29岁男EB引发噬血细胞综合征，一个月以来的治疗记录

木鱼斯基 · 发表于 2023-12-9 18:36

   2023年10月29日出现无发热无感冒的头疼症状，不明原因，未重视，不清楚是否有关与EB病毒感染或噬血相关。

   11月2日出现右侧颈部淋巴结肿痛。

   11月3日到广东省某医院（以下均为该医院）耳鼻喉颈科就诊

   医生开口服药：

   头孢呋辛酯片、盐酸依匹斯汀胶囊、醋酸泼尼松片、蒲地蓝消炎口服液；服药后当晚开始出现发热症状，烧到38度多。因怀疑盐酸依匹斯汀和醋酸泼尼松片会影响免疫力，引发感染，服用一到两次后自行停药。期间自行根据发热症状服用了快克复方氨酚烷胺胶囊，有退热效果，但药效过后仍重新发热

   11月5日因症状未好转，前往医院发热门诊就诊。医生发现扁桃体已经化脓，抽血发现C反应蛋白高医生安排颈部彩超，证实颈部淋巴结肿大，淋巴结结构清晰且有彩色血流。医生开口服药：头孢呋辛酯片，维生素B2片，蓝芩口服液，一批中草药冲剂（无力吐槽，方子忘了喝了这个消化巨难受，都不知道有没有肝肾毒性）。同时医生开静脉注射：头孢呋辛钠粉针（当天&次日已注射）服药+静脉注射后仍未好转，且静脉注射头孢呋辛时停用头孢呋辛同时自行服用布洛芬片进行退热，效果一般，能退热但药效过后重新发热

   11月6日同样是发热门诊因本人要求打更强效的退热镇痛针，医生加了一针赖氨匹林进行退热镇痛当晚赖氨匹林药效过后仍旧发热，烧到38.6。且发现除最初肿大淋巴结外，颈部喉部多个淋巴结也出现了肿大疼痛现象当晚尝试就诊肿瘤（血液病）科，但是该肿瘤科医生不是这个专业，未能有效诊断，又建议到耳鼻喉科就诊

   11月7日前往耳鼻喉头颈外科就诊医生抽血发现C反应蛋白仍高做了胸部透视检查，发现肺部无明显感染迹象医生建议转诊血液科

   初步正确的诊断：

   11月7日下午就诊医院血液科医生怀疑EB病毒感染，抽血安排以下检查：EB病毒DNA定量检测血常规+CRPC反应蛋白仍高淋巴细胞增多，血细胞暂无减少，血涂片细胞检查发现异形淋巴细胞增多，建议入院检查和治疗

   11月9日下午复诊血液科尽管EB病毒检测结果尚未出，但是症状明显，我人也比较虚弱了。医生建议住院检查治疗，我本人同意，幸运的是下午医生就通知有住院床位，随即办住院手续入院检查治疗

   11月10日：

   EBV定量出结果证实EB病毒感染，数量为3.34E+04，参考范围为4.00E+02；医生加测：血常规+CRP与以往血常规结果类似，C反应蛋白高，淋巴细胞增多，血细胞未有明显减少，贫血三项发现铁蛋白结果3322.00，高于参考值24-425，医生开始怀疑有噬血现象，叶酸6.46，低于参考范围11.8，医生开口服叶酸片补充；生化六大项：发现甘油三酯升高，肝功能等指标（天冬氨酸、丙氨酸氨基转氨酶、胆红素等）升高，提示肝功能受损，可溶性sCD25检测4139，参考区间为223-710，HLH诊断指征：≥2400，粪便、尿液分析问题都不大，排除寄生虫，血便等。检查排除艾滋、梅毒、乙肝、丙肝、登革热，结核等。胸部CT：双肺散在纤维灶（怀疑为之前新冠+甲流导致的肺损伤，问题不大），心包有少量积液（怀疑为感染导致）

   综上检查，医生怀疑有噬血细胞综合征，开始按该症治疗，额外安排了骨髓穿刺静脉注射：盐酸莫西沙星氯化钠注射液（控制细菌等并发感染），盐酸利多卡因注射液（配合莫西沙星使用，保护心脏？），呋塞米注射液（保护肝肾？），地塞米松磷酸钾注射液（激素抑制免疫系统），泮托拉唑钠粉针/奥美拉唑粉针（保护胃，抑制胃酸分泌），异甘草酸镁注射液（保护肝脏），开始以上用药之后，反复发热得到控制，但11月9或10日（忘记具体日期）一天晚上重新出现发热（38.6），静脉用退热药后控制，未出现复发发热。

   11月11日安排颈部CT双侧鼻咽部软组织增厚、右侧扁桃体增大，考虑炎性改变，双侧颈部、颌下淋巴结肿大。11月12日骨髓穿刺结果有增生骨髓象，外围血异形淋巴细胞占30%，确认骨髓内有噬血现象。11月14日安排腹部CT其他脏器无异常，脾脏变大！综上检测已经满足噬血细胞综合征8项指征的其中6项，明确诊断为HLH。（NK细胞检测医生说费用太贵，加上其他指征已能确诊噬血，所以没做；血细胞未有明显下降），11月17日，医生根据1994治疗方案，安排了VP16化疗药治疗。

   出院：

   11月18日，噬血指标基本得到控制，医生允许出院，出院带药7天：双环醇片，每日3次*1片*50mg；熊去氧胆酸胶囊，每日2次*1片*250mg醋酸地塞米松片，每日2次*6片*0.75mg泮托拉唑钠肠溶片，每次1次*1片*40mg维D2磷葡钙片，每次1次*1片（长期服用）

   11月23日复诊空腹抽血送检，进行了第二次VP16化疗治疗；仍旧维持一天12片0.75mg的地塞米松量；护胃药换成奥拉美唑一天一次，熊去氧胆酸胶囊吃完停用。

   11月30日第二次复诊，地塞米松用量降至一天8片0.75mg，其他药不变，暂停VP16化疗。加测一次EB-DNA定量，12-02出结果，2490，已经降到3次方，但仍在参考范围外。

   12月7日复诊，地塞米松量维持8片一天，所有口服药用量不变。原本要求加测一个感染EB病毒淋巴细胞亚群检测，但医生搞错了开成纯粹的淋巴细胞亚群检测。。后续沟通发现医院无法直接开此检测，需要自费，待后续。。

   总结：

   从11月18日出院，休息一个周末后已经回归正常工作，自我感觉至今身体已慢慢恢复，可能稍有虚弱，有点激素导致的类库欣综合征，但无明显不适。

   这个病包括前面许多医生可能都没听过，所以最初不明病因的时候辗转多个门诊最终跑到血液科确诊也挺不容易的。。也没有拖很久才确诊，主治医生认为我的预后较好，但是仍需观察。地塞米松还没停用，所以后续停药后效果还不清楚，准备再测一个感染EB淋巴细胞亚群检测，有后续会在这帖子更新。

   附件有11-23至12-07三周以来的血常规、全肝功和凝血报告，以及全程治疗的铁蛋白曲线图。