34岁，嗜血/NKT细胞淋巴瘤，麻烦各位大佬看看，给点建议

蚊子88

       病人34岁，6月底不明原因发烧，在外省三乙按感染治疗未好转，7月4号转本地省会三甲，PET-CT、活检、骨穿都做了，确诊嗜血，EB病毒载量很高，5-6个+。请了外省专家会诊，对于是否有淋巴瘤意见不一致。经过2个月的化疗（用的94方案），病人情况由危机转为受控状态，办理出院后于8月底到上海瑞金血液科求诊，瑞金那边说没有确诊淋巴瘤不收治，推荐到了另外一个医院，说这个医院有科室专攻嗜血。

       换了新的医院之后弃用94方案用了化疗方案一（此时化疗方案诊断记为嗜血细胞综合征），还上了万古霉素，一周内血象数据以及发热等症状全都好转，食欲、精神状态也都大幅恢复，之后医院建议出院居家观察一周，居家期间一直在复查血象，数据明显偏高。重新入院后，部分检查结果出来，使用化疗方案二（此时化疗方案诊断记为嗜血，NK/T细胞淋巴瘤）。之后第二次办理出院。上周第三次入院，肝功能差，于是这周都没上化疗方案，一直在保肝治疗。

       请问下，像这种情况，应该留在上海这边还是北上，北上的话大概什么时候去比较合适，这边也是说等到所有指标合适后会尽快安排移植，但是也不知道到底要等多久？还有这个算是确诊淋巴瘤吗？

       图片较多，也不知道哪些数据有用没用，全家已经跟着煎熬了小半年，还请各位大佬解惑。

亮哥

       看了你家的简述和检查结果，因为我不知道这些检查结果的时间，有些关键检查不明确，我只能大概说下个人的观点，仅供参考：第一、病理活检结果没有精准定性到底是EB病毒相关增殖性疾病还是NK/T细胞淋巴瘤；第二、即使噬血缓解，也要重点关注EB病毒，最新的EB病毒相关结果如何，尤其是发病当时感染的哪个细胞，尤为关键；第三、如果EB病毒是阳性，肯定是首选异基因造血干细胞移植，而不是自体移植，以避免耽误病人时间和医疗花费。

       总的来说：建议即可借病理白片15张送北京友谊医院病理科找张燕林会诊。对EB病毒应给予精准的最新监测，以判断相关指标是否正常。至于是否北上的问题，这个需要家属决定，毕竟噬血如果合并复杂的诱因，在任何地方都存在治疗难度的，只能说北京治疗相关的经验多一些。具体请以权威医生医嘱为准。祝好！

蚊子88

亮哥 发表于 2023-11-9 10:51
看了你家的简述和检查结果，因为我不知道这些检查结果的时间，有些关键检查不明确，我只能大概说下 ...

好的，多谢亮哥。11月6号的时候EB病毒已经低于检测量了。后面的这些关于血液的检测都是11月份的。今天主任查房，先看看这边医生怎么说吧。

矮油大叔kevin

我说一下病理的问题，患者有淋巴结外病灶吗？如鼻，肠道或皮肤等，报告只提示坏死较多，没有提示是否有血管浸润坏死，免疫组化有结外nk/t的表型依据，且基因重排和cd8阴性，来源nk细胞，但报告提示是淋巴结病理，本身结内nk/t少见，且非cd8来源的，要再看看抗体ebna1/2，和lmp1，看看有无免疫缺陷，和哪型潜伏感染的问题，再综合其他结果，来判断是nk/t淋巴瘤，还是eb病毒导致的lpd增殖性问题。

听涛观海

看病理好像这个淋巴瘤也不是太确定，还是有条件去北京找专家会诊看看是否能确诊淋巴瘤吧。另外移植的问题成人的这个疾病确实大概率需要移植的，具体北京还是上海治疗家属得多方考虑一下

蚊子88

矮油大叔kevin 发表于 2023-11-9 12:10
我说一下病理的问题，患者有淋巴结外病灶吗？如鼻，肠道或皮肤等，报告只提示坏死较多，没有提示是否有血管 ...

活检做了2次，骨穿做了1次，病理白片在我们省内和上海的医生都看过，最后就是说有的专家认为可以确诊为淋巴瘤，有的专家认为够不上淋巴瘤。反正最后就是不管怎么样，先治嗜血，再移植，这一点是达成共识的。

蚊子88

听涛观海 发表于 2023-11-9 12:52
看病理好像这个淋巴瘤也不是太确定，还是有条件去北京找专家会诊看看是否能确诊淋巴瘤吧。另外移植的问题成 ...

是的，现在我们也接受一定要进行移植这个结论，就是不管是嗜血还是淋巴瘤都要做移植。配型也做了，家里只有13岁的女儿和11岁的儿子配上了。

菜菜子12

成人能去北京就尽快去吧，病理结果建议去北京友谊医院病理科张燕林会诊，淋巴瘤和增殖性疾病是两个不同的疾病，地方往往难以区分和治疗

阳光灿烂22

我觉得还是要确诊是否是淋巴瘤，这样治疗才更有针对性，上面大佬已建议借白片找北京友谊医院张燕林会诊那就抓紧去。干细胞移植和是否北上根据个人情况和医生建议来确定，祝顺利！