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供者弟弟全合,免疫结果不理想

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发表于 2019-6-28 19:08 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式
       孩子慢活准备移植,供者弟弟全合,但这次检查送爱普益静脉全血不行,张蕊说复查一次,不行就找骨髄库,担心会不会发生和哥哥一样的病,CD107啊,NK免疫缺陷了,大家帮忙看看呢?

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发表于 2019-6-28 19:28 来自手机 | 显示全部楼层
流式细胞术检测NK细胞和CTL细胞表面表达CD107a是快速筛查HLH的手段,可区分存在颗粒胞吐功能缺陷的患者和继发性HLH或者其他遗传性缺陷如穿孔素,SAP或XIAP缺陷。
一旦这些功能检测提示HLH存在遗传基础,需进一步进行分子学鉴定
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发表于 2019-6-28 19:30 | 显示全部楼层
首先慢活EB的相关检测至今没有明确性的基因,存在很多未知的问题。 另个人觉得你家这个NK结果还好,107a的确有点低,应该遵医嘱重新检查一次。  另我也看过成人107a结果特别低的,活的挺好的,个人觉得相关免疫检查肯定是有权威性的,但也不是绝对性的。所以我认为107a低不一定会致病,需要综合检测。但是应该不适合做供者,建议还是遵张主任医嘱,在骨髓库找找,或者父母的呢?
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 楼主| 发表于 2019-6-28 19:35 来自手机 | 显示全部楼层
Farmer 发表于 2019-6-28 19:28
流式细胞术检测NK细胞和CTL细胞表面表达CD107a是快速筛查HLH的手段,可区分存在颗粒胞吐功能缺陷的患者和继 ...

嗯,我问问张蕊,有心了!
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 楼主| 发表于 2019-6-28 19:36 来自手机 | 显示全部楼层
亮哥 发表于 2019-6-28 19:30
首先慢活EB的相关检测至今没有明确性的基因,存在很多未知的问题。 另个人觉得你家这个NK结果还好,107a的 ...

亮哥都是安慰人啊!唉
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发表于 2019-6-28 19:37 | 显示全部楼层
汤轩宇 发表于 2019-6-28 19:36
亮哥都是安慰人啊!唉

卧槽! 我说的实话,没有安慰你,事实如此!
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发表于 2019-6-28 19:40 来自手机 | 显示全部楼层
Farmer 发表于 2019-6-28 19:28
流式细胞术检测NK细胞和CTL细胞表面表达CD107a是快速筛查HLH的手段,可区分存在颗粒胞吐功能缺陷的患者和继 ...

如果这些问题不大呢?我家确诊噬血的时候NK13.99,CD107a5.44%,穿孔素,颗粒酶正常,化疗一次加激素冲击一周后NK17,CD107a 13,血象也恢复正常了,只有sCD25还是高,3万多。医生说更像继发。是这样么?
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发表于 2019-6-28 21:03 来自手机 | 显示全部楼层
梁子 发表于 2019-6-28 19:40
如果这些问题不大呢?我家确诊噬血的时候NK13.99,CD107a5.44%,穿孔素,颗粒酶正常,化疗一次加激素冲击 ...

基因查过了吗?
这两个检查结果低下可能是一过性的,尤其是小孩子。
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发表于 2019-6-28 21:17 来自手机 | 显示全部楼层
NK活性就低一点,CD107低太多
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发表于 2019-6-28 21:22 来自手机 | 显示全部楼层
HinoCao 发表于 2019-6-28 21:03
基因查过了吗?
这两个检查结果低下可能是一过性的,尤其是小孩子。

基因结果没出来,我家先发脑病(抽搐,意识不好),但是脑脊液和核磁结果没问题,后来发烧起皮疹医生说像是药物超敏,怀疑药物超敏引起的噬血。但是我家脑病也没查出什么原因,现在很怕是原发噬血引发中枢受累,哎
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发表于 2019-6-29 21:51 来自手机 | 显示全部楼层
cd107低活的很好,亮哥见过,我也见过。原因是细胞毒功能除了穿孔素颗粒酶这个途径,还有其他途径。你家供者这个107低,结合哥哥的病史,确实值得关注,还得看基因结果才能判断是不是基因问题。祝早日康复。
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发表于 2019-7-1 12:29 来自手机 | 显示全部楼层
我cd107很迷幻变来变去的,一下nk低,一下ctl低
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发表于 2019-7-1 12:31 来自手机 | 显示全部楼层
我觉得测这个东西没用,随时都在变的,没什么意义,我一周内测了三次,都不一样
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