供者弟弟全合，免疫结果不理想

汤轩宇 · 发表于 2019-6-28 19:08

孩子慢活准备移植，供者弟弟全合，但这次检查送爱普益静脉全血不行，张蕊说复查一次，不行就找骨髄库，担心会不会发生和哥哥一样的病，CD107啊，NK免疫缺陷了，大家帮忙看看呢?

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Farmer · 发表于 2019-6-28 19:28

流式细胞术检测NK细胞和CTL细胞表面表达CD107a是快速筛查HLH的手段，可区分存在颗粒胞吐功能缺陷的患者和继发性HLH或者其他遗传性缺陷如穿孔素，SAP或XIAP缺陷。
一旦这些功能检测提示HLH存在遗传基础，需进一步进行分子学鉴定

亮哥 · 发表于 2019-6-28 19:30

首先慢活EB的相关检测至今没有明确性的基因，存在很多未知的问题。另个人觉得你家这个NK结果还好，107a的确有点低，应该遵医嘱重新检查一次。另我也看过成人107a结果特别低的，活的挺好的，个人觉得相关免疫检查肯定是有权威性的，但也不是绝对性的。所以我认为107a低不一定会致病，需要综合检测。但是应该不适合做供者，建议还是遵张主任医嘱，在骨髓库找找，或者父母的呢？

汤轩宇 · 发表于 2019-6-28 19:35

Farmer 发表于 2019-6-28 19:28
流式细胞术检测NK细胞和CTL细胞表面表达CD107a是快速筛查HLH的手段，可区分存在颗粒胞吐功能缺陷的患者和继 ...

嗯，我问问张蕊，有心了！

汤轩宇 · 发表于 2019-6-28 19:36

亮哥发表于 2019-6-28 19:30
首先慢活EB的相关检测至今没有明确性的基因，存在很多未知的问题。另个人觉得你家这个NK结果还好，107a的 ...

亮哥都是安慰人啊！唉

亮哥 · 发表于 2019-6-28 19:37

汤轩宇发表于 2019-6-28 19:36
亮哥都是安慰人啊！唉

卧槽！我说的实话，没有安慰你，事实如此！

梁子 · 发表于 2019-6-28 19:40

Farmer 发表于 2019-6-28 19:28
流式细胞术检测NK细胞和CTL细胞表面表达CD107a是快速筛查HLH的手段，可区分存在颗粒胞吐功能缺陷的患者和继 ...

如果这些问题不大呢？我家确诊噬血的时候NK13.99，CD107a5.44%，穿孔素，颗粒酶正常，化疗一次加激素冲击一周后NK17，CD107a 13，血象也恢复正常了，只有sCD25还是高，3万多。医生说更像继发。是这样么？

HinoCao · 发表于 2019-6-28 21:03

梁子发表于 2019-6-28 19:40
如果这些问题不大呢？我家确诊噬血的时候NK13.99，CD107a5.44%，穿孔素，颗粒酶正常，化疗一次加激素冲击 ...

基因查过了吗？
这两个检查结果低下可能是一过性的，尤其是小孩子。

听涛观海 · 发表于 2019-6-28 21:17

NK活性就低一点，CD107低太多

梁子 · 发表于 2019-6-28 21:22

HinoCao 发表于 2019-6-28 21:03
基因查过了吗？
这两个检查结果低下可能是一过性的，尤其是小孩子。

基因结果没出来，我家先发脑病（抽搐，意识不好），但是脑脊液和核磁结果没问题，后来发烧起皮疹医生说像是药物超敏，怀疑药物超敏引起的噬血。但是我家脑病也没查出什么原因，现在很怕是原发噬血引发中枢受累，哎

arroa · 发表于 2019-6-29 21:51

cd107低活的很好，亮哥见过，我也见过。原因是细胞毒功能除了穿孔素颗粒酶这个途径，还有其他途径。你家供者这个107低，结合哥哥的病史，确实值得关注，还得看基因结果才能判断是不是基因问题。祝早日康复。

285219920 · 发表于 2019-7-1 12:29

我cd107很迷幻变来变去的，一下nk低，一下ctl低

285219920 · 发表于 2019-7-1 12:31

我觉得测这个东西没用，随时都在变的，没什么意义，我一周内测了三次，都不一样