70岁，三次继发噬血细胞综合症，半年无法找出病因

小飞侠37 · 发表于 2026-1-25 21:40

我爸今年70岁，从25年8月17日到现在，出现3次浓毒血症，继发噬血综合症，从东莞到广州，广州到北京，前后6家医院做了6次骨穿，2次淋巴结穿刺，1次纵隔淋巴结切除活检，1次皮肤活检，N次抽血化验，目前情况是：中度贫血、血红蛋白低，铁蛋白高（3078），甘油三酯高、白介素IL-18高，其它指标基本正常。以下病因已排除：

1、NGS基因检测也做了，正常，
2、所有病理活检没有发现淋巴结证据，
3、EB病毒定量低，
4、排除了是原发噬血基因，
5、没有风湿免疫系统基因缺陷，
6、热带病等病毒，细菌，真菌也查了，都是阴性，没有找到感染源（icu插管有感染鲍曼等定植菌，但已排除这个原因）

在东莞、广州医院采取抗感染治疗方案（用药：美罗培南、替考拉宁或哌拉西林，少量地塞米松激素），没有上化疗，也没有上单抗靶向药，抗感染治疗后，PCT降钙素原、SCD25、C反应蛋白，白介素IL-6、白介素IL-10等指标都恢复正常，但铁蛋白一直没有正常过，在1700~3500之间，出院后，短的1天后，长的一次2周内免疫系统失控又爆发细胞因子风暴，发烧剧烈寒战，8小时内立刻各种指标飞升（铁蛋白，白介素iL6，IL10，降钙素原，C反应蛋白都超高）出现浓毒症，噬血细胞综合症，合并DIC，多器官严重损伤。

怀疑淋巴瘤但病理又不支持，超强侵袭性，但又找不到病因源头，现在完全不知从那里入手，请问有遇到过同样的案例吗？求高手救命！

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亮哥 · 发表于 2026-1-26 16:39

你家病人这个情况，从目前你发给我所有的检查结果来看，的确是很棘手，因为多次复发找不到原因。但是从你家整体来看，如果已经排除了风湿免疫方面的问题，就铁蛋白持续高位的情况，那重点还是要排除下淋巴瘤这类恶性疾病。之前群里也有类似情况，高龄人在北京多次复发也找不到原因，最后还是没有机会了。这种情况下，建议家属一定要多咨询几个不同类型的医院，北京其他权威的噬血医生也问问，比如安贞医院王旖旎主任，北人黄晓军院士医学团队，北京协和医院感染科和血液肿瘤科。之前就有类似病友，在北京其他医院大概找到可能性的原因。具体还是需要家属多跑跑了。其他就是谨遵医生医嘱，祝好！