11岁男童噬血细胞综合征（EB病毒）9周后，被告知还需要42周疗程，怎么办？

MissWu · 发表于 2024-1-4 21:05

性别：男年龄：11岁。2023年10月28日因高烧不退住进广州某医院儿科ICU，通过一系列检查确断为噬血细胞综合征，伴有EB病毒感染。进行化学激素及药物治疗已8周疗程1周巩固，目前整个人已变形脸和肚子已肿大，现南方医院主治医师说仍需治疗1年，42周疗程。因考虑孩子还小，无法承受42周疗程，很担心，请各位有经验的朋友给点意见，能不能治好？

ACC7 · 发表于 2024-1-4 21:28

加油，肯定能治好！

亮哥 · 发表于 2024-1-4 22:02

   你家这些检查结果，加上你在微信群里发的检查结果来看，有些检查还不全面。至于你家的提问，我以下几个观点：

   一、40周化疗肯定是错误的，这种治疗方案只会掩盖噬血的诱因及进展，最关键的是长期化疗会增加其他肿瘤的概率。八周找权威医生评估很关键，可以预判孩子后期的情况，比如是停药还是移植，而不是长期无谓的化疗。

   二、孩子基因结论有个XIAP基因点半合子突变，这个需要复查父母的XIAP，包括孩子姥爷及舅舅辈的，以判断其遗传性及致病性。父母进一步的基因检查也可以北上再查了。

   三、12月29日的骨穿结果提示仍有噬血细胞，伴有13%的异淋。

   四、结合楼上第三条的骨穿结论，要考虑EB病毒持续活动导致的异淋较高。

   五、没有看到近几日的EB病毒结果，也没有看到近几日的细胞因子、铁蛋白、SCD25等噬血关键指标结果。这些都是很关键的，不能不查！

   个人认为和建议：即可带孩子北上，不用先派大人上去了。因为你孩子现有关键结果根本不齐，可能存在疾病后期的变化，而且长期化疗是绝对错误的。再说你家孩子需要即可完善相关检查，以全面评估噬血的状态，尤其是EB病毒的相关结果，包括全血、血浆、亚群、造血干细胞的精准结果。因为如果是当前EB病毒治疗效果不佳，后期是会导致噬血复发的。所以建议抓住孩子的缓解期，尽快北上。以上所有仅个人观点，单从骨穿结果来看，个人表示担忧！再重复一次，千万不要做40周化疗，那只会耽误孩子。具体请你们家庭自行斟酌，祝好！