3岁EB病毒引起噬血，化疗8周后复查结果如何？

Steve · 发表于 2026-3-16 20:46

小孩在26年1月中旬，诊断为EB病毒相关噬血细胞综合征（无明确肿瘤证据）

开始行CCHG-HLH-2018诱导治疗（甲泼尼龙+依托泊苷），同时口服芦可替尼，第6次化疗加了利妥昔单抗治疗（因4次化疗后亚群结果发现感染了B细胞），目前已完成8周9次化疗。下面是9次最新的复查结果：

说一些核心结果：

1、EB病毒含量：第七次化疗为30（低于100），第8次化疗后为0
（这次特意问了医生过往所有的病毒含量是指全血还是血浆的？医生说医院没分这么细…拿截图+这个医院的信息问豆包，豆包说是血浆）

2、细胞分选亚群：有增有减，静脉血的B细胞感染从2次方增加到6次方了，具体看下图片
3、骨髓未见明显异常
4、肝脾胆囊超声正常
5、双侧淋巴结超声正常
6、流式结果未检测到明显的免疫表型异常的T淋巴细胞
7、基因结果再帖下（之前帖子也发过），供大家参考

请教各位大佬，我的疑问：

1、这次的复查结果如何？

2、医生明天会科室讨论是否移植，目前建议父亲先抽血做配型。因之前检查结果IKBKG异常不是原发噬血基因，但本质是免疫缺陷相关基因。目前仅靠化疗和自身免疫力可能不能完全清除EB。请教现在EB病毒定量(FQ EBV DNA)都低于检测限值，这个结果还是不理想吗？小孩3岁应该还是有机会观察的？

3、如果真的要移植，北上前是否可以找北京的哪个专家先门诊问诊一下？

亮哥 · 发表于 2026-3-16 21:35

其他的就先不说了，就说报告里面的两个基因点，IKBKG和RC3H1有没有查孩子父母的？另EB病毒亚群B细胞6次方，那全血和血浆结果多少？我看下你说的是0的EB病毒报告呢？上图

zk7427 · 发表于 2026-3-16 21:41

引用: 亮哥发表于 2026-3-16 21:35
其他的就先不说了，就说报告里面的两个基因点，IKBKG和RC3H1有没有查孩子父母的？另EB病毒亚群B细胞6 ...

你好我是孩子妈妈。两个基因点都源自于母亲。最新一次eb病毒定量结果如图。

zk7427 · 发表于 2026-3-16 21:44

你好，我是孩子母亲，已查父母基因，两个基因都来源于母亲。最新一次eb病毒含量结果如图

亮哥 · 发表于 2026-3-16 22:06

zk7427 发表于 2026-3-16 21:44
你好，我是孩子母亲，已查父母基因，两个基因都来源于母亲。最新一次eb病毒含量结果如图

我就说重点：第一、基因是母系遗传女儿，理论上是同性遗传，在没有异常突变的情况下，不会出现致病性的问题，即该两个基因点理论上是正常的。第二、EB病毒相关结果非常离奇，B细胞一般不可能突然那么高，而且是全血高于骨髓，太少见了。我怀疑是不是样本运输过程中出现了异常，你可以向实验室提出质疑。建议先重新外检，包括EB病毒全血、EB病毒血浆、EB病毒淋巴细胞亚群。第三、需适最新的外检结果再考虑是否北上哈。

以上仅是个人观点，具体请以临床医生判断为准，祝好！