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噬血细胞综合征之家

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31岁患者求助,慢活eb?增殖性疾病?淋巴瘤?

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发表于 2023-12-6 16:02 | 显示全部楼层 |阅读模式 中国广东深圳
       患者男性,年龄31岁,目前状态很好,脖颈淋巴结有肿块,无压痛,B超显示最大29*9,脾大。

       患者2023年2月因发烧查血常规,显示血小板70多,入院,肝功稍微异常,未查出病因,医院予以消炎、护肝治疗后各项指标恢复正常;于2023年4月中旬,脖颈淋巴结反复肿大,期间吃阿莫西林克拉维酸钾肿块消退,过段时间后又开始肿大;期间血常规有一两次单核细胞异常升高;


       2023年6月中旬,患者开始持续发热十余天,先后入感染科、血液科,诊断嗜血细胞综合征+淋巴瘤。查因期间除了必要的布洛芬降温,未做其余处理,于6月底做了第一次淋巴结活检,本院诊断是T细胞淋巴瘤+嗜血;李向红诊断是具有CD30阳性的大细胞淋巴瘤;周小鸽会诊结果:EBV相关T细胞淋巴组织增质性疾病;广州中肿会诊结果:EBV相关T细胞淋巴组织增质性疾病,考虑向EBV阳性T细胞淋巴瘤转化的可能性大。期间医院根据临床表现按照T细胞淋巴瘤采用CHOEP方案化疗三次,效果不好,有进展,后怀疑病理会诊诊断有误,于11月9日再次活检(活检和上次化疗直接隔了42天),送广州金域,病理诊断为符合系统性慢性活动性EBV病,T-NK细胞型,A1 (多形性,多克隆)。


       现在医院没有给任何的治疗方案,就让我们观察,我很担心这样下去,会演变为恶性淋巴瘤。求广大病友给一点意见,接下来我们要怎么做?

       附:除六月份持续发烧后再无发热。身上也无皮疹,无蚊虫叮咬疱疹,偶尔血常规显示单核细胞升高。注:期间做多次TCR基因重排都显示阴性

       第一次活检和第二次会诊活检等病理报告。住院期间EB病毒DNA定量:



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 楼主| 发表于 2023-12-6 16:07 | 显示全部楼层 中国广东深圳
除了第一份广州金域的会诊结果是第二次活检病理的报告,其余全部为第一次活检的报告,求各位大神指点。


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发表于 2023-12-6 17:46 | 显示全部楼层 中国四川成都
       你家这个情况,我简单帮你分析下:第一、之前6月份已经确诊过噬血了,说明病情相对复杂了;第二、EB病毒DNA检查活上传不全,也没有看到亚群的结果,不知道感染的是哪些细胞;第三、多次病理会诊,尤其是友谊医院的病理结论已经确诊EB病毒方面的增殖性疾病,该疾病基本上与慢活EB有关联关系。

        我个人认为你家相关检查不全面,建议最好还是去北京友谊医院找下王昭教授,以全面细节化检查EB病毒方面的问题,以精准判断现有病情及愈后。祝好!
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发表于 2023-12-6 17:49 来自手机 | 显示全部楼层 中国云南昆明
友谊医院的病理结果是指向慢活的,很麻烦的疾病,能北上治疗最好
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 楼主| 发表于 2023-12-6 18:07 | 显示全部楼层 中国广东深圳
亮哥 发表于 2023-12-6 17:46
你家这个情况,我简单帮你分析下:第一、之前6月份已经确诊过噬血了,说明病情相对复杂了;第二、EB ...

你说的那些我们都没有查应该。在这方面病理会诊是找周小鸽教授,还是张燕林会诊好一点。
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发表于 2023-12-6 18:14 | 显示全部楼层 中国河北石家庄
GMTMF 发表于 2023-12-6 18:07
你说的那些我们都没有查应该。在这方面病理会诊是找周小鸽教授,还是张燕林会诊好一点。

其实友谊的病理已经有诊断了
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发表于 2023-12-6 20:18 | 显示全部楼层 中国四川成都
GMTMF 发表于 2023-12-6 18:07
你说的那些我们都没有查应该。在这方面病理会诊是找周小鸽教授,还是张燕林会诊好一点。

病理会诊是一方面,剩下的就是我说的其他检查和医生的经验了。具体是否北上,你们自行斟酌商议,毕竟如果真是成人慢活EB,在任何地方治疗都是存在风险的。
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发表于 2023-12-7 03:01 来自手机 | 显示全部楼层 中国上海
你们怎么找到医生会诊的
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 楼主| 发表于 2023-12-7 15:56 | 显示全部楼层 中国广东深圳
JMDream.葛漂亮 发表于 2023-12-7 03:01
你们怎么找到医生会诊的

我们是本院的病理科主任是周小鸽的学生,联系了一下,就吧资料寄过去让给看的
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 楼主| 发表于 2023-12-7 15:58 | 显示全部楼层 中国广东深圳
亮哥 发表于 2023-12-6 20:18
病理会诊是一方面,剩下的就是我说的其他检查和医生的经验了。具体是否北上,你们自行斟酌商议,毕竟如果 ...

如果仅看EB病毒DNA定量能不能判断是否慢活呢?他这个是除了嗜血期间病毒载量高以外,之后查定量都是范围内的
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 楼主| 发表于 2023-12-7 15:58 | 显示全部楼层 中国广东深圳
听涛观海 发表于 2023-12-6 18:14
其实友谊的病理已经有诊断了

我们是又重新做了一次活检,想在找病理会诊看看
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 楼主| 发表于 2023-12-7 16:00 | 显示全部楼层 中国广东深圳
菜菜子12 发表于 2023-12-6 17:49
友谊医院的病理结果是指向慢活的,很麻烦的疾病,能北上治疗最好

再等等看会诊结果,明天周教授要过深圳,让他看看再说
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发表于 2023-12-7 17:05 | 显示全部楼层 中国四川成都
GMTMF 发表于 2023-12-7 15:58
如果仅看EB病毒DNA定量能不能判断是否慢活呢?他这个是除了嗜血期间病毒载量高以外,之后查定量都是范围 ...

       还有一个问题要考虑,必须检测公司的检测结论需准确和权威。所以我说EB病毒分型很重要,到底感染哪个细胞,你家没看到这个结果。
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 楼主| 发表于 2023-12-7 17:19 | 显示全部楼层 中国广东深圳
亮哥 发表于 2023-12-7 17:05
还有一个问题要考虑,必须检测公司的检测结论需准确和权威。所以我说EB病毒分型很重要,到底感染 ...

二次活检医院直接找的广州金域做的病理诊断,也不知道是否专业,现在我对这个结果也是持怀疑态度,等找过周小鸽或者张燕林会诊之后再看情况北上。亮哥您看看这个流式细胞免疫荧光分析的报告单是否是您说的EB感染那个细胞的单? 微信截图_20231207171221.png 微信截图_20231207171341.png 微信图片_20231207172216.png
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