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噬血细胞综合征之家病友提问（六）：
儿童慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）的诊断标准是什么？儿童CAEBV致病危重的原因是什么？CAEBV是否属于遗传免疫疾病？
孙媛教授解答：
CAEBV诊断标准一般要同时符合三个条件：第一：传染性单核细胞增多征症状反复发作（目前国内定义为大于三个月），症状包括发热、肝脾淋巴结肿大、皮肤受损或蚊虫叮咬后特殊皮疹水疱、脏器功能受损（比如肝功能异常、肺炎、神经系统损伤、肾损伤等），一个症状单独出现或者几个症状同时出现；第二：EBV感染的证据，血浆中EBV-DNA阳性或者组织中EBV阳性，也叫EBER+；第三：除外可以引起上诉症状的其他疾病，同时具备以上三条即可诊断。另外组织病理（比如淋巴结、肝脾、皮肤等）提示淋巴增殖病可以辅助诊断及分期。
CAEBV目前还没有发现明确的免疫异常机制根源在哪里以及没有发现异常相关基因，但是多数学者认为该病发病机理是由于机体原发性免疫缺陷导致机体对EBV的抵抗能力不够，使EBV在体内持续或反复活动，出现一系列症状。所以CAEBV的根本是机体免疫功能的无力导致疾病的发生。 | 
发表于 2019-11-5 17:31
