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作者：佚名 来源：问问风湿 日期：2018-04-10
系统性红斑狼疮（SLE）常常出现发热，但如果持续高热，同时血像减低的情况出现，一定要警惕合并了巨噬细胞活化综合征的可能，这是病情危重的信号。
国际知名杂志《临床风湿病》(Clinical Rheumatology)近期发表了一项针对系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的全国多中心研究。这一研究由北京大学人民医院临床免疫中心/风湿免疫科发起，对1997-2014年于全国6家三级甲等医院(北京大学人民医院、北京协和医院、北医三院、301医院、北京友谊医院、上海交通大学仁济医院)诊断的系统性红斑狼疮(SLE)合并MAS(SLE-MAS)的患者进行研究，刘爱春和杨月为本文的共同第一作者。
研究发现，SLE-MAS与SLE受累人群相似，也呈现女性多于男性的趋势(15:1)。患者普遍发病年龄偏轻，中位发病年龄仅26.5岁。MAS易在SLE病程早期发生，MAS发生时SLE中位病程仅6个月。其中，将近1/3的患者可以MAS起病。SLE-MAS患者较为常见的临床特征包括噬血细胞综合征较为普遍的持续高热(96.9%)、血清铁蛋白升高(>500ug/L)(96.4%)、NK细胞活性降低(100%)、血清可溶CD25升高(≥2400U/ml)骨髓标本可见噬血现象(100%);除此以外，其他常见特征包括LDH升高(93.5%)、肝功异常(81.3%)、低白蛋白血症(96.8%)及血沉增快(87.1%)等。
对比SLE患者发生MAS前后的化验指标，发现患者在MAS发生后肾脏受累、肝酶升高和血象减低的发生率明显升高。此外，采用ROC曲线分析，提示当SLE患者血清铁蛋白≥662.5ug/L、血清LDH≥359U/L时需警惕MAS的发生(前者敏感性89.3%、特异性93.7%，后者敏感性87.1%、特异性83.6%)。
此外，研究对SLE患者发生MAS可能的诱因进行分析。结果显示，一半以上的SLE患者同时合并感染，其中以EB病毒感染最为常见，其他感染包括巨细胞病毒、G-杆菌、真菌和结核。采用SLEDAI评分对SLE病情活动性进行评估，发现合并MAS的SLE患者中，59.3%的患者存在SLE重度活动、21.9%为中度活动，15.6%为轻度活动，仅1人在SLE病情稳定时发生MAS。在MAS发生前半年内，1例患者有生产史、2例流产。对MAS发生前患者用药方案的更换情况进行分析，并未发现与MAS发生相关的可疑药物。SLE--MAS的治疗以糖皮质激素、环孢素A为主的免疫抑制剂为主。32例SLE-MAS患者中，4人死亡，感染导致死亡3人、多器官衰竭1人。
MAS又称自身免疫相关噬血细胞综合征。该病是由多种自身免疫性疾病或自身炎症性疾病引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生，产生细胞因子风暴所导致的一种危及生命的过度炎症反应状态。一方面，因其病情进展迅猛，死亡率极高，临床工作中若能早发现、早诊断、早治疗，及时控制其炎症因子风暴反应，可避免病情延误、有效提高生存率。另一方面，噬血细胞综合征并非一个独立的疾病，风湿免疫病合并噬血细胞综合征有着不同于特发性噬血细胞综合征的独立特点。因此，识别AAHS不同于已被血液科医师较多阐述的特发性噬血细胞综合征的特点，是诊断MAS的重中之重。
综合以上，MAS是SLE一种少见但有潜在致死性的并发症，因其与SLE复发、感染表现相似，易被忽视而延误治疗，因此加强对这一疾病的认识至关重要。SLE患者发生MAS以女性患者、病程早期常见，MAS可作为SLE的首发症状。除HLH标准中的临床特征外，LDH明显升高、低白蛋白血症及不明原因的肝功异常也是SLE-MAS患者的重要特征;当患者LDH≥359U/mL、SF≥662.5ng/mL时需警惕MAS的发生。
本文作者提醒狼疮病友规律诊治，如果出现持续高热、肝功能异常、白细胞/血小板低下、低蛋白血症等情况更要及时就诊。
作者：佚名 来源：问问风湿 日期：2018-04-10（如有侵权，请联系删除）
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发表于 2019-1-28 19:57
