成人风湿免疫诱发噬血细胞综合征的诊疗记录分享

王宾宾

       前言:

       很多问题，往往事后回想起来，先期已存在众多表征，只是我们未加重视；问题慢慢积累，以致千里之堤溃于蚁穴，悔之晚矣。自2020年3月份以来，从皮肤瘙痒、红斑、咳嗽等日常问题；半年后发展至喉咙红肿、乏力、大面积红斑等明显身体表征；又半年后发展至高热、变态皮疹、血三系降低等噬血细胞综合征表征，历时可谓久已。2021年5月底确诊噬血细胞综合征，八月初DEP四疗治疗结束，九月初复诊一次，2022年二月半年期复诊。目前状态相对稳定，定期复查，口服药物，正常生活。希望我的生病诊疗记录能给大家警示和帮助。


       确诊前诸多表征 :

       噬血细胞综合征确诊发生在2021年5月底，而实际上确诊前的一年多以来一直存在所谓“湿疹”和“荨麻疹”的问题。至今我也不大清楚这类问题和噬血细胞综合征发展之间明确的因果关系，但长期服用抗过敏的药物，以及身体状态异常、体力逐步变差等问题显现，有理由怀疑两者之间存在着疾病的逐步发展过程。“湿疹”和“荨麻疹”问题初期，曾前往北京各大医院诊治，涂抹各种药膏，口服诸多抗过敏药物，但皮肤红疹依然循环往复，并伴随瘙痒。诸多以往“湿疹”和“荨麻疹”的诊疗结果显示，其周期较长，也使我忽略了其他方面可能存在的问题。现在想来，如果当时前往风湿免疫科开展抗核抗体谱检查，后续的诸多问题可能能够避免。甚至在2021年3月份，也曾前往协和医院皮肤科检查，当时补体C3和C4已显示出明显减低的情况，而且体力状况也极差，但自己依旧不明白其中的指标含义，错失了最后药物介入的机会；以致四月底至五月底高烧一个月，噬血细胞综合征爆发不可控制。   
            
       tips：皮疹、发热、乏力等身体问题，除了皮肤科检查以外，风湿免疫科的检查也尤为必要，各项监测指标发生异常应及时就医。


       噬血爆发 :

       2021年四月-五月，持续高烧开始逐步摧毁相对正常的身体状态，前往各个医院检查，血常规初期结果未见明显异常，医生开一些抗病毒药物，但胳膊上异常恐怖的皮疹和身体高热状态使我逐步意识到问题的严重。身体直观感受到的问题包括：发热、皮疹、关节疼痛、身体乏力、喉咙肿胀、面部真菌感染、咳嗽等。在高烧的一个月里，平均每三天去一趟医院，每次都是抽血，然后给一些抗病毒的药物，但身体状态却肉眼可见的持续虚弱，多次央求医院能够入院检查，但相对正常的血常规得到的答复都是：回去吃抗病毒的药物，让身体免疫力发挥作用，但医生不知道的是身体免疫力在一年多的时间里已经经历过太多次的战斗，虚弱不堪，时刻都面临着全线崩溃的风险。直到在某皮肤病医院检查面部真菌感染，发现血常规三系的降低，才紧急入院北京某三甲医院。

       发烧的一个月是有生以来最难受的一段日子，从小到大，印象里的就医只是开一些发烧，感冒，咳嗽的药物。噬血爆发的一个月，除去身体上发热引起的虚弱，最难受的是心理上感受到的平常生活里的丝丝幸福被一点点夺去，再也不敢肆意的去感受那平日里的风、雨、太阳，甚至各种咸的、麻的、辣的食物，都不能随意入口啦。这种滋味确实很折磨人。

       tips：连续的发热状况一定要引起足够的重视，小毛病也要引起足够关注，不然身体免疫力的逐步降低会使得问题越发严重。


       噬血确诊 :

       入院后，即刻开始全面检查，血常规、尿常规、心脏功能、凝血功能、电解质检查、免疫蛋白测定、血沉、肝肾功、真菌检查、抗核抗体、骨穿、CT等各项检查开始。最先发现的问题便是颈部、腋下和腹股沟淋巴结肿大的问题，随后做PETCT发现淋巴肿大的位置代谢异常增高，SUVMAX可达10左右，怀疑淋巴瘤。同时，骨穿检查也发现了噬血现象，结合（1）发热，（2）血三系降低；（3）骨穿可见噬血现象；（4）血清铁蛋白6000；（5）可溶性SCD25过万等指标。8条满足5条，噬血细胞综合征没跑了，随即开始了DEP方案的化疗，化疗药物为多柔比星脂质体。

