全身型幼年特发性关节炎(syslemic iuvenile idiopathi arthritis，sJIA)是幼年特发性关节炎的一种特殊类型，可并发威胁生命的巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)，及时诊断并早期治疗MAS尤为重要。
巨噬细胞活化综合征（MAS）是一组可危及生命的系统性炎症紊乱综合征，最常见于全身型幼年特发性关节炎（JIA）及其成年型病（成人 Still 病）。
MAS 的典型临床症状包括：持续高热、肝脾肿大、中枢神经系统功能紊乱及出血性症状。
若不能早期识别 MAS，它可进一步演变为多器官衰竭并致死。但由于没有特异性临床症状及实验室指标，且在MAS 初起阶段不一定出现骨髓嗜血细胞现象，此外，MAS 还缺乏特异性病理特点，早期识别 MAS 并非易事。
然而，不管是针对原发性 噬血细胞综合征(hemophagocytie lymphohis.tiocytosis，HLH)的HLH-2004诊断指南，还是2005年提出并已应用的sJIA并发MAS的初步诊断指南均不完善。因此，为进一步完善sJIA并发MAS的分类标准，EULAR/ACR/儿童风湿病国际试验组织(Paediatric Rheumatology International Tnals Organisation，PRITO)于2014年3月21日至22日在意大利热那亚举行了国际MAS分类标准共识大会，联合制定了关于全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的新分类标准。
确诊或疑似sJlA的发热患者，符合以下标准可以诊断为MAS：
①铁蛋白>684 ng/ml;
②血小板≤181x109/L;
③AsT（谷草转氨酶）>48U/L;
④TG（甘油三脂）>1 560 mg/L;
⑤纤维蛋白原≤3 600 mg/L;
诊断条件：
1、为必备条件，
2、5满足任意2条或2条以上
(注：实验室数据异常需排除伴发免疫介导的血小板减少症，传染性肝炎、内脏利什曼病或者家族性高脂血症等疾病)。
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发表于 2019-3-19 19:11
