB病毒感染 —— 病友经验说
http://www.hlhhome.com/forum.php ... &tid=89&fromuid=386

EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的白话文通俗解释
http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=6244&fromuid=386

对系统性慢性活动EBV疾病（慢性活动性EB病毒感染）的通俗解释 — WHO第5版（2022）
http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=9873&fromuid=386

亮哥 · 发表于 2023-8-30 21:38

36岁成人确诊EB病毒感染种痘样水疱病样淋巴细胞增殖性疾病2级，近10年，期间生孕两孩

http://www.hlhhome.com/forum.php ... d=13179&fromuid=386

亮哥 · 发表于 2023-8-30 21:56

   我个人对你家的大概观点如下：

   第一、如果确诊2岁就有皮肤疱疹样病情，确诊有EB病毒感染，那你家这个病史就算比较长的。

   第二、2021年病理活检结果是皮肤型EB病毒增值型疾病，当时属于1--2级，通俗的说属于皮肤型慢活EB。现在因为过了两年，而且合并了噬血细胞综合征，说明病情有进展，但是病理是否变化，需要重新找寻组织给予活检，以判断是否恶化。

   第三、我们群里类似皮肤型慢活EB的病友，一般都是1至5年的居多，而且在5年内进展成噬血或肿瘤。很少数是10年以上的。

   总的来说，你家病史是较长的，而且现在情况不理想，因为慢活EB合并噬血，即使控制住了噬血，只要EB病毒持续活动与恶化，也大概率会导致噬血再次复发的，慢活EB合并噬血是危及生命的疾病。因为你家还比较年轻，建议在噬血缓解后，尽量尽快找更权威的专家，以得到更精准的检查与判断，比如EB病毒到底感染哪个细胞？比如皮肤增值型疾病有没有进展？比如是否需要造血干细胞移植？具体请以医生临床诊治为准，祝好！