50岁，风湿引起嗜血细胞综合症，后期治疗怎么选科室？

耶斯 · 发表于 2025-3-17 16:33

母亲今年50岁，去年11月开始反复发热，12月在上海仁济医院确诊风湿引起嗜血细胞综合症，住了一个多月院后出院，期间化疗了两次，出院后一开始吃的是芦可替尼环孢素和激素，后医生考虑到患者家庭经济问题，说可以停掉芦可替尼，环孢素一天3次，一次2片，激素每周减一粒，出院后一开始是没半个月去医院复查，后面是每个月去一次。出院后母亲腿脚一直无力，常常腰酸背痛，蹲下后无法站起来，走不了很多路，只能坐轮椅，去看了骨科之后说是因为吃药引起骨质疏松，打了针之后有所缓解，但还是走不了几步路，这些天母亲因心脏病问题就近去江苏省人民医院看病，顺便挂了血液科，因为想着嗜血细胞综合症属于血液病，会不会挂血液科更好一点，结果血液科医生说我妈妈的病情况特别严重，下次复发抢救的机会都没有，说现在可能需要住院接着化疗，之前在上海化疗次数不够，还说芦可替尼是一定不能停的，至少要吃1到2年，目前先让我妈妈抽了血，等过几天再过来找她看下情况决定治疗方案。
现在不知道该以哪边的方案为准了，前几天去上海复查医生说我妈妈情况更好点了，但南京这边说我妈妈情况非常严重，现在不知道该怎么办？麻烦亮哥和各位大神给点建议？

JFGUB · 发表于 2025-3-17 17:50

   从目前的结果来看，各项指标还好，尿检里有一些细胞泄露，肌酐偏低，可能跟用药有关系，不太好说。风湿免疫的问题，血沉也就高一点，铁蛋白正常，我没看到到了非常严重地步的指标。但是噬血细胞综合征的治疗，确实通常需要四个疗程，你母亲只做了2个疗程，不知道是否完全能压制住恶性噬血细胞的爆发。其他就是一些建议了。

   1、噬血细胞综合征，如果结疗3个月或者半年，可以到专业治疗噬血的医院做复查，以防治疗不彻底，噬血细胞综合征因为免疫力低，重新爆发。

   2、噬血的诱因是明确风湿免疫的问题了么？EB病毒或者基因方面的问题排除了么？如果确诊风湿免疫的问题，需要明确到底是什么风湿免疫问题，风湿免疫科是否建议长期服用激素控制风湿免疫问题。但是，长期服用激素不仅对免疫力有影响，还会影响骨代谢，长期服用激素有大概率会导致股骨头坏死。

   所以，如果原发病是风湿免疫，明确病因。综合起来，结疗半年内，每周去复查下肝肾功、血常规、血沉、铁蛋白、C3、C4反等指标，3个月复查一次噬血细胞综合征的指标，然后1年内好好恢复身体，等免疫力恢复后，可慢慢咨询医生停药。每个人的病情进展都不一样，所以自己多逛逛论坛，根据自己的检查单子好好查查各项异常指标的代表意义。就这些吧，噬血不是感冒发烧，身体恢复需要时间，别着急。

耶斯 · 发表于 2025-3-17 17:54

确诊是风湿引起，但是没有具体说是什么，谢谢您啦，我们打算先等南京这边检查结果看看要不要再化疗

亮哥 · 发表于 2025-3-17 18:11

楼上大佬已经说的很详细了，我就随便说两句：第一、你家相关检查结果日期有之前和现在的，从最新的来看，噬血应该是缓解了的。第二、如果确诊是风湿疾病诱发的噬血，因为每个医生的观点不同，可能是存在不同的治疗方案。第三、风湿疾病相关噬血，最权威的两个医生在北京，一个是噬血方面的北京友谊医院王昭教授，一个是风湿免疫疾病方面的北京协和医院王迁教授。第四、其他乙肝方面的问题由专科医生检查医嘱。

所以，你母亲到底是继续化疗还是转科风湿治疗，这个就取决于你找的哪个医生了，医生不同观点不同。当然，一般是噬血完全缓解后，会转科风湿免疫科继续治疗风湿疾病，因为风湿疾病是一个长期治疗过程。而且必须把原发病控制好，也就是风湿疾病控制好，以避免噬血复发。最关键是要找有经验的风湿疾病医生，因为风湿疾病也要细分病种的。具体请谨遵医生医嘱，祝好！

兴高不采烈 · 发表于 2025-3-17 18:13

1、现上传的报告不能说明很严重。轻微贫血，铁蛋白正常，生化指标有一些肝损伤，血沉、细胞因子(报告是1月的）基本是较临界值稍高，待对症处理随诊。

2、地方医院医生对该疾病是了解的，但可能对处理方式、方案与北上权威医院有一些偏差。比如芦可替尼“至少要吃1到2年”是要打个问号的。

3、建议：咨询权威医院血液科评估一下后续治疗方案，以及向权威风湿免疫科室问诊，确定具体指向何种免疫疾病便于精准治疗。

William28 · 发表于 2025-3-17 18:16

个人建议去北京，北京友谊成人噬血的权威医院，主要是有一个针对风湿噬血的新药，可以去评估看看，祝好

一王打不尽. · 发表于 2025-3-17 18:33

看各项指标的话感觉不是很严重，每个医生都有自己的诊断方式，如果还没有明确是什么病引起噬血的话，建议去权威医院进行再次评估和检测，楼上已经说的很清楚了，以防再次因为误诊而诱发嗜血，最后祝好

JFGUB · 发表于 2025-3-17 18:35

耶斯发表于 2025-3-17 17:54
确诊是风湿引起，但是没有具体说是什么，谢谢您啦，我们打算先等南京这边检查结果看看要不要再化疗

不是建议你家继续化疗，化疗是需要流程的，几个流程相互配合，最大限度达到治疗的目的。目前，既然已经结疗了，就不要再去受罪了，况且你家的结果没有那么糟糕，如果个人身体也感觉还可以，就慢慢修养恢复。但是平常别忘了每周的日常抽血检查和每三个月的噬血复查。如果1年内，指标都比较稳定或者没有变差，身体感觉也不错，那就又很大概率度过去了。