       随着化疗药物的使用，发热问题随即得以解决，算是初步控制了噬血。后来慢慢的找到了噬血细胞综合征之家这个和谐有爱的大家庭，加入了群聊，开始了解更多相关消息。针对噬血细胞综合征，我个人的直观感受是，这是一个累及多脏器的小众的恶性疾病。噬血的爆发原本就是机体免疫力较弱引起的疾病，伴随着噬血爆发，噬血会导致机体的免疫力更弱，同时化疗用药过程也会降低机体免疫力，因此，噬血治疗过程身体各器官很容易发生诸多小问题，如果不重视，身体脏器便可能会受感染并引发严重伤害。治疗过程中对各种突发状况和身体变化的控制对于有效嗜血治疗至关重要。

       tips：噬血是一种严重的与机体免疫力相关的疾病，进展较快，若发现应及时前往有经验的医院开展治疗。


       噬血治疗 :

       我的首次治疗，是在北京某三甲医院治疗，采用的是成人DEP方案，但由于该院噬血病人较少，血液科医生对各项指标的变化相对缺乏经验，管床大夫对各项指标的变化知之甚少。治疗过程中，从早上九点开始到晚上6点，不间断的输液，也给身心造成了极大的伤害。数千毫升的液体造成胳膊和脸明显的水肿，身上依旧会时不时的出现紫癜、皮疹等症状。
        
       从该院出院后，我便即可选择加入治疗噬血最权威的医院（友谊医院），入住圣马克。我的管床医生是赵大夫。赵大夫会把检查的各项重要指标跟我说明，解释用药的原因及可能存在的危险因素。后期在圣马克的治疗感觉异常舒适，每天早上半个小时输液，晚上半个小时输液，隔两天抽个血常规、肝肾功、尿常规检查，身体水肿的情形再没有出现过。期间，疫情相对较轻，经常偷偷溜出去圣马克外边的公园散步，每天步行一万步。噬血相关项目的检查包括，基因检查、病毒全套、热带病全套、各种血液检查、骨穿、风湿免疫等。


       由于初期第一次骨穿结果显示出20%多的单克隆B，而肿大淋巴结的穿刺结果却显示符合坏死性淋巴结炎。淋巴瘤的问题一直横亘在脑海中，期间，多次前往各医院门诊查看淋巴瘤的问题，最终结论是：如果有淋巴瘤的问题，身体上肯定会出现反应，皮疹、淋巴结肿大、骨穿提示、PETCT提示，最后也需要通过淋巴活检确诊。因此，如果本人感觉好好的，就不要过度担心这个问题。在治疗噬血的过程中，也会兼顾原发病的排查和治疗，前往协和医院风湿免疫科，确诊了风湿免疫方面的问题。经过这半年多的的恢复，逐步确认为风湿免疫问题引起的噬血细胞综合征，而风湿免疫的问题极有可能是系统性红斑狼疮。

        Tips：医院的诊疗花费实际上都是差不多的，知名医院的优势在于有大量的真实病例积累的治疗经验，如果确诊噬血，及早前往知名医院诊治。


       生活重建 :

       噬血细胞综合征确诊初期，百度查询到50%左右的噬血治疗生存率，往往给人的心理带来极大的心理压力。治疗过程中，各项指标和检查结果的异常，也在一点点消耗掉病人及家属的信心。但人的生命力也是极顽强的，病人需要做的就是慢慢接受自己已经生病的事实，然后听从医生的建议配合治疗；时刻感知自己身体上的变化，做好防护工作。从确诊噬血到治疗结束的这段日子，曾有那么几天，意志消沉，但大多数时候都抱着一副不惧怕的心态。以前，对于身体健康变化，我完全一副无所谓的态度；而现在身体上的细小变化，我都极为关注，并根据身体状态的变化调整自己的生活和工作状态。治疗过程中，我也出现过腿部无力、心跳加快等问题，但多数时候，我都会根据身体状态进行健步走活动，多数时间会保持每天一万步，甚至在化疗第二疗结束后，去青岛溜达一圈，逛了崂山公园。这些消耗体力的事情都是极为危险的，所幸没有特别严重的事情发生，病友们还是不要如此疯狂。
        
       在噬血治疗结束后的第一个月，偶尔会去单位待几个小时；从第二个月开始，能在办公室坚持待半天；自治疗结束后第三个月开始慢慢的能够恢复正常的上班，工作。疫情发生前，我是一个每周都要踢场球的人，7人制球场跑两个小时没有任何问题；平常也会经常跑步健身，五公里配速25分钟。疾病发生后，体重减重10公斤，再加上激素和化疗的作用，又增加了10公斤的赘肉，导致身体肌肉比例的极度不协调。目前，每周仍会到健身房做恢复性训练，但10公里每小时的配速跑500米，就会气喘吁吁。所幸目前一切都在向好的方向发展。
      
       Tips：医生会给病人很多治疗建议，但其实个人身体和精神状态的保持也十分关键。噬血细胞综合征的突发情况千差万别，结合自己的身体状态和医生建议，对疾病获得深入认识，并保持积极乐观的心态对疾病控制和治疗至关重要。


       展望 :
        
       目前，风湿免疫问题依旧存在，各项指标也有一些没能恢复正常：铁蛋白460，乳酸脱氢酶 300，胆碱酯酶略高于上限，尿酸高，高血压，甘油三酯时高时低，抗核抗体谱强阳性。这些复查指标都提醒着我，疾病治疗对于我来说仍是一个长期工程。目前口服用药主要包括：甲泼尼龙2片，羟氯喹早2晚2，骨化三醇1片，钙片1篇，碳酸氢钠篇早2，中2， 晚2，他克莫司早中晚各1片。平时大约两周复查：肝肾功、血常规、血沉、血清铁蛋白、尿常规、乳酸脱氢酶等。

        以上就是我的风湿相关的噬血细胞综合征诊疗过程，希望能给大家一些参考，希望大家都能战胜疾病重新回归正常的生活。

海若

特别有意义的分享不过，纠正一点：噬血是良性病不是恶性病。一切都会越来越好的！加油！

俩暖男

感谢分享，风湿免疫疾病可能过程比较漫长，既然找到病因就积极治疗，祝好！

太阳出来了

俩暖男 发表于 2022-2-26 22:47
感谢分享，风湿免疫疾病可能过程比较漫长，既然找到病因就积极治疗，祝好！

是不是控制风湿免疫了，噬血就会好。还是这个就是两种病两种治疗方法？？？？

王宾宾

海若 发表于 2022-2-25 23:43
特别有意义的分享不过，纠正一点：噬血是良性病不是恶性病。一切都会越来越好 ...

感谢纠正

王宾宾

太阳出来了 发表于 2022-2-28 03:35
是不是控制风湿免疫了，噬血就会好。还是这个就是两种病两种治疗方法？？？？

我知道的很多情况都是先治疗噬血细胞综合征，后期再治疗风湿免疫的问题。治疗噬血的方案通常需要化疗，在此过程中找原发病，兼顾原发病的治疗。

A小司

太阳出来了 发表于 2022-2-28 03:35
是不是控制风湿免疫了，噬血就会好。还是这个就是两种病两种治疗方法？？？？

噬血细胞综合征和风湿是两方面的疾病，首先要控制噬血，因为噬血来的比较急，危机生命，噬血稳定后再对风湿进行治疗

亮哥

感谢分享，为类似病友带来诊治经验！

开开开小开开

感谢分享 棒棒哒

rui39

感谢分享！

小苹果

俩暖男

太阳出来了 发表于 2022-2-28 03:35
是不是控制风湿免疫了，噬血就会好。还是这个就是两种病两种治疗方法？？？？

如是病情进展期比如噬血了，还得积极治疗噬血，噬血在免疫科叫巨噬细胞活化症，治疗上有一定区别，免疫科主要丙球和大激素冲击、生物制剂治疗，血液科主要针对性化疗，所以确诊风湿免疫那最好去免疫科治疗。

A小柠檬

俩暖男 发表于 2022-3-2 23:22
如是病情进展期比如噬血了，还得积极治疗噬血，噬血在免疫科叫巨噬细胞活化症，治疗上有一定区别，免疫科 ...

我们就是在风湿免疫科治的噬血,丙球,激素冲击最后上了依托泊苷指标正常了.但是没有找到风湿免疫相关的病,以不明原因噬血确诊,我们是不是应该去血液科复查评估啥的?

YNWZM

王宾宾 发表于 2022-2-28 09:12
感谢纠正

楼主，听您说的，得了湿疹的是不是就有得噬血的风险啊？

TUTTY

我前期四个月的时间也是各种病，过敏性皮炎，咽炎，低烧，一直当做小病来治，吃点抗生素压一压。直到腿上出现红斑并按压痛，肌肉酸，发烧，跑了多个医院和科室就诊，被确诊为脂膜炎，才开始入院治疗。现在想想脂膜炎的确诊太草率，没有活检没有任何报告，仅专家看了一眼，就定了激素治疗法。当时自己还以为是小病，于是积极配合治疗，结果六天激素治疗后，开始高烧不退的痛苦求医过程。也许当时激素治疗不对。