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噬血细胞综合征之家

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70岁噬血,肺泡灌洗液查出EB病毒、人类疱疹病毒1型、人呼吸道病毒3型,该怎么办?

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发表于 2025-3-29 00:12 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国新疆博尔塔拉蒙古自治州
      紧急求助:家母70岁, 2024-7出现盗汗,乏力气短,消瘦纳差,体重下降。2024-12末症状加重,7-12月共计减重14公斤,再次住院检查,住院后出现持续高热、支原体、甲流阳性、白肺、电解质严重紊乱,心功能不全、心衰、呼衰。2025-1-10转入ICU治疗, 2025-1-23情况好转入血液科,已查PET-ct、外周血感染病原体高通量测序检测、EB病毒细胞内外、巨细胞病毒DNA、结核、细小病毒B19、布病、风湿免疫相关检查、血培养、骨穿活检、免疫组化等检查未明确病因,结合患者症状、体征提示:①持续性发热大于38.5℃,持续大于7天②全血细胞减低③患者骨髓血涂片发现嗜血细胞④血清铁蛋白升高(初次检测1000,1-3月由1000-1300-1700-2042)⑤NK细胞活性降低(3.7%-1.4%)⑥sCD25升高(1-3月由3000-5000),综上考虑嗜血。 vp-16已化疗5次,发热已缓解,体温正常,脾正常,血项回升,肝功波动,但是铁蛋白、白介素-10、乳酸脱氢酶、sCD25持续缓慢升高!

      目前用药:芦可替尼10mg bid+地塞米松4.5mg+更昔洛韦静滴+磺胺2片(一周三次)+VP-16化疗。

                          
      营养支持:白蛋白低于30输注人血白蛋白,每日钙600mg+复合维生素+分离乳清蛋白粉30g+能全素。


      求助问题:

      1、家母多次筛查病因未明,外周血未查到任何感染源,因肺部始终有炎性结节,故本次在肺泡灌洗液中查出EBV病毒10条、人类疱疹病毒1型24条、人呼吸道病毒3型4条,载量较低,是否是以上病毒引起嗜血?请大家分享这种肺部查出低载量EB病毒的治疗经验!

      2、风湿免疫病筛查5次,无法确认结缔组织病,是否是这个原因引发嗜血?

      3、对于目前高血脂(突发,3.18检查正常,3.26明显升高),建议使用降脂针还是口服药物?(曾患胰腺炎,担心复发),服用激素后出现高血糖,目前口服二甲双胍缓释片效果不佳,建议用什么药物对肝肾影响最小?

      4、经过4次VP-16治疗+芦可替尼+地塞米松,发热缓解,血项回升,但铁蛋白、sCD25、细胞因子(白介素-10)持续高位无波动,是否治疗无效?

      近期检查结果:


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发表于 2025-3-29 10:27 | 显示全部楼层 中国四川成都
       你家NGS的关键结果图没有看到,之前和你家私聊过,我个人认为肺部还是链球菌感染为主,没有看到EB病毒的结果图,如果载量不高,那EB病毒的概率就不大了。这种情况下,肺部感染可能是引起噬血的原因,但是因为噬血爆发也会导致肺部炎症感染。所以,我个人更倾向于你家仍然没有找到噬血的真正原因。有时候噬血原因的判断,真需要检查全面和医生的精准判断和经验。

       另如果噬血关键指标持续高位,那基本上也说明治疗效果有限,或者其他原因导致的。这个就真需要临床医生的经验了。有时候远程医疗会诊只能解决临时问题,不要把远程会诊当神助。具体有机会还是要找权威医生,谨遵医嘱。祝好!
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 楼主| 发表于 2025-3-29 10:32 来自手机 | 显示全部楼层 中国新疆博尔塔拉蒙古自治州
亮哥 发表于 2025-3-29 10:27
你家NGS的关键结果图没有看到,之前和你家私聊过,我个人认为肺部还是链球菌感染为主,没有看到EB病 ...

谢谢亮哥!
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发表于 2025-3-30 01:00 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南
细胞因子,scd25非常高,虽然发热缓解,血项也还可以,但是感觉关键指标没有好转,治疗效果应该一般
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 楼主| 发表于 2025-3-30 18:33 来自手机 | 显示全部楼层 中国
菜菜子12 发表于 2025-3-30 01:00
细胞因子,scd25非常高,虽然发热缓解,血项也还可以,但是感觉关键指标没有好转,治疗效果应该一般

谢谢大佬,还在积极寻找病因,目前在打更昔洛韦,如果没效果本地医院准备对细菌进行治疗,对于噬血还没有确定下一步方案,太焦虑了
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