23岁确诊慢活EB，现肺部感染，暂时不具备移植条件

達觀 · 发表于 2022-9-25 10:57

   23岁男，2016年9年因腮腺反复肿大、肺部感染，在北京某其他医院诊断结节病，出院后用甲泼尼龙激素，激素减量过程中肺部感染反复，后加免疫抑制剂硫酸羟氯喹、骨化三醇软胶囊、他克莫司、甲氨蝶呤，依旧激素减量肺部感染反弹。

   2018年12月到北京朝阳医院重新找呼吸科专家，服用激素＋伊曲康唑口服液，2019年7月停用激素，肺部感染稳定。之后2020年、2021年又肺部反复感染。今年从2022年3月30日起反复发烧，有时天天烧，有时每几天烧一次，前一天用退烧药，第二天又发烧，在家县医院抗感染治疗无效。于6月20号北京朝阳医院住院，住院期间将2021年8月份鼻窦炎手术病理组织送至友谊医院张燕林会诊，得出慢性活动性EB病毒感染，EB病毒阳性T/NK细胞淋巴增殖性疾病1-2级（增生性-交界性），气管镜取支气管粘膜组织送至北京胸科医院会诊，得出支气管粘膜结核。于7月28号到北京友谊医院通州血液科住院，住院完善检查淋巴结穿刺（有EB病毒）、骨穿（有EB病毒）、腰穿（没有EB病毒）、肝穿（没有EB病毒）、胃肠镜（没有EB病毒）、气管镜（有EB病毒）、基因检测，未上化疗，只用抗结核的药。

   现在友谊血液科医生说暂时不具备移植条件，也不能化疗，化疗会加重肺部感染，使病情进展。吴林医生说先进行抗肺部感染治疗，但支气管镜取的肺泡灌洗液NGS测序未查出有细菌、真菌、寄生虫，只报出EB病毒，无法对症治疗，医生说联合全覆盖用药治肺部感染，可出院回家口服抗感染的药。友谊血液科这边让出院回家，自己先抗肺部感染。

   麻烦大家各位大佬帮我看一下EB病毒情况怎么样？现在的处境应该怎么办？肺部感染怎么弄好？

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亮哥 · 发表于 2022-9-25 11:46

   你家9月份的EB病毒血浆结果3次方，PBMC结果也是3次方，说明EB病毒感染是持续的。亚群主要是T细胞和B细胞感染。病理结果也是指向慢活EB的。这个EB病毒结果综合来看，还是不理想的。

   再说这个肺部感染EB病毒的问题，能否有效治疗，不好判断愈后。首先，EB病毒这个问题，主要靠人体自身的免疫功能来清杀病毒。你家慢活EB的首要症状就是肺部感染EB病毒，这个说明你家病人的免疫功能是存在问题的，不然也不会得慢活EB这个疾病。

   再说治疗的问题，个人认为你家这个情况最终是造血干细胞移植，因为只有更换一套正常的免疫系统，才能有效清除EB病毒，慢活EB也才得以痊愈。但是如果肺部感染严重，的确无法进仓，容易导致增加移植的失败率。

   那现在怎么办呢？建议咨询下北人的卢冰冰或博仁的张波，这两位是肺部感染的绝对大咖；看他们有没有方案，能不能缓解肺部的症状，以争取进仓的机会，看清楚，是争取机会哈。或者一边治疗，一边择机进仓。不然，如此下去，只是等你家自己来清除肺部的EB病毒，个人认为是完全不现实的，后期只会越来越糟糕！移植医院也多问问其他几个医院，看有没有愿意接招的。你家这情况，基本上是赌命的节奏。不赌，肯定结果不好的。祝好！