33岁NK/T淋巴瘤结疗后出现噬血细胞综合征

懒的华小 · 发表于 2021-8-4 16:01

患者2020年10月出现鼻塞发热等症状随后行鼻窦炎手术，术后病理诊断nkt淋巴瘤。然后在苏大附一院就诊评估定期为一期b。gdp方案化疗4次放疗22次。结疗后10天出现持续发热40度左右，b超显示脾大，以为感染在当地抗感染治疗一个月不佳后转院上海新华医院就诊。用了3次方案疗效不佳，仍发高热，EB病毒4.5的5次方。（治疗方案在照片里）。报告我都在图中，请大家帮忙看看，医生这边也没什么好办法了。有什么要补充的告诉我，期间也用过xpo1这种药，有点效果，但一个礼拜后又反弹了。

懒的华小 · 发表于 2021-8-4 16:08

补充下：发热到今天有3个月了

矮油大叔kevin · 发表于 2021-8-4 17:29

血象明显减低，先注意预防处置三系减低带来的问题，看骨穿血小板分化存在问题，用过tpo和其受体激动剂艾曲泊帕等吗？白蛋白和钙明显低，及时补充，尤其钙低会导致很多严重问题。细胞因子有的明显偏高，尤其白介素10升高倍数明显高于白介素6，干扰素也应该看看的，其他还有白介素4，白介素5等。患者淋巴瘤做过基因突变检测吗？有无机制和治疗靶点呢？pd1和xpo1抑制剂都不是盲目用的，靶向药物要有相应免疫和功能蛋白靶点支持，否则没有效果且可能带来问题，如pd1带来炎性因子风暴和损伤，万珂和塞利尼索多发性骨髓瘤和b细胞淋巴瘤常用一些，且后者缓解数据也是有限的，何况nkt淋巴瘤盲目使用。eb病毒淋巴细胞分选做了吗？还是要看看病毒感染各个淋巴细胞亚群的情况，要甄别病毒，淋巴瘤，药物等可能发热免疫偏离因素，针对处置治疗。

亮哥 · 发表于 2021-8-4 18:11

淋巴瘤（ EB病毒阳性）相关噬血细胞综合征一例（上篇） —— 谭获教授

http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=7292&fromuid=386

(出处: 噬血细胞综合征之家)

亮哥 · 发表于 2021-8-4 18:12

淋巴瘤（ EB病毒阳性）相关噬血细胞综合征一例（下篇） —— 谭获教授

http://www.hlhhome.com/forum.php ... id=7327&fromuid=386

(出处: 噬血细胞综合征之家)

亮哥 · 发表于 2021-8-4 18:18

你家情况在群里也大致了解了。楼上矮油大叔大佬病友也说了很多关键问题，但是，如果你在的地方医院无法缓解你家的症状，说实话，就没法北上去更上级医院。楼上两篇淋巴细胞组织会议的国际论文你可以看看，很多问题不仅仅是原发病问题，EB病毒在其中也起到一个很关键的诱发问题。王昭你也问了，王昭一般只认自家的检查结果才给予诊治方案。淋巴瘤合并EB病毒持续阳性的，在治疗过程中就要积极做好造血干细胞移植的准备，有时候错过一次缓解机会，就怕后期再无机会了。