成人左脸肿胀4年，今年6月份确诊慢活eb，是不是必须移植了？

dans · 发表于 2023-10-16 19:53

本人今年30岁，女生，左脸肿胀4年多，近一年脸部问题变严重，右脸也肿了，还伴随丘疹水疱，但是没有出现发烧和噬血细胞综合征等现象，其他体征及检查都是正常范围内的。今年6月份，用左脸的活检病理确诊慢活eb，EB病毒相关淋巴组织增生性病变，结合形态及表型，考虑为结外NK/T细胞淋巴瘤早期累犯，化疗4个疗程结束（开始C1程GELAD方案化疗，具体为: 吉西他滨1.58g ivgtt d1，培门冬酶3150iu分3处肌注 d1，依托泊苷150mg pod1-3，地塞米松 20mg静滴d1，强的松口服）。

四次化疗后，效果不明显，右脸有好转，左脸部肿胀没有明显的变化，还是肿的，其他生命体征都是正常的。下面是最近的检查报告，医生现在建议异体移植，各位大佬病友有什么建议吗？

WVCPO · 发表于 2023-10-16 20:16

请问爆发之前左脸肿胀明显吗？比右脸明显大么？我也怀疑自己、左脸、左脖子、左嗓子时不时的不舒服

安达 · 发表于 2023-10-16 20:37

看的陶荣吗

亮哥 · 发表于 2023-10-16 20:41

   看了你家的简述和检查结果，这个有点意思了，应该是皮肤型慢活EB。但是可能不同医生看了你家情况，会有不同的治疗观点。我就说下个人观点，如下：

   第一、成人慢活EB的异基因造血干细胞移植，是存在一定的死亡率的。所以，成人类似患者的移植，一定要听权威的医生的意见，毕竟活着还是香香的，万一移植失败，就蹬腿了。

   第二、你家这个慢活EB的整体症状，我个人认为还是属于轻微的，属于很轻微吧，因为都没有出现发烧和血系降低的常规症状。从群里的类似成人慢活EB患者的统计来看，你家情况如果换个医生，可能不会首选移植，而是选择保守治疗方案。如果病情后期有严重的进展，才会积极选择移植。毕竟移植是存在风险的，而且这种皮肤型慢活EB，我们群里有带病活了20年的以上的。

   第三、你家还有个很关键的问题，病理结果是EB病毒增生性病变且考虑淋巴瘤，感觉上有点不太精准，并不是完全的定性，不太符合EB病毒的专业病理，可能导致对病情及治疗方案的误解。建议借白片15片，送北京友谊医院病理科找张燕林会诊，以得到更精准病理会诊结果，他是EB病毒病理活检方面的国内首席专家。

   第四、上传的EB病毒检查结果也不精准，可能没上传完。EB病毒结果应该包括EB病毒全血、血浆；还有EB病毒淋巴细胞亚群检测；这部分检查的结论，都是判断是否必须移植的关键检查。

   总之，从你家的简述和检查报告来看，属于慢活EB皮肤型的轻微型（没有看到其他检查结果）。另移植是生命大事，建议有机会和条件还是北上找权威专家看下，以得到更精准的检查和判断。同时也可以看下有没有其他保守的方案，毕竟有时候活着还是挺香的。具体请以医生医嘱为准，家属也斟酌考虑下吧。成人移植一定要慎重选择，当然该移植的时候，一定要尽快移植。祝好